Визначення
Склерома — хронічна інфекційна хвороба, характеризується утворенням в стінках верхніх дихальних шляхів (головним чином носа) гранулем, що піддаються в подальшому фіброзу і рубцовому сморщиванию, що призводить до стенозированию окремих ділянок дихальних шляхів .
Класифікація склероми
склеромного процес протікає повільно, роки і десятиліття, і проходить кілька періодів розвитку: початковий (прихований), активний, регресивний. Початкова стадія характеризується неспецифічними симптомами риніту. Відмінні риси активного періоду — інфільтрація або атрофія. Освіта рубців свідчить про регресивну стадії.
Склерома вражає в основному дихальні шляхи, проте процес може протікати ізольовано в будь-якому органі або тотально, вражаючи ніс, глотку, гортань, трахею і бронхи в будь-яких формах прояви, що також використовують в класифікації. Основні форми процесу — дистрофічна, продуктивна і змішана.
Етіологія склероми
Збудник склероми — грам паличка Фріша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), вперше описана в 1882 р Фришем.
Патогенез склероми
Наявність капсули захищає бацили і гальмує процес фагоцитозу макрофагами, що призводить до утворення специфічних великих клітин Микуличі, що відрізняються своєрідною пінистої структурою протоплазми. На початку захворювання місцевих розладів в органах дихальних шляхів не спостерігають. У другому, активному періоді розвиваються зміни в різних відділах дихального тракту, які можуть протікати у формі дистрофічних або продуктивних явищ з утворенням інфільтрату, гранульоми в різних ділянках дихальних шляхів. Епітелій, що покриває склеромного інфільтрат, як правило, не пошкоджений. Інфільтрати можуть мати ендофітний ріст, поширюючись на шкіру зовнішнього носа, викликаючи його деформацію, або екзофітний, що приводить до порушення функції дихання (в порожнині носа, носоглотки, гортані і трахеї).
Кінцевий етап трансформації склеромного інфільтрату — утворення рубця, який різко звужує просвіт порожнин дихальних шляхів на обмежених ділянках або на значному протязі, приводячи до стенозу і різкого порушення функціонального стану. У стадії рубцювання превалюють сполучнотканинні елементи, паличку склероми і клітини Микуличі не виявляють.
Клініка склероми
На початку захворювання хворі скаржаться на слабкість, стомлюваність, головний біль, втрату апетиту, іноді на спрагу, явища артеріальної і м'язової гіпотонії. Місцевих змін в органах дихальних шляхів при цьому не спостерігають. Звертає на себе увагу зниження тактильної і больової чутливості слизової оболонки дихальних шляхів. У цей період Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis можна виявити в матеріалі з будь-якої ділянки дихальних шляхів, частіше зі слизової оболонки порожнини носа.
У другому, активному періоді зміни спостерігаються в різних відділах дихального тракту у вигляді дистрофічних або продуктивної форми. Можна виявити атрофію різних ділянок слизової оболонки носа, глотки, гортані, освіта в'язкого слизу і сухих кірок. При продуктивної формі відзначають утворенняінфільтрату, гранульоми в різних ділянках дихальних шляхів. Розміри уражених областей варіюють від обмежених дрібних висипань до суцільних пухлиноподібніутворень без деструкції слизової оболонки, без освіти атрезії і синехій в місцях контакту інфільтратів протилежних ділянок слизової оболонки. Інфільтрати можуть мати ендофітний ріст і поширюватися на шкіру зовнішнього носа, викликаючи його деформацію, або екзофітний, приводячи до порушення функції дихання (в порожнині носа, носоглотки, гортані і трахеї).
Крім порушення дихання розвивається рефлекторна, захисна, резонаторная дисфункція, в значній мірі знижується нюх. Відзначається утруднення дихання (стеноз гортані), захриплість, зниження захисної функції.
Інфільтрати порожнини носа частіше спостерігають в передніх відділах на рівні переднього кінця нижніх носових раковин і на протилежних ділянках носової перегородки. У середньому відділі порожнини носа вони зустрічаються рідко. Найчастіше інфільтрати розташовуються в області хоан, переходячи на м'яке піднебіння і маленький язичок, верхні відділи дужок піднебінних мигдалин і викликаючи їх деформацію. При рубцювання інфільтратів утворюється неповна атрезія носоглотки.
Характерно, що інфільтрати і рубцеві зміни можуть одночасно перебувати в різних відділах дихальних шляхів. Іноді після рубцювання гранульоми можна спостерігати формування інфільтрату на сусідній ділянці слизової оболонки. У гортані інфільтрати частіше локалізуються в подскладочном відділі, викликаючи порушення дихальної, захисної і голосоутворювальні функції.
Слід зауважити, що у ряду хворих при наявності склеромного інфільтратів виявляють ділянки, що мають ознаки дистрофії слизової оболонки ( змішана форма).
Клінічна картина склероми в активній стадії (явних ознак хвороби) залежить від форми процесу. При явищах атрофії хворі скаржаться на сухість в носі, на в'язкі, густі виділення, утворення кірок, зниження або втрату нюху. Іноді велика кількість кірок в порожнині носа супроводжується появою слідкувати-нудотного запаху, який відчувається оточуючими, але відрізняється від такого при озене. При об'єктивному обстеженні хворого видно ділянки атрофичной слизової оболонки, кірки.
У разі утворення склеромного гранульоми слизова оболонка має щільні, різної величини інфільтрати жовтувато-або сірувато-рожевого забарвлення, покриті неушкодженим епітелієм. При утворенні рубцевих змін хворі скаржаться на порушення функцій носа і гортані. Склеромного процес в області гортані може привести також до стенозу і зажадати термінової трахеотомії.
Діагностика склероми
При підозрі на склерому слід провести ретельний огляд всіх відділів дихального тракту загальнодоступними методами, застосовуваними в оториноларингології, а також, по можливості, сучасними ендоскопічними методами (фіброендоскопія порожнини носа і носоглотки, глотки, гортані, трахеї і бронхів). В обов'язковому порядку визначають функціональний стан дихальних шляхів.
Лабораторні дослідження
Необхідно досліджувати мікрофлору з різних відділів дихального тракту. У сумнівних випадках, при відсутності зростання Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, можна скористатися специфічними серологічними реакціями (РСК з склеромного антигеном). Проводять також гістологічне дослідження біопсійного матеріалу. Інструментальні дослідження
Встановленню діагнозу можуть сприяти ендоскопічні та рентгенологічні методи дослідження, зокрема КТ.
Диференціальна діагностика склероми
Диференціальну діагностику склероми проводять з гранулемнимі процесами при туберкульозі, сифілісі, гранулематозі Вегенера.
Лікування склероми
Немедикаментозное лікування
Бужування (розчавлювання) інфільтратів. Медикаментозне лікування
Стрептоміцин застосовують в дозі 0,5 г два рази на день, тривалість курсу лікування 20 днів (максимальна сумарна доза — 40 г). Хірургічне лікування
Хірургічне висічення інфільтратів і рубців. Подальше ведення
Хворі склеромой потребують диспансерного спостереження і, при необхідності, в повторних курсах медикаментозної терапії. Може знадобитися заміна лікарських засобів і усунення нових інфільтративних утворень за допомогою бужування, роздавлювання, R-терапії і т.д.
Терміни непрацездатності залежать від ступеня порушення функції дихання і зроблених методів усунення, складаючи приблизно 15-40 днів.
Прогноз склероми
При своєчасному лікуванні прогноз сприятливий.
Для лікування алергічного риніту використовують антигістамінні препарати.
• Препарати I покоління: хлоропирамин, клемастин, мебгідролін, прометазін, діфенгідрамін.
• Препарати II покоління: акривастин, цетиризин, лоратадин, ебастин.
— Екстрене відшкодування крововтрати слід виробляти гемодинамическими (протишоковими) кровезаменителями (поліглюкін *, реополіглюкін *, реомакродекс *). При переливанні кровозамінників необхідно проведення біологічної проби: після внутрішньовенного введення перших десяти і наступних 30 крапель препарату потрібно зробити перерву на 2-3 хв, при відсутності побічних реакцій трансфузию можна продовжити. При наявності артеріальної гіпертензії необхідно ввести гіпотензивні засоби.