Визначення

Хвороба Меньєра — захворювання внутрішнього вуха, обумовлене збільшенням кількості ендолімфи (водянка лабіринту) і виявляється періодичними нападами системного запаморочення, шумом у вухах, прогресуючим зниженням слуху по нейросенсорна типу.

Етіологія хвороби Меньєра

Захворювання не має певної етіології. Серед чинників, які здатні призводити до розвитку ендолімфатичної водянки, — вірусні інфекції, судинні порушення, аутоімунні процеси, алергічні реакції, травми, ендокринні захворювання та ін. 

Патогенез хвороби Меньєра

Ендолімфатичний гідропс може виникати в результаті дії цілого ряду механізмів. Відповідно до теорії поздовжнього струму, розвиток ендолімфатичної водянки може бути наслідком дискоординации процесу «продукція-абсорбція», при якому абсорбція ендолімфи не відповідає її продукції. Дана ідея видається занадто спрощеною, так як подібна дискоординація повинна приводити і до зміни складу ендолімфи, чого насправді не спостерігається ні у пацієнтів з хворобою Меньєра, ні у тварин з експериментальною ендолімфатичної водянкою. Інший механізм розвитку водянки передбачає надмірне накопичення деяких іонів або речовин г великою молекулярною вагою, що призводить до виникнення осмотичного градієнта, збільшення обсягу ендолімфи з відповідним збільшенням тиску і, в результаті, до водянки. Діаметрально протилежна концепція полягає в припущенні про недостатність обсягу перилімфи, що могло б стати причиною ендолімфатичної водянки.

З урахуванням супутніх змін в скроневої кістки при ендолімфатичної водянці був запропонований механізм венозної недостатності ендолімфатичного протоки і мішка, а також недостатності або відсутності вени околопреддверного канальця.

Передбачувані механізми виникнення хвороби Меньєра можуть супроводжуватися підвищенням венозного тиску, що, в свою чергу, порушує відтік венозної крові від ендолімфатичного мішка. Причиною гідропса можуть бути стеноз ендолімфатичного протоки в області, розташованої дистальніше його виходу з кістки піраміди, або погіршення поглинання ендолімфи епітелієм ендолімфатичного мішка.

Клініка хвороби Меньєра

Зазвичай захворювання починається з нападу системного запаморочення з вираженими вегетативними розладами (нудота, блювота), яке триває від декількох хвилин до декількох годин і, як правило, супроводжується шумом у вухах і зниженням слуху. Досить часто подібного нападу передує відчуття закладеності, повноти у вусі, яке триває протягом декількох днів. Клінічний перебіг захворювання може значно варіювати, напади можуть повторюватися з різною періодичністю, від одного разу на день до одного протягом декількох місяців.

По клінічній картині виділяють три стадії розвитку хвороби Меньєра.



I стадія (початкова) характеризується періодично виникають шумом у вухах, відчуттям закладеності або тиску, флюктуирующей НСТ. Хворого турбують періодичні напади системного запаморочення або похитування з різним ступенем вираженості. Напади запаморочення описуються як відчуття обертання, яке триває від декількох хвилин до декількох годин. Іноді у таких нападів бувають провісники або період продроми, який проявляється загостренням слухових симптомів, часом хворі відзначають відчуття закладеності або повноти у вусі протягом декількох днів. Інтенсивність запаморочення досягає максимальних значень зазвичай протягом декількох хвилин, при цьому воно супроводжується зниженням слуху і вегетативними симптомами — нудотою і блювотою.

Після нападу відзначається погіршення слуху, за даними тональної порогової аудіометрії, переважно в діапазоні низьких і середніх частот . У період ремісії слухові пороги можуть бути в межах норми. За даними надпороговой аудиометрии можна визначити феномен прискореного наростання гучності, При УЗД спостерігається латерализация в сторону ураженого вуха. Дегідратаційні тести позитивні в багатьох випадках, якщо мають місце зміни слуху. При електрокохлеографіі спостерігаються ознаки гідропса лабіринту по одному або декільком критеріям. Дослідження функціонального стану вестибулярного аналізатора виявляє гіперрефлексію в період нападу і в ранньому послеприступном періоді.

Для II стадії характерні виражені клінічні прояви. Напади при

знаходять типовий для хвороби Меньєра характер з вираженими вегетативними проявами, частота їх може варіювати від декількох разів на день до кількох разів на місяць. Шум у вухах носить постійний характер, часто посилюється в момент нападу. Для цієї стадії характерна постійна закладеність в області ураженого вуха, іноді хворі описують відчуття «тиску» в голові. Дані тональної порогової аудіометрії вказують на флюктуирующую НСТ II-III ступеня. Може мати місце кістково-повітряний інтервал в діапазоні низьких частот. У межпріступномперіоді зберігається стійке зниження слуху. При надпороговой аудиометрии виявляється феномен прискореного наростання гучності. Наявність постійного гідропса можна визначити будь-яким методом: за допомогою дегідратаційної проб, електрокохлеографіі, ультразвукового методу діагностики. При дослідженні функціонального стану вестибулярного аналізатора виявляється гіпорефлексія на стороні гірше чує вуха, а під час нападу — гіперрефлексія.



У III стадії, як правило, типові напади запаморочення, яке не завжди носить системний характер , стають більш рідкісними, турбує відчуття хиткості, нестійкості. Відзначається зниження слуху по нейросенсорна типу різного ступеня вираженості. Флуктуація слуху буває рідко. При УЗД, як правило, спостерігається латерализация в краще вухо, що чує або її відсутність. Гідропс внутрішнього вуха, як правило, не виявляється при дегідратації. Спостерігається виражене пригнічення або арефлексія вестибулярного відділу внутрішнього вуха на ураженій стороні.

Діагностика Меньєра

При отоскопії визначають незмінені барабанні перетинки. Первинне дослідження слухової функції може провести оториноларинголог. При камертональном дослідженні визначається локалізація звуків в тесті Вебера. При зміні слухової функції вже в ранніх стадіях виявляється латерализация за типом нейросенсорних змін (в сторону краще чує вуха). У тестах Рінне і Федерічі також виявляють типові для НСТ зміни: обидва тести позитивні на стороні як краще чує, так і гірше чує вуха.



Далі для дослідження слухової функції проводять тональну порогову аудіометрію. У початковій стадії виявляють тімічную аудіометричну криву, як правило, висхідного або горизонтального типу з найбільшою поразкою в області низьких частот і наявністю кістково-повітряного інтервалу в 5-15 дБ на частотах 125-1000 Гц. Зниження слуху не перевищує I ступеня. Надалі спостерігається прогресивне підвищення тональних порогів чутності по сенсорному типу, аж до IV ступеня і III стадії захворювання. Методи дослідження слуху включають також надпороговой аудіометрію, при цьому у всіх хворих, як правило, виявляється позитивний феномен прискореного наростання гучності.



З метою оцінити стан системи рівноваги проводять вестибулометричні тести, такі, як купулометрія граничними і надпороговой стимулами, бітермальним калорізаціі, постурографія, непряма селективна отолітометрія. Дослідження вестибулярного аналізатора під час нападу обмежена реєстрацією спонтанного ністагму як найбільш стійкого і об'єктивного ознаки нападу запаморочення. При цьому ністагм горизонтально-копіювальний і різко виражений (III або II ступеня). У стадії роздратування швидкий компонент ністагму спрямований в хвору, а в межпріступномперіоді — в здорову сторону (симптом гноблення або вимкнути функцію). При вказівний пробі промахивание відбувається в бік повільного компонента.



При дослідженні вестибулярного апарату в межпріступномперіоді можна отримати абсолютно нормальні дані, але у відомому кількості випадків виявляється знижена сенсорна чутливість хворого вуха (підвищені пороги при обертанні і калорізаціі). Як правило, у хворих в межпріступномперіоді виявляється вестибулярна гіпорефлексія на ураженій стороні. При надпороговой подразненні можливе посилення вегетативних реакцій. Дуже часто спостерігається асиметрія при калоріческой реакції, а саме знижена рефлекторна збудливість хворого вуха щодо ністагменной реакції. Вестибулярна асиметрія збільшується з розвитком захворювання (від 30% і більше). Для завершальній стадії захворювання більш характерно розлад рівноваги, ніж напади запаморочення.

Для верифікації діагнозу хвороби Меньєра необхідно встановити наявність ендолімфатичного гідропса. В даний час в клініці найбільше застосування знайшли два інструментальних методу діагностики гідропса внутрішнього вуха — дегідратаційні проби і електрокохлеографіі.



При виконанні дегідратації використовують гліцерин в дозі 1,5-2,0 г / кг маси хворого з рівним об'ємом лимонного соку для потенціювання дії. Дослідження слуху проводять безпосередньо перед прийомом препарату і потім через 1, 2, 3, 24 і 48 ч. Необхідність дослідження через 48 ч визначається у кожного хворого індивідуально, залежно від швидкості регідратації.



Оцінку результатів дегідратації проводять за кількома критеріями. Пробу вважають позитивною, якщо через 2-3 години після прийому препарату пороги тонального слуху знижуються не менше ніж на 5 дБ у всьому діапазоні досліджуваних частот або на 10 дБ на трьох частотах і розбірливість мови поліпшується не менше ніж на 12%. Пробу вважають негативною, якщо пороги тонального слуху через 2-3 год підвищуються і розбірливість мови погіршується щодо вихідного рівня. Проміжні варіанти розцінюють як сумнівні.



Дуже інформативним вважають ОАЕ як об'єктивний неінвазивний метод, що дозволяє оцінити стан сенсорних структур внутрішнього вуха при проведенні дегідратації, що підвищує чутливість методики до 74%. При позитивній дегидратационной пробі амплітуда отоакустичної відповіді підвищується не менше ніж на 3 дБ. Найбільш інформативна ОАЕ на частоті продукту спотворення. Крім того, при необхідності проводити моніторинг стан функції рівноваги доцільно застосовувати динамічну постурографія, проводячи дегідратаційні проби, що дозволяють виявити гідропс вестибулярного відділу внутрішнього вуха.



Методика електрокохлеографіі, також застосовується для виявлення гідропса лабіринту, дозволяє реєструвати електричну активність равлики і слухового нерва, що виникає в інтервалі 1-10 мс після висунутого стимулу. При наявності гідропса у внутрішньому вусі виявляють такі ознаки:

• негативну хвилю суммационного потенціалу, що передує потенціалу дії. Амплітуда суммационного потенціалу зростає в міру збільшення інтенсивності, відповідно, співвідношення амплітуд суммационного потенціалу та потенціалу дії стає більш 0,4,

• зрушення латентного періоду потенціалу дії при стимуляції клацанням альтернирующей полярності більш ніж на 0,2 мс,

• зміна амплітуди суммационного потенціалу при дослідженні тональними посиланнями.

При комплексному обстеженні проводять рентгенологічне дослідження органів грудної клітини, скроневих кісток в проекціях Стенверса, Шюллера і Майера. Найбільш інформативна КТ і МРТ голови. Для вивчення церебральної гемодинаміки проводять екстракраніальних і транскраніальної ультразвукову доплерографію магістральних судин голови або дуплексне сканування судин головного мозку Диференціальна діагностика

При хворобі Меньєра має місце відома тріада симптомів, обумовлена ​​формуванням у внутрішньому вусі гідропса. Якщо гідропс не виявляється при проведенні специфічних тестів, необхідно комплексне обстеження для визначення інших причин, здатних викликати напади системного запаморочення і зміни слуху.

Диференціальну діагностику проводять з патологічними станами, які також викликають системне запаморочення. Серед них:

• гостре порушення мозкового кровообігу при вертебробазилярной недостатності,

• ДППГ,

• пухлини в області мостомозжечкового кута,

• запаморочення при травмі черепа,

• фістула лабіринту,

• вестибулярний нейронів,

• розсіяний склероз.

Крім того, необхідно пам'ятати, що запаморочення може також спостерігатися при прийомі деяких груп лікарських препаратів, при ураженні центральної нервової системи, як ускладнення гострого середнього або хронічного середнього отиту, при отосклерозі, як наслідок гіпервентиляції, а також при психогенних розладах.

Лікування хвороби Меньєра

Немедикаментозное лікування

Лікування повинне бути спрямоване на реабілітацію вестибулярної і слухової функції. Слід розглянути такі стратегічні напрямки:

• профілактичні заходи — інформування хворого, психолого-соціальне консультування,

• рекомендації щодо харчування, що дозволяють збалансувати обмінні процеси в організмі,

• сприяння адаптації та компенсації — своєчасна скасування пригнічують вестибулярну функцію препаратів, які використовуються для купірування нападів запаморочення, і фізичні вправи, спрямовані на тренування вестибулярного апарату, на поліпшення координації в просторі.

При двосторонньому ураженні слуху необхідна соціальна адаптація з реабілітацією втраченої слухової функції — хворим показано слухопротезування.

Медикаментозне лікування

Існують дві стадії лікування хвороби Меньєра: купірування нападів і довгострокове лікування.

Для купірування нападу в умовах стаціонару застосовують внутрішньом'язове введення розчинів атропіну і платифиллина, крім того , використовують вестибулярні блокатори центральної дії і седативні засоби.

При довгостроковому лікуванні з метою запобігти розвитку хвороби застосовують різноманітні препарати. Велике значення в комплексному лікуванні має дотримання хворим дієти, що дозволяє обмежити кількість споживаної солі. У комплексному лікуванні призначають препарати, що покращують мікроциркуляцію і проникність капілярів внутрішнього вуха, в ряді випадків вони знижують частоту і інтенсивність запаморочення, зменшують шум і дзвін у вухах, покращують слух. Призначають також сечогінні засоби.

Широко використовують бетагистин в дозі 24 мг два рази на день. Крім того, в комплексному лікуванні застосовують венотоникі і препарати, що стимулюють нейропластічності, зокрема гінкго дволопатевого листя екстракт в дозі 40 мг три рази на добу.

Хірургічне лікування

Оскільки навіть за найбільш сприятливим прогнозам після позитивного ефекту проведеної консервативної терапії багато хворих продовжують страждати від важких симптомів хвороби Меньєра, саме на часі питання про хірургічне лікування цього захворювання. За минулі десятиліття розроблені різні підходи до вирішення цієї проблеми.

З сучасних позицій, хірургічне лікування хвороби Меньєра має ґрунтуватися на трьох принципах:

• поліпшення дренажу ендолімфи,

• підвищення порогів збудливості вестибулярних рецепторів ,

• збереження і поліпшення слуху.

Детально особливості хірургічних втручань при хворобі Меньєра описані у відповідному розділі. 

Прогноз хвороби Меньєра

Для більшості пацієнтів запаморочення, яке часто називають кризом або приступом хвороби Меньєра, являє собою найбільш страшне прояв захворювання і основну причину їх непрацездатності внаслідок тяжких та непередбачуваності цих нападів. У процесі хвороби порушується слух і розвивається хронічна вестибулярна дисфункція, що призводить до інвалідності або зниження активності (наприклад, нездатність іти по прямій), які в свою чергу не дозволяють займатися професійною діяльністю більшості хворих.

Зразкові терміни непрацездатності визначаються особливістю перебігу захворювання у конкретного хворого і необхідністю консервативного і хірургічного лікування, а також можливістю комплексного обстеження в амбулаторних умовах.