Сузір'я В-крупноклеточная лімфома — найбільш часто (30-40%) зустрічається варіант агресивних неходжкінських лімфом, виникає в будь-якому віці, різноманітний за морфологічними характеристиками, клінічними проявами і чутливості до терапії. Це частково пояснюється тим, що дифузна крупноклеточная лімфома може виникати первинно або бути наслідком трансформації зрелоклеточних неходжкінських лімфом (зокрема, фолікулярної неходжкінської лімфоми, MALTOM). Пухлинні клітини мають фенотипічні ознаки центробластов зародкового центру або імунобластів з експресією пан-В-клітинних антигенів.
Ранні стадії хвороби (I-II) виявляються у 1/3 хворих, в 2/3 випадків процес буває диссемінованим. Прогноз вкрай несприятливий, медіана виживаності менше 1 року у нелікованих хворих.
Середній вік хворих — 64 роки, у 1/3 пацієнтів захворювання маніфестує з розвитку симптомів інтоксикації при швидко зростаючих пухлинах (в 30% випадків розміри пухлинних мас більше10 см в момент діагностики), ураження екстранодальних областей. Залучення кісткового мозку виявляється нечасто — у 16% хворих, а шлунково-кишкового тракту — в 18%. Загальний стан швидко погіршується: вже на початку хвороби статус по Карновського нижче 70% у 1/4 пацієнтів.
Для визначення поширеності використовуються загальноприйняті діагностичні методи з обов'язковим виконанням люмбальної пункції при наступних клінічних проявах: ураженні навколоносових пазух, яєчка, орбіти, ЦНС, паравертебральной області або розвитку пухлини у хворих з ВІЛ-інфекцією.
Проводиться загальноприйнята для агресивних неходжкінських лімфом терапія. При I-II стадіях показана хіміопроменева терапія (6 циклів CHOP + променева терапія на зони ураження, СОД — 36 Гр). При поширених стадіях (III-IV) поліхіміотерапія є основним видом лікувального впливу. У хворих, віднесених до низького і низько-проміжного ризику по МПІ (присутність не більше 3 несприятливих факторів прогнозу), доцільно використання 6-8 циклів CHOP відповідно до принципів лікування агресивних неходжкінських лімфом. При високому ризику раннього прогресування (наявність більше 3 несприятливих факторів прогнозу) хіміотерапія повинна бути інтесифікована (R-CHOP, СНОЕР-21, СНОЕР-14, СНОР-14, R-CHOEP-21, R-CHOEP-14, R-CHOP- 14).
Ранні стадії хвороби (I-II) виявляються у 1/3 хворих, в 2/3 випадків процес буває диссемінованим. Прогноз вкрай несприятливий, медіана виживаності менше 1 року у нелікованих хворих.
Середній вік хворих — 64 роки, у 1/3 пацієнтів захворювання маніфестує з розвитку симптомів інтоксикації при швидко зростаючих пухлинах (в 30% випадків розміри пухлинних мас більше10 см в момент діагностики), ураження екстранодальних областей. Залучення кісткового мозку виявляється нечасто — у 16% хворих, а шлунково-кишкового тракту — в 18%. Загальний стан швидко погіршується: вже на початку хвороби статус по Карновського нижче 70% у 1/4 пацієнтів.
Для визначення поширеності використовуються загальноприйняті діагностичні методи з обов'язковим виконанням люмбальної пункції при наступних клінічних проявах: ураженні навколоносових пазух, яєчка, орбіти, ЦНС, паравертебральной області або розвитку пухлини у хворих з ВІЛ-інфекцією.
Проводиться загальноприйнята для агресивних неходжкінських лімфом терапія. При I-II стадіях показана хіміопроменева терапія (6 циклів CHOP + променева терапія на зони ураження, СОД — 36 Гр). При поширених стадіях (III-IV) поліхіміотерапія є основним видом лікувального впливу. У хворих, віднесених до низького і низько-проміжного ризику по МПІ (присутність не більше 3 несприятливих факторів прогнозу), доцільно використання 6-8 циклів CHOP відповідно до принципів лікування агресивних неходжкінських лімфом. При високому ризику раннього прогресування (наявність більше 3 несприятливих факторів прогнозу) хіміотерапія повинна бути інтесифікована (R-CHOP, СНОЕР-21, СНОЕР-14, СНОР-14, R-CHOEP-21, R-CHOEP-14, R-CHOP- 14).