Визначення

Нейросенсорная туговухість — форма зниження слуху, при якій уражається будь-якої з ділянок звуковоспринимающего відділу слухового аналізатора, починаючи від сенсорних клітин внутрішнього вуха і закінчуючи кірковимпредставництвом в скроневій частці кори головного мозку .

Профілактика

• Усунення негативного впливу побутових і професійних (шум, вібрація) шкідливих умов.

• Виключення алкоголю і куріння.

• Застосування у дітей ототоксичних лікарських засобів тільки за життєвими показаннями, з одночасним призначенням антигістамінних препаратів, вітамінів і проведенням дезінтоксикаційної терапії.

• Призначення дезінтоксикаційних засобів і засобів, що поліпшують мікроциркуляцію, інфекційним хворим з великою ймовірністю виникнення НСТ і глухоти. 

Класифікація нейросенсорної приглухуватості

За тривалістю перебігу виділяють:

• раптову (розвивається протягом декількох годин в більшості випадків під час сну або виявляється негайно після пробудження),

• гостру (розвивається поступово протягом декількох діб),

• хронічну туговухість (стабільна і прогресуюча стадії).

За перебігом НСТ може бути оборотною , стабільної, прогресуючої.

За рівнем ушкодження:

• периферичний ураження (сенсорні структури внутрішнього вуха),

• центральне ураження (на рівні VIII черепного нерва, які проводять шляхів в стовбурі мозку або кори головного мозку).

За часом настання:

• прелінгвальная (настає до розвитку мови),

• постлінгвальная (проявляється після появи нормальної мови).

За ступенем зниження слуху виділяють чотири ступені приглухуватості і глухоту:

• I ступінь (легка) — 26-40 дБ,

• II ступінь (помірна) — 41-55 дБ,

• III ступінь (помірно важка) — 56-70 дБ,

• IV ступінь (важка) — 71-90 дБ,

• глухота — більше 90 дБ.

Етіологія нейросенсорної приглухуватості

Порушення слуху можуть бути придбаними і вродженими. У виникненні придбаної НСТ численними клінічними спостереженнями і науковими дослідженнями доведено роль:

• інфекційних захворювань (грип і ГРВІ, інфекційний паротит, сифіліс тощо.),

• судинних розладів (гіпертонічна хвороба, вертебробазилярна дисциркуляцію, церебральний атеросклероз),

• стресових ситуацій,

• ототоксического впливу промислових і побутових речовин, ряду лікарських препаратів (антибіотики аминогликозидного ряду, деякі протималярійні та сечогінні засоби, саліцилати і т.д.),

• травм (механічні та акустичні, баротравми).

• зниження слуху, що виникає внаслідок фізіологічного старіння, що отримало назву пресбіакузіс, зазвичай вікові зміни слуху, якщо вони не поєднуються з приглухуватістю іншого походження, характеризуються симетричністю щодо обох вух,

• неврином VIII черепного нерва, хвороби Педжета, серповидно-клітинної анемії, гипопаратиреоза, алергії, місцевого та загального опромінення радіоактивними речовинами, метеорологічного фактора.

Серед вроджених нейросенсорних порушень слуху виділяють спадкові чинники і патологію в пологах. Під патологією під час пологів, як правило, мають на увазі гіпоксію плода, що приводить до поразки ЦНС і органу слуху.

Спадкові причини включають як несіндромальние пошкодження слуху (не асоціюються ні з видимими аномаліями зовнішнього вуха, ні з іншими захворюваннями, проте можуть бути пов'язані з аномаліями середнього і / або внутрішнього вуха), так і синдромальні, які асоціюються з вродженими вадами розвитку вуха або інших органів. Описано понад 400 генетичних синдромів, що включають втрату слуху.

Патогенез нейросенсорної приглухуватості

НСТ має відмінності в розвитку в залежності від етіологічного фактора. При НСТ судинної етіології виділяється ряд послідовних стадій: ішемії, розлади кровообігу, загибелі чутливих клітин внутрішнього вуха і нервових елементів проводить шляху слухового аналізатора. Вроджені генетичні порушення є причиною вродженої НСТ. 

Клініка нейросенсорної приглухуватості

У хворих НСТ на першому місці завжди стоять скарги на зниження слуху в одному або обох вухах, яке часто супроводжується суб'єктивним шумом у вусі (вухах). При гострій приглухуватості в більшості випадків спостерігається спадний тип аудіометричного кривої. Вельми часто у хворих виявляється позитивний феномен прискорення наростання гучності. Поєднання НСТ з порушенням в вестибулярної системі формує периферичний або центральний кохлеовестибулярний синдром. 

Діагностика нейросенсорної приглухуватості

При отоскопії патологічних змін не виявляється. Барабанна перетинка і зовнішній слуховий прохід не змінені.

Для оцінки стану слухового аналізатора проводиться ряд досліджень. При акуметріі виявляється значне в порівнянні з нормою зниження сприйняття шепітної та розмовної мови. Камертональні методи дослідження: при НСТ визначаються позитивні досліди Рінне і Федерічі, в досвіді Вебера звук камертона С128-С512 латералізуется в краще чує або здорове вухо. Хворим з підозрою на НСТ необхідна тональна порогова аудіометрія. Як правило, виявляється спадна конфігурація кривих в зв'язку з погіршенням сприйняття переважно високих тонів, відсутністю кістково-повітряного інтервалу, обрив кривих на частотах їх максимального зниження, шум у вухах високочастотного спектра. При надпороговой аудиометрии виявляється позитивний феномен прискорення наростання гучності. Пороги чутності ультразвуку підвищені в порівнянні з нормою, відзначається латерализация ультразвуку в здорове або краще чує вухо.

У маленьких дітей стан слухової функції реєструють за допомогою суб'єктивної ігровий або об'єктивної аудіометрії — реєстрації коротколатентних СВП і ОАЕ. У дітей реєстрація слухових викликаних потенціалів — основний (часто єдиний) метод, що дозволяє діагностувати дефект слуху. Для ранньої діагностики ураження слуху у новонароджених розроблена система аудіологічного скринінгу, яка може застосовуватися в пологових будинках і передбачає реєстрацію ОАЕ і коротколатентних СВП.

Усім хворим з підозрою на НСТ необхідна об'єктивна аудіометрія, що дозволяє визначити топіку ураження. При НСТ, як правило, реєструється тимпанограм типу А, що свідчить про нормальний стан звукопроводящей системи середнього вуха. Значення реєстрації акустичних рефлексів в значній мірі залежать від рівня ураження слухового аналізатора і ступеня зниження слуху у конкретного хворого. Електрокохлеографіі — об'єктивний метод, який дозволяє проводити диференційну діагностику НСТ, обумовленої гідропсом внутрішнього вуха. Реєстрація ОАЕ дає можливість оцінити стан сенсорних структур внутрішнього вуха, зокрема зовнішніх волоскових клітин внутрішнього вуха, що забезпечують нормальні процеси трансформації звуків у внутрішньому вусі. За допомогою коротколатентних СВП в ряді випадків можна проводити диференційну діагностику ретрокохлеарних приглухуватості.

Стан системи рівноваги оцінюють, використовуючи вестибулометричні тести: купулометрія граничними і надпороговой стимулами, калорическую пробу, постурографія, непряму селективну отолітометрію.

При комплексному обстеженні проводять рентгенологічне дослідження органів грудної клітини, шийного відділу хребта в двох проекціях, скроневих кісток в проекціях Стенверса, Шюллера і Майера. Найбільш інформативні КТ і МРТ. Для вивчення церебральної гемодинаміки проводиться екстракраніальних і транскраніальна ультразвукова доплерографія магістральних судин голови або дуплексне сканування судин головного мозку. Диференціальна діагностика

НСТ слід диференціювати від патологічних станів, які викликають зниження слуху, асоційоване із запамороченням. Зниження слуху по нейросенсорна типу спостерігається при таких захворюваннях:

• гострому порушенні мозкового кровообігу при вертебробазилярной недостатності,

• хвороби Меньєра,

• пухлинах в області мостомозжечкового кута,

• фістули лабіринту,

• розсіяному склерозі. 

Лікування нейросенсорної приглухуватості

Показання до госпіталізації

Показанням до екстреної госпіталізації є гостра НСТ, незалежно від етіологічного фактора, а також в ряді випадків прогресуюча НСТ.

Немедикаментозное лікування

Стимулююча терапія у вигляді акупунктури, електропунктури, електростимуляції структур внутрішнього вуха, ендауральний фоноелектрофореза лікарських засобів, лазеропунктури, а також гіпербаричної оксигенації.

Реабілітація слухової функції при НСТ полягає в проведенні слухопротезування та кохлеарної імплантації.

Крім того, в даний час активно розвивається система стовбурової кохлеарної імплантації при двосторонньому ураженні слухового нерва (наприклад, при пухлинних захворюваннях слухового нерва ).

Медикаментозне лікування

План лікування індивідуальний, визначається з урахуванням етіології, патогенезу і тривалості захворювання, наявності супутньої патології, інтоксикації і алергії у хворого. Однак існують загальні правила, які завжди необхідно дотримуватися неухильно:

• багатопланове обстеження пацієнта в найкоротші терміни,

• лікування хворого НСТ в спеціалізованому стаціонарі,

• негайний початок лікування після встановлення діагнозу НСТ,

• дотримання охоронного режиму і дієти, що щадить.



З урахуванням особливостей захворювання використовують кошти, спрямовані на відновлення кровообігу, поліпшення реологічних показників крові, нормалізацію артеріального тиску, поліпшення проведення нервового імпульсу, нормалізацію мікроциркуляції. Використовуються дезінтоксикаційні препарати, лікарські засоби, що володіють ангио- і нейропротектівнимі властивостями.



За даними рандомізованих досліджень, при раптової приглухуватості (до 15 год) ефективні глюкокортикоїди. Їх призначають укороченим курсом протягом 6-8 діб, починаючи з ударної дози і надалі поступово її зменшуючи. Зокрема, існує схема застосування преднізолону в дозі 30-90 мг / сут з послідовним зменшенням до 5 мг протягом 8 діб. Клінічний досвід доводить доцільність інфузійної терапії вазоактивними і дезінтоксикаційними засобами з першого дня госпіталізації пацієнта, що страждає гострою НСТ. Такі препарати, як вінпоцетин, пентоксифілін, церебролізин ', іірацетам, етілметілгідроксіпірідіна сукцинат (мексидол *), застосовують протягом перших 14 днів парентерально (внутрішньовенно крапельно). В подальшому переходять до внутрішньом'язові та пероральному використання препаратів. Крім того, в комплексному лікуванні використовуються венотоникі і препарати, що стимулюють нейропластічності, зокрема використовується гінкго дволопатевого листя екстракт в дозі 40 мг три рази на добу. Препарат, крім того, сприяє регуляції іонного обміну в пошкоджених клітинах, збільшення центрального кровотоку і поліпшення перфузії в області ішемії.



Для лікування НСТ різної етіології, що супроводжується запамороченням, з успіхом застосовуються гістаміноподібні препарати, володіють специфічним впливом на мікроциркуляцію внутрішнього вуха, зокрема, використовується бегагістін в дозі 16-24 мг три рази на добу. Приймати препарат треба під час або після їди, щоб запобігти можливому несприятливий вплив на слизову оболонку шлунка.



При хронічній прогресуючій приглухуватості слід проводити курси медикаментозної терапії для стабілізації слухової функції. Медикаментозний комплекс повинен бути спрямований на поліпшення нейрональної пластичності і мікроциркуляції в області внутрішнього вуха.

Хірургічне лікування

Останнім часом з'явився ряд рандомізованих досліджень, що продемонстрували поліпшення слуху при транстімпанальном введенні глюкокортикоїдів (дексаметазон) в барабанну порожнину хворим з НСТ при неефективності консервативної терапії. Хірургічне лікування НСТ потрібно при новоутвореннях в області задньої черепної ямки, можливо при хворобі Меньєра, при проведенні кохлеарної імплантації. Крім того, хірургічне лікування у вигляді виключення можна застосовувати при болісному ушном шумі (виконується резекція барабанного сплетіння, видалення зірчастого вузла, верхнього шийного симпатичного вузла). Деструктивні операції на равлику і переддверно-завитковому нерві виконуються рідко і тільки у випадках НСТ IV ступеня або повної глухоти.

Подальше ведення

Медикаментозне лікування проводиться з метою стабілізації слуху.

Прогноз

При ранньому початку лікування гострої НСТ прогноз сприятливий приблизно у 50% пацієнтів. При хронічній НСТ важливо домогтися стабілізації слуху, а в подальшому проводити реабілітацію методами слухопротезування або кохлеарної імплантації.

Новини по темі:

Дослідження французьких вчених показали, що застосування слухового апарату благотворно впливає на здоров'я людини. Зрозуміло, в тому випадку, якщо в апараті є функціональна необхідність. Як відомо, погіршення в роботі будь-якого з основних почуттів призводить до порушень в області когнітивних здібностей людини. У разі частини