Гіпофізарний гігантизм (Акромегалія)

(Gigantismus pituitaria. Acromegalia) В основі гипофизарного гігантизму і акромегалії лежить підвищена продукція соматотропіну. Гігантизм проявляється пропорційним надмірним зростанням скелета, внутрішніх органів і тканин, що не відповідає даному віку. Захворювання відзначається у дітей і підлітків з незакінченим окостенінням епіфізарних хрящів і триваючим фізіологічним ростом. Акромегалія характеризується диспропорційні зростанням м'яких тканин, скелета і внутрішніх органів, спостерігається частіше у віці 20 років і старше, коли процеси окостеніння епіфізарних хрящів завершуються і фізіологічний ріст припиняється.

Етіологія гипофизарного гігантизму (акромегалія)

гігантизм і акромегалія виникають зазвичай при аденомі гіпофіза. У розвитку акромегалії надається значення і впливу на гіпофіз гипоталамического рилізинг-стімуліругсщего фактора, що веде до розвитку аденоми гіпофіза з підвищеною продукцією соматотропіну. Серед інших етіологічних факторів мають значення травма черепа, психічне перенапруження, гострі інфекції і інтоксикації, запальний процес в області гіпоталамуса. В останні роки значне місце відводиться генетичному факторі.

Патогенез гипофизарного гігантизму (акромегалія)

При гіперсекреції соматотропіну спостерігається посилений пропорційне зростання (гігантизм) внутрішніх органів за рахунок гіпертрофії, тканин, а також епіфізарний зростання скелета. При акромегалії в результаті посилення анаболічних процесів відбувається диспропорційний періостальний зростання кісток, м'яких тканин і внутрішніх органів. Нерідко в патологічний процес залучаються наднирники, щитовидна і статеві залози з гіперплазією і гіперфункцією їх на початку захворювання і розвитком функціональної недостатності при прогресуванні процесу. Іноді при гігантизмі або акромегалії з'являються ті чи інші черепно-мозкові порушення, обумовлені ростом пухлини і її тиском на стінки або діафрагму турецького сідла, зорове перехрещення і т. Д. Можливе підвищення внутрішньочерепного тиску.

Патоморфология гипофизарного гігантизму (акромегалія)

Виявляється еозинофільна аденома або гіперплазія еозинофільних клітин передньої долі гіпофіза, рідше — злоякісна аденома з метастазами. Нерідко відзначається розширення і деформація турецького сідла, деструкція прилеглих ділянок кістки. Відзначаються потовщення кісток скелета з явищами склерозу, суглобових хрящів і капсул, гіпертрофія м'язів і збільшення легких, серця, печінки, селезінки, нирок за рахунок справжньої гіперплазії і гіпертрофії. Такі ж процеси спостерігаються в ендокринних залозах.

Клініка гипофизарного гігантизму (акромегалія)

У дитячому віці розвивається, як правило, гігантизм, зустрічається переважно серед хлопчиків. Посилений ріст починається зазвичай в пубертатному періоді (10 — 14 років), рідше — в ранньому дитинстві. При гігантизмі народжуються діти з нормальними зростанням і масою тіла, проте незабаром вони швидко обганяють своїх однолітків. Їх зростання може тривати навіть після 30 років. Зростання вище 1,9 м вважається гігантським. Звертають на себе увагу переважання довжини кінцівок, нерідко акромегалоідние ознаки. У зв'язку з тиском пухлини на окістя турецького сідла і зорове перехрещення виникає головний біль, нудота, блювота і погіршення зору. Спостерігається слабкість м'язів, задишка при фізичному навантаженні, тахікардія, лабільність пульсу, можуть виникати функціональні шуми серця. Розвиток цих симптомів може бути обумовлено відставанням зростання внутрішніх органів від зростання тіла. В окремих випадках відзначаються гипогонадизм і явища гіперплазії щитовидної залози з ознаками її гіперфункції. Можуть з'являтися симптоми цукрового або нецукрового діабету.

При акромегалії симптоматика багато в чому аналогічна. Спостерігається збільшення надбрівних дуг, виличні кісток і вушних раковин, великих розмірів часто досягають ніс, мова, кисті, стопи і шпори кістки, нерідко нижня щелепа виступає вперед, збільшуються проміжки між зубами. Спостерігається потовщення шкіри, ребер, ключиці і грудини. Бувають викривлення хребетного стовпа. Грудна клітка набуває бочкоподібної форми. Виникає схильність до часто повторюється бронхопневмонії. У випадках підвищеного внутрішньочерепного тиску з'являються скарги на запаморочення, нерідко — епілептоідние напади. Відзначаються застійні явища в області диска зорового нерва. Залучення в патологічний процес вегетативної нервової системи проявляється приливами жару, нестійкістю артеріального тиску, схильністю до тахікардії. Спостерігається апатія, млявість, сонливість, ослаблення пам'яті. При лабораторному дослідженні відзначається анемія, еозинофілія, зниження толерантності до вуглеводів, підвищення рівня загального білка в крові, соматотропіну і НЕЖК. 

Діагноз при наявності характерних симптомів не становить труднощів.

Диференціальний діагноз гипофизарного гігантизму (акромегалії)

Диференціальний діагноз гипофизарного гігантизму проводять з конституційним гігантизм. При цьому враховується високий зріст і маса тіла батьків. Про конституціональної природи захворювання свідчить нормальний фізичний і статевий розвиток, своєчасне окостеніння епіфізарних хрящів, нормальний рівень соматотропіну, неорганічного фосфору і т. Д. Гігантизм диференціюють також з парціальним (частковим) гігантизм, при якому відзначається збільшення лише окремих частин тіла, і синдромом Марфана (проявляється аномаліями розвитку — деформація вушних раковин, вроджені вади серця та ін.). Акромегалію диференціюють з гіпотиреозом, хворобою Педжета (ураження окремих кісток) і синдромом пахідермоперіостоза (масивне потовщення і різке ущільнення ділянок шкіри).

Прогноз визначається характером пухлини: при доброякісної аденомі — сприятливий, при злоякісній — несприятливий: здавлення життєво важливих центрів головного мозку.

Лікування гипофизарного гігантизму (акромегалії)

Найбільш ефективна рентгено-та телегамматерапії на гіпоталамо-гіпофізарну область. При цьому досягається усунення підвищеної секреції соматотропіну. Сумарна доза на курс лікування при наявності аденоми гіпофіза і ознак прогресувати захворювання становить 1032 — 1290 мкл / кг. Застосовується введення в гіпофіз радіоактивного ітрію або золота з метою руйнування пухлини. Нестримний ріст пухлини, загроза повної втрати зору, важкий загальний стан є показаннями до хірургічного лікування. Допоміжні методи лікування: статеві гормони (естроген) самостійно або в поєднанні з метиландростендіол. При наявності ознак порушення функції інших ендокринних залоз — специфічна терапія.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *