Одонтогенні саркоми зустрічаються рідко. Описані випадки меланобластіческой фібросаркоми, амелобластіческой вдонтосаркоми. Діагноз встановлюють тільки після гістологічного дослідження біоптату пухлини.

Лікування хірургічне.