Гломусні пухлини виникають з гломуса або гломусних тілець, які представляють хеморецепторную клітини, що розвиваються з нервової тканини гребенів. Вперше вони були описані Гилд (1941). Розенвассер (1945) описав гломусних пухлин середнього вуха. З тих пір опубліковано багато повідомлень про гломусні пухлини скроневої кістки.
Найчастіше гломусні пухлини утворюються в області яремної цибулини (пухлина яремного гломуса) або близько барабанного нерва уздовж мису (пухлина барабанного гломуса). Зрідка гломусні пухлини можуть розташовуватися уздовж барабанних канальців або частини лицьового каналу. Частота виявлення цих поразок становить від 2,8 до 10%, причому найчастіше спостерігаються сімейні випадки (Ван-Баррз). Сповіщалося також про виявлення злоякісних пухлин. Смертність хворих внаслідок розвитку гломусних пухлин становить 6%, причому хворі гинуть внаслідок місцевого прогресування цієї патології. Крім того, доведено, що у 8% пацієнтів з гломусних пухлин існують супутні злоякісні утворення в інших системах органів. Етіологія гломусних пухлин залишається неясною, хоча в деяких випадках висловлювалося припущення про роль генетичного фактора. Велдман і співавтори (1980) запропонували методику використання радіонуклідів для визначення спадкових хемодектом.
Гістологія гломусних пухлин
Гломусні пухлини і гломусні тільця мають подібну гістологічну будову. Відрізняючись масою або гломуса (латинська назва для англійського «ball» — «куля») судин, обмежених однорідними великими епітеліальними клітинами, що не забарвлюються хромовими солями, ці головні клітини або «zellbalen» ( «клітинні кулі», за їх характерний згрупований вид) мають еозинофільну цитоплазму, що може бути однорідною, зернистою або вакуолізований. Іноді виявляють фібрострому, що складається з веретеноподібних клітин. Для виявлення катехоламінів, які знаходяться у всіх гломусних пухлинах, застосовують метод флюоресцентної мікроскопії.
Клініка гломусних пухлин
Гломусні пухлини розвиваються в період між другою і восьми декадами життя, в середньому у віці 52 року. Але описані і рідкісний випадок розвитку барабанного гломуса у дитини у віці до 2 років. Ці пухлини в 2-6 разів частіше виникають у жінок, ніж у чоловіків, причому вони переважно утворюються зліва.
Внаслідок складної будови кісток черепної основи гломусні пухлини ростуть по шляху найменшого опору. Ці пухлини можуть руйнувати кістку, що супроводжується появою відповідних ознак і симптомів.
Гломусні пухлини заповнюють середню частину барабанної порожнини і зовнішнього слухового проходу. Вони можуть мати вигляд поліпа або маси, кровоточить. У передньому напрямку протівомпаніческій зростання пухлин може йти по полуканалу м'язи-натяжної барабанної перетинки, слухової труби або внутрішньої сонної артерії. Пряме проникнення гломусних пухлини в нижню частину барабанної порожнини, в сігмоідной синус або яремну цибулину може відзначатися при утворенні її всередині або зовні. Крім того, внаслідок росту пухлини може бути уражена тверда мозкова оболонка задньої черепної ямки або пухлина може прорости в яремний отвір або підязиковий канал.
Гломусні пухлини барабанної порожнини заповнюють порожнину середнього вуха. У хворих відзначається погіршення слуху, пульсуючий шум у вухах і накопичення рожево маси позаду барабанної перетинки. Провідникове погіршення слуху, що виявляється у 80% пацієнтів, є наслідком ураження слухових кісточок або порушення рухливості косточкового ланцюжка. У деяких випадках яремні гломусні пухлини можуть не викликати погіршення слуху, поки не уражається завитка, що призводить до нейросенсорної погіршення слуху.
Браун (1953) описав характерний діагностичний тест, за допомогою якого виявляють гломусні пухлини. Так, при створенні за допомогою пневматичного Отоскопи позитивного тиску в зовнішньому слуховому проході спостерігається збліднення рожевої маси, що знаходиться позаду барабанної перетинки, і припинення пульсації. Симптом Брауна буває позитивним в 28% випадків, але інші судинні зміни також можуть давати позитивну реакцію. Іноді над вухом можна прослухати шуми.
Гломусні пухлини розвиваються повільно. Ураження центральної нервової системи часто відбувається пізніше і виявляється після розвитку ознак неврологічних змін. Спектор повідомляє, що ураження ЦНС спостерігається в 18% випадків.
Внаслідок поширення пухлини на середню черепну ямку у хворих відзначають пульсуючий біль в скронево-тім'яної області з боку ураження, біль позаду очі, синдроми Горнера, парези V черепного нерва (сенсорний), параліч VI черепного нерва, набряк диска зорового нерва або проптоз очі з боку ураження. Поширення процесу на задню черепну ямку може характеризуватися синдромом яремного отвори, паралічем VI і XII черепних нервів, потиличних болем або набряком диска зорового нерва. У 75% хворих з ураженням XII черепного нерва спостерігалося внутрішньочерепний поширення пухлини.
Класифікація гломусних пухлин
Система розподілу гломусних пухлин за стадіями клінічного розвитку була запропонована Алфорд і Гілфорд (1962). їх система була такою.
Стадія 0 — нормальний слух або невелике погіршення слуху. Барабанна перетинка неушкоджена, але обезбарвлений. Може бути пульсуючий шум у вухах. Рентгенівська картина без патології. Стадія І — можуть бути виділення з вуха. На рентгенограмі помітно затемнення соскоподібного відростка і середнього вуха, але ерозії кістки не спостерігається. Черепні нерви не уражені.
Стадія II — відзначається ураження VII нерва, можливо погіршення слуху. На рентгенограмі яремний отвір може бути збільшений. Стадія III — може спостерігатися ураження IX-XII черепних нервів. На рентгенограмі видно ерозія скроневої кістки, поширення яремного отвори. Стадія IV — • відзначаються інтенсивне внутрішньочерепний поширення пухлини, ураження III-XII черепних нервів. На рентгенограмах помітно інтенсивне ураження піраміди скроневої кістки.
Пізніше Олдерінг і Фіш (1979) опублікували свою класифікацію.
Ще одна класифікація запропонована Джексоном і співавторами (1982).
Діагностика гломусних пухлин
Діагностування гломусних пухлин скроневої кістки вимагає ретельного отологічній обстеження хворого, включаючи проведення фізикальних (також неврологічних) і аудіометричних і вестибулярних методів обстеження. Необхідно здійснити рентгенографію кістки і прилеглих структур. Небажано проводити біопсію новоутворень.
За допомогою аудіометричних методів дослідження можна визначити і нейросенсорна погіршення слуху.
У ході дослідження передодня можна виявити його поразки в межах скроневої кістки або наявність центрального поразки. Здійснюють повний набір електроністагмографіческіх досліджень, зокрема холодову і теплову проби.
Для виявлення ступеня поширення пухлини проводять рентгенологічне дослідження. Пухлини яремного гломуса виявляються за допомогою плоскої рентгенографії, політомографіі, артеріографії і КТ з високою діагностичною здатністю.
Плоска рентгенографія
Застосування плоскою рентгенографії має обмежене значення. Краще зображення скроневої кістки і основи черепа отримують за допомогою спеціальних проекцій, наприклад, проекції Ло і Шюллера, а також Стенверса, Оуенса і Чосса III. На рентгенограмах можна побачити руйнування або розширення отворів, що може бути ознакою внутрішньочерепного поширення пухлини, а також будь-невелике ураження, обмежене барабанною порожниною, у вигляді тіней м'яких тканин навколо слухових кісточок.
Політомографія
За допомогою цієї методики добре виявляється порожнина кісткового відділу середнього вуха слуховий кістки і яремна ямка. Можна виявити наявність м'яких тканин в середньому вусі. На основі даних політомографіі можна визначити ступінь ураження кісток, ураження соскоподібного відростка, лицьового каналу, лабіринту, внутрішнього слухового проходу, верхівки піраміди, схилу, великого отвору, середньої черепної ямки і рваного отвору.
Комп'ютерна томографія (КТ)
Останнім часом КТ найбільш широко використовується як первинна методика, що дозволяє виявити локалізацію пухлини скроневої кістки. За допомогою КТ можна виявити кісткові ерозії, ступінь внутрішньочерепного поширення пухлини, а також отримати контрастне зображення судинної будови пухлини. Якщо видно, що кісткові стінки між сонною артерією, яремної цибулиною і середнім відділом барабанної порожнини мети, можна допустити думки, що пухлина обмежена середнім вухом, або відзначаються такі судинні аномалії, як розщеплена яремна цибулина і незвичайної форми сонна артерія. У деяких випадках гломусних пухлина може поширюватися в задню черепну ямку від яремного отвори. Вона найкраще проявляється за допомогою методу КТВР. За допомогою цього методу можна виявити гломусних пухлин в середньої черепної ямки, що поширилася туди через перітубальная клітини, верхівку піраміди або уздовж сонної артерії.
Ангіографія
Велика щільність судин в гломусних пухлинах дозволяє їх виявляти за допомогою трансфеморальним ангіографії Найчастіше кровопостачання пухлин забезпечує система зовнішньої сонної артерії, проте воно може здійснюватися і за рахунок хребетної і внутрішньої сонної артерії. За допомогою методики цифрового вирахування може бути виявлена судинна насиченість пухлини.
За допомогою ангіографії можна визначити внутрішньочерепний поширення пухлини, виявити первинні або метастатичні хемодектоми, провести емболізацію деяких утворень під контролем радіографії, а також уникнути проведення біопсії, виявляючи характерну васкуляризацию новоутворення.
Велдман і співавтори (1980) для виявлення ранніх безсимптомних спадкових хемодектом запропонували використовувати радіонуклідна сцінтіангіографію із застосуванням метилена дифосфата, який мічені технецием-99.
Іноді в анамнезі пацієнтів зазначено на наявність у них нападів тахікардії, гіпертензії або посилене потіння. Ці симптоми характеризують розвиток катехоламінсекреторной пухлини. Тому до проведення її хірургічного видалення потрібно визначити рівень катехоламінів в сироватці крові і сечі. Для цього проводять аналіз 24-годинний проби сечі на вміст вільних катехоламінів і продуктів їх метаболізму, ванілілміндалевую кислоту, метанефрин і норметанефріна.
Лікування гломусних пухлин
Загальновідомо, що хірургічне видалення гломусних пухлин скроневої кістки є методом вибору в лікуванні хворих. Ці пухлини ростуть повільно, тому при лікуванні літніх пацієнтів можливо краще прийняти паліативних заходів.
Крім хірургічних методів лікування застосовують радіаційну терапію і емболізацію. Межартеріальная емболізація, проведена під контролем рентгено-або радіографії, може бути використана перед операцією для зменшення васкуляризації пухлин або як метод паліативного лікування.
Існують суперечливі погляди щодо радіотерапії гломусних пухлин. Хоча деякі автори повідомляють про високу ефективність радіаційної терапії, більшість з них вважає, що опромінення не є методом вибору і повинно використовуватися тільки для лікування занадто ослаблених хворих, або в тих випадках, коли після операції залишається велика пухлина. Опромінення зменшує васкуляризацію гломусних пухлин, тому деякі автори пропонують застосовувати його перед операцією.
Якщо пухлина невелика і обмежена мисом, а її край можна визначити через барабанну перетинку, то вона може бути вилучена за допомогою сквозьканального методу. Великі пухлини барабанного гломуса, що наповнюють середнє вухо і нижнє відділення барабанної порожнини, краще видаляти через постаурікулярний доступ, оглядаючи середнє вухо і нижнє відділення барабанної порожнини через лицьову кишеню. Це дозволяє здійснити підходи до пухлини, не викликаючи провідникового погіршення слуху і не проводячи мастоідектомія.
Невеликі пухлини яремного гломуса, що незначно поширюються на нижнє відділення барабанної порожнини і не прикріплюються до сонної артерії, видаляють через підставу черепа, причому може знадобитися видалення задньої стінки каналу, барабанної перетинки і косточкового ланцюжка.
Цей метод хірургічної операції застосовують для видалення найбільш поширених уражень основи черепа.
Для видалення пухлин розмірів, обмежених порожниною середнього вуха та соскоподібного відростка, може бути застосований метод радикальної мастоідектомія з гіпотімпаніческой резекцією. При видаленні великих пухлин може бути проведена тотальна декомпресія VII нерва з передньої транспозицией для повного видалення пухлини. Модифікований доступ через підскроневої ямку використовують при видаленні ще більших поразок, поширених на нейросудинне структури і отвори основи черепа. Суть цього методу полягає в тому, що доступ до пухлини починається з шиї. Ізолюють сонну артерію і перев'язують верхню внутрішню яремну вену. Потім виявляють внутрішню і зовнішню сонні артерії і IX-XII черепні нерви і відокремлюють від основи черепа.
Пухлини з внутрішньочерепним поширенням видаляють за допомогою нейрохірургів.
Після видалення пухлин основи черепа у хворих можуть спостерігатися черепні нейропатії, серцево-легеневі розлади, витікання спинномозкової рідини і психологічна слабкість.