Лімфома Ходжкіна — це одна з форм злоякісного ураження основного елемента людського організму — лімфатичної системи. Початковий процес характеризується локальним, обмеженим процесом вузлових уражень з подальшою міграцією клітин пухлини по органам і системам організму.

Відмінна риса патологічного процесу — наявність в уражених лімфовузлах особливих змінених клітин (клітини Ходжкіна — ім'я першовідкривача хвороби) і рідкісних багатоядерних клітин Штернберга (його колеги).

Захворювання протікає повільно, але без спеціалізованого лікування провокує функціональну недостатність багатьох органів, що приводить до смерті.

Хвороби Ходжкіна схильні люди будь-якого віку. Однак пік найбільшого прояву доводиться на перехідний (20-30) і літній (після 50) вік.

Лімфома Ходжкіна що це за хвороба?

В нашому організму щомиті відбувається величезна кількість мутацій, обумовлених неправильним взаємодією нуклеїнових комплексів (кислот) в молекулярній структурі дезоксирибонуклеїнової кислоти (ДНК). Це провокує розвиток безлічі диференційованих клітин пухлини.

В здоровому організмі, при такому процесі, спрацьовує генетично запрограмована програма клітинного самознищення, що запобігає подальше їх зростання і розмноження.

Імунна система, у вигляді фагоцитарної реакції, являє другий захисний рівень, швидко виявляючи і руйнуючи «мутантів». В результаті чого, пухлинний процес блокується в самому зародку.

При будь-яких порушеннях механізму захисних функцій, на даний момент не виявлений, клітинний клон не руйнується і триває його неконтрольоване клонування подібних собі копій. Цей процес і є основою розвитку Ходжкінской лімфоми.

Як тільки пухлина починає розвиватися в будь-якому вузлі системи, це привертає до неї безліч компонентів імунних захисників. Макрофаги, нейтрофіли, еозинофіли і лімфоцити, стурбовані знищенням «прибульців» починають формувати навколо клітин пухлини, свого роду захисний бар'єр з клітин і щільних фіброзних тяжів (рубців).

Розростання тяжів по поверхні вузла сприяє формуванню гранульоми і реакцій запалення, що викликає значне зростання лімфовузли.

Прогресування патології викликає міграцію пухлинних клонів в усі довколишні лімфовузли і тканини органів. Поступово розростаючись, гранулематозні освіти заміщають собою здорову тканину, викликаючи функціональні і структурні зміни ураженого органу.

Ймовірні причини розвитку лімфоми

Сьогодні, питання про причинному факторі розвитку гранульоми залишається для медицини відкритим. Існують лише приблизні версії, засновані на непрямих фактах, але нічим конкретним не підтверджених.

Більшість вчених підтримують версію інфекційного впливу і неспроможності імунітету. Існує версія і генної схильності, обумовлена ​​частим виявлення патології Ходжкіна у близнюків, але виявити конкретні гени, що впливають на її розвиток не вдалося.

Єдино підтверджена версія, це інфекція — вірус «Енштейн-Барр», який виявили в багатоядерних клітинах пухлини. Він порушує В-лімфоцитарні клітини призводить до посиленого їх клонування і опухолевому переродження.

Що до імунного фактора, тут все зрозуміло порушення другого імунного рівня захисту, є однією з причин, які запускають механізм розвитку лімфогранулематозу.

Форми лімфоми Ходжкіма

Форми прояви лімфоми Ходжкіма обумовлені гістологічною структурою пухлини і мають чотири варіанти розвитку, проявляючись:

• Лімфогістаціонной формою (класичної) — в лімфовузли переважають лімфоцитарні клітини.
• формою склерозу обумовленої структурним порушенням лимфоузла фіброзними тяжами, пронизливими вузол.
• Змішано-клітинним варіантом, що характеризується присутністю в пухлини всіх лейкоцитарних клітин і наявністю ознак тканинного некрозу лімфовузли.
• Варіантом лімфоїдноговиснаження, який проявляється скороченням, або повною відсутністю в вузлах здорових лімфоцитів, великою кількістю клітин пухлини і заміщенням фіброзною тканиною здорову тканину вузла.

Визначення гістологічного будова пухлини є дуже важливим критерієм для складання ефективного лікувального протоколу.

Лімфоми Ходжкіна 1, 2, 3 і 4 стадії що це?

Стадії лімфоми Ходжкіна класифікують відповідно тяжкості і поширеності пухлинного ураження.

• На першій стадії, майже у всіх випадках, клінічна симптоматика відсутня. Хвороба як правило виявляється випадково, при обстеженні з іншого приводу. В одній групі лімфовузлів, або одного довколишнього органу відзначаються пухлинні розростання.
• На другій стадії лімфоми Ходжкіна пухлинний процес поширюється на кілька груп лімфовузлів вище грудобрюшной перегородки, виявляються гранулематозні освіти в найближчих структурах.
• Третя стадія характеризується великим освітою збільшених лімфовузлів з обох сторін грудобрюшной перегородки (діафрагми) з наявністю множинних гранулематозних включень в різні тканини і внутрішні органи. Майже у всіх пацієнтів пухлини діагностуються в тканинах селезінки, структурі печінки і органі кровотворення.
• На четвертій стадії лімфоми відзначається розвиток пухлинних процесів у багатьох структурах, змінюючи і порушуючи їх функціональну діяльність. У більшої половини хворих, паралельно відзначається збільшення лімфовузлів.

Симптоми лімфоми Ходжкіна, фото

симптоми лімфома Ходжкіна, фото на шиї

Характер клінічних симптомів лімфоми Ходжкіна дуже різноманітний, але тривалий час патологія може нічим не проявлятися, що ставати частою причиною пізньої діагностики . Основні ознаки лімфоми Ходжкіна проявляються:

1. лімфаденопатія;
2. симптоматики органних поразок;
3. Ознаками системного характеру.

лімфоденопатія — найперший і характерний симптом лімфоми Ходжкіна. Характеризується локальним або поширеним посиленим ростом лімфовузлів при цілком нормальному стані пацієнта. У початковому періоді характерно вузлове збільшення в шийній і підщелепної зоні. Але так само, існує ймовірність прояву патологічних процесів і в інших областях лімфатичної системи — в паховій або пахвовій.

• збільшуються в розмірах (іноді до гігантських);
• набувають щільно еластичну консистенцію;
• не спаяні з тканинами;
• рухливі і безболісні.

Подальший розвиток йде по низхідному сценарієм. Уражаються вузли грудини, порожнини живота, органів, розташованих в нижньому тазу, лімфовузли ніг.

Поки лімфовузли не викликають дискомфорту прилеглим органам і тканинам, на самопочутті пацієнта це не відбивається. Але їх збільшення і здавлювання найближчих «сусідів» викликає погіршення самопочуття проявляючись симптоматикою:

• Сухого і болісного кашлю внаслідок компресії бронхів.
• задишка, обумовленої порушенням проходження повітря через здавлювання органів дихальної системи . Такий стан здатне проявлятися навіть у стані спокою.
• Порушенням ковтальних функцій внаслідок компресійного стиснення внутрішньогрудних лімфовузлів стравохідного просвіту. Спочатку утруднено проходження твердої їжі, при вираженому процесі — рідкої.
• набряклість викликаної підвищеним венозним тиском, внаслідок передавливания порожнистої верхньої і нижньої вени, що викликає проходження рідини через судинні русла і просочування тканинних структур. Порушений відтік крові в селезінці і печінці провокує їх збільшення.
• травних порушень обумовлених компресійним дією певних кишкових зон, що викликає застійні стану їжі і провокує здуття запори або діарею. Порушення циркуляції крові в стінках кишечника є передумовою розвитку тканинного некрозу, або порушення функцій кишкової прохідності.
• Іноді ураженням нервової системи в результаті здавлювання спинномозкових структур збільшеними лімфовузлами, проявляючись порушеннями рухових функцій (частіше) в кінцівках.
• ниркового ураження (рідко) викликаним здавленням тканин нирок збільшеними вузлами поперекової опори. При односторонньому ураженні клініка може не проявлятися. При двосторонньому процесі створюється загроза повного функціонального порушення нирок.

Симптоматика поразок органів обумовлена ​​поширенням злоякісних клонів і розвитком пухлин і гранулем по всьому шляху просування. Найбільш часто це проявляється:

• гепатомегалія — ​​структурний поразку і збільшення тканин печінки. Розростання гранульом витісняє здорові тканини органу, викликаючи неспроможність його функцій.
• спленомегалія — ​​збільшенням і ущільненням тканинних структур селезінки. Виявляється зазвичай на пізніх етапах захворювання.
• Порушенням кровотворних механізмів;
• Ушкодженням кісткової структури, що виявляється зниження кісткової міцності навіть при незначних навантаженнях.
• Пухлинним проростанням в легеневу структуру, що викликає порушення дихальних функцій.
• Шкірними патологіями, викликаними клітинним розпадом, або підвищеним в крові рівнем білірубіну, через функціональних порушень печінки та жовчного відтоку. Виявляються болями на певних ділянках шкіри, печіння і сильним свербінням.

Перераховані ознаки найбільш часті і є важливою складовою при діагностиці та визначенні відповідного протоколу лікування.

Симптоми хвороби Ходжкіна, фото

Прояви системного характеру , при Ходжінской лімфомі виражені рядом ознак:

• 1) Багатогодинна фебрильною температурою в супроводі болів і ознобу, рясним потовиділенням при швидкому її зниженні. Такий стан може проявлятися періодично, але з прогресуванням хвороби, різко скорочується інтервал періодичності.
  
  2) Ознаками неврастенії — втомою, сонливістю і ослабленням когнітивних функцій (слуху, зору, рухів), які проявляються в основному на третій і четвертій стадії хвороби. Симптоматика зумовлена ​​виснаженням активації імунної захисту через прогресування росту пухлинних клітин.
  
  3) Стрімкою втратою ваги, і м'язової маси через функціональної недостатності багатьох органів.
  
  4) Частими розвитком інфекційних патологій, обумовлених виснаженням резервних сил імунітету. Ситуацію ускладнюють методи хіміотерапевтичного і радіотерапевтичного лікування.

Методи обстеження

Скільки живуть при Ходжкінской лімфомі, залежить від стадії процесу, своєчасної діагностики та характеру лікування. Неспецифічність прояви більшості ознак хвороби досить складно в діагностичному плані.

Саме цим обумовлено початок пізнього лікування гранулематоза, яке не завжди дієво на останніх стадіях хвороби.

При обстеженні задіяні безліч діагностичних методик.

• стандартні дослідження показників крові — ОАК і біохімія;
• тестова оцінка функцій печінки;
• методи оглядової рентгенографії, ендоскопію, КТ та УЗД;
• бронхоскопіческое дослідження, обстеження стравоходу (ФГДС);
• колоноскопіческого дослідження кишечника;
• лапароскопія черевних стінок;
• стерильна пункція кісткового мозку;
• гістологічне обстеження лімфовузлів методами пункційної аспіраційної і інцизійна біопсії;
• лімфоцитарний иммунофенотипирование.

Лікування хвороби Ходжкіна препарати і методики

При своєчасній діагностиці і правильно підібраною терапії, сьогодні Ходжскінская лімфома успішно лікується з досягненням повної її ремісії. У лікуванні застосовуються різні методики.

Радіотерапія

Вплив променевої терапії на клітини пухлини проводить до їх численним мутаційні змін, що несумісне з подальшим розмноженням і існуванням. У лікування хвороби Ходжкіна застосовуються різні методики радіотерапії, але найрадикальніша — мантіевідная.

Використовується на 1-й і 2-й стадіях хвороби являє собою метод одномоментного опромінення всіх уражених зон організму.

При третьої та четвертої стадії хвороби одного мантіевідного опромінення недостатньо. Підключають фармацевтичну «артилерію» хіміотерапію.

Схеми хіміотерапії

Хіміотерапевтичні схеми для лікування лімфоми Ходжкіна розроблені з метою ефективного купірування клітинного ділення і для ураження всіх небезпечних мутованих клітин. Сьогодні, це різні комбінації схем протипухлинних препаратів. Лікування обумовлено застосуванням:

• «ABVD» схеми у вигляді препаратів «адріаміціном», «Блеоміцин», «вінбластину», «дакарбазіна».
• «BEACOPP» схеми, обумовленої введенням «блеоміцин», «Етопозиду» «Адрибластину» «Циклофосфану» «Вінкристину» «прокарбазином» «Преднізолону».

Правильно розписаний лікувальний курс для кожної стадії, забезпечує відсутність загострень на багато років. Для запобігання рецидивам лімфоми Ходжскіна, при певних формах хвороби, стійких до згаданих схем, застосовують, так звану терапію «порятунку» «DHAP» схему.

В неї входять препарати протипухлинного властивості у вигляді «цисплатину», «цитарабіну» і їх аналогів. Впровадження їх в клітини призводить до їх загибелі.

Але навіть при такій схемі лікування, можливість прояву рецидивів висока. У цих випадках застосовуються ударні дози хіміотерапевтичних препаратів, що знищують все клітинні компоненти крові, що згодом вимагає їх донорської трансплантації.

• Оперативне втручання застосовують дуже рідко — при утворенні великих конгломератів в вузлах лімфи, або при необоротних змінах в уражених органах.

Ймовірний прогноз

При Ходжкінской лімфомі прогноз залежить від стадійності перебігу хвороби, її гістологічного варіанту, ступеня тяжкості клінічної картини і ймовірності рецидивів. В основному, прогноз хороший — більше 85% хворих одужують.

При першій і другій стадії хвороби, при комплексному лікуванні з хіміотерапією і радіотерапією, у понад 90% пацієнтів відзначається повне одужання зі стійкою ремісією.

Якщо тільки на останніх стадіях були виявлені симптоми, і лікування лімфоми Ходжкіна починається в третій і четвертій стадії розвитку захворювання, то на стійку довготривалу ремісію можуть розраховувати 75-80% пацієнтів.