Пухлина Юінга — одна з найбільш злоякісних первинних пухлин кісток, яка рано метастазує влегку, атакож в інші кістки скелета і регіонарні лімфатичні вузли.
Клініка пухлини Юінга
Найбільш часто виникає у 2-му десятилітті життя, рідше — в 3-м. Чоловіки хворіють в 2 рази частіше, ніж жінки. Пухлина локалізується переважно в диафизах довгих трубчастих кісток, може виявлятися в плоских і коротких трубчастих кістках. Характерно швидке початок. Рано і частим симптомом є болі, які виникають у 80% хворих. Вони носять періодичний і навіть хвилеподібний характер. Домінуючий і найбільш важлива ознака — виявлення пухлини, яке вдається вже при первинному огляді, що підкреслює тенденцію цього новоутворення до руйнування кортикального шару і поширенню на навколишні м'які тканини. Захворювання нерідко починається так, як це буває при остеомієліті. Відзначаються підйоми температури майже у половини хворих, іноді до 38-39 ° С, підвищення місцевої температури, посилення судинного малюнка над пухлиною, болючість при пальпації, збільшення обсягу кінцівки, іноді гіперемія, можлива атрофія м'язів. Часто виявляється помірний лейкоцитоз. Симптоми захворювання зазвичай швидко наростають, але поряд з швидким і навіть блискавичним перебігом у одних хворих в інших відзначається більш спокійне і тривалий перебіг. Іноді спостерігається хвилеподібний перебіг з періодами загострень і нетривалими ремісіями. Середня тривалість симптомів до звернення до лікаря — 26 тижнів. Найбільш короткий анамнез — 2 тижнів., Найбільш тривалий — 2 роки. Важливою біологічною особливістю пухлини Юінга є її висока чутливість до променевого впливу, що іноді використовується в діагностичних цілях.
Діагностика пухлини Юінга
Рентгенологічно характеризується мелкоочаговой деструкцією метадіафізарних відділу кістки, без чітких контурів, з відсутністю зони склерозу. Характерні разволокнение кортикального шару (інтракортикальна деструкція) і шаруватий періостит. При значних розмірах пухлини можливе руйнування кортикального шару з появою голчастого периостита. В динаміці в період ремісії можливий розвиток цибулинного периостита. При локалізації в плоских кістках крім мелкоочаговой деструкції зустрічається реактивне кісткоутворення без чітких контурів.
Патологічна анатомія пухлини Юінга
Патологічна анатомія, в мікроскопічною картиною характерно наявність однотипних округлих клітин, які іноді розташовуються у вигляді «псевдорозеток», відсутня правильна мережа аргірофільних волокон, нерідко є порожнини, обмежені безпосередньо пухлинними клітинами, що містять кров.
Лікування пухлини Юінга
Лікування комбіноване, з обов'язковим включенням хіміотерапії. Поєднання тільки хірургічного та променевого методів не дає задовільних результатів: 5-річна виживаність становить 3-4%, решта хворих гинуть протягом 2 років від початку захворювання, найчастіше від метастазів в легені. Положення кардинальним чином змінилося з тих пір, як в клінічну практику була введена хіміотерапія в поєднанні з променевою терапією і оперативним втручанням.
В останні роки в режими хіміотерапії включаються препарати доксорубіцин, циклофосфан, ифосфамид, вінкристин, етопозид і актиноміцин D . Найбільшого поширення набули такі комбінації цих цитостатиків: VAC, VACA, VAIA, EVAIA, VIDE. Ці схеми докладно описані в довідниках по хіміотерапії. Локальне лікування полягає в проведенні променевої терапії на область первинного пухлинного вогнища (СОД — 60 Гр) протягом 5-6 тижнів. або операції. При нерадикального краї резекції або слабо вираженому гістологічному відповіді в ряді клінік проводиться додаткова променева терапія. Загальна тривалість комбінованого лікування становить близько 1 року.
Результат лікування багато в чому залежить від обсягу пухлини . При обсязі до 100 см3 (діаметр більше 5 см) 3-річна виживаність склала 78%, тоді як при великих обсягах пухлини цей показник знижувався до 17%.
Сучасні поєднані методи лікування обумовлюють достовірне збільшення 5-річної виживаності та більше до 60 і навіть 80%. Частота рецидивування доходить до 25% після променевої терапії та 5 10% після застосування хірургічного методу.