Патологічна анатомія неврогенних пухлин середостіння

За даними більшості авторів, неврогенні пухлини займають одне з перших місць серед пухлин і кіст середостіння. В абсолютній більшості випадків ці новоутворення розташовуються в реберно-хребетному куті, Екстраплевральная, зазвичай на рівні верхніх грудних хребців.

У клінічній практиці ці пухлини ділять на дві великі групи. До однієї з них відносять пухлини, що походять з периферичних нервових гангліїв, нехромаффінних параганглиев і хромаффинной тканини, до другого- пухлини периферичних нервів і їх оболонок.

Пухлини периферичних нервових гангліїв: ганліоневрома (неврогангліома, гангліонарна неврома) — доброякісна пухлина (є думка про дизонтогенетична її природі). Гангліонейробластома (злоякісна гангліонейрома, гангліозноклеточная нейробластома) — злоякісна пухлина, зустрічається рідко. Нейробластома (симпатогоніома, симпатична нейробластома, ембріональна сімпатома) — злоякісна пухлина.

Пухлини нехромаффінних параганглиев: хемодектома — зріла пухлина. Злоякісна хемодектома — злоякісний варіант нехромаффінних парагангліїв. Пухлини хромаффинной тканини: фелая феохромоцитома, злоякісна феохромоцитома.

пухлини периферичних нервів і їх оболонок: нейрофіброма — доброякісна пухлина з елементів ендопериневрію, пов'язана з нервовими стовбурами. Злоякісна нейрофіброма (нейрофібросаркома) — зазвичай результат озлокачествления нейрофіброми. Неврилемома (невринома, шваннома) — доброякісна пухлина, пов'язана зі шваннівською оболонкою нервів, утворюється по ходу нервових стовбурів. Злоякісна неврилемома (злоякісна шваннома, «неврогенна саркома»).

Майже всі неврогенні пухлини середостіння виникають з паравертебральних нервових стовбурів, рідше — з оболонок міжреберних нервів, тобто з елементів грудної стінки, що обмежують середостіння, однак в клініченской практиці їх прийнято вважати пухлинами середостіння.

Макроскопічно неврогенні пухлини мають округлу форму, вони можуть бути часточковими, мають щільну консистенцію, в деяких можуть бути ділянки розм'якшення або кістообразованіе внаслідок розпаду. Пухлини зазвичай оточені сполучнотканинною капсулою і часто мають ніжку, що спрямовує до хребта. У пухлини, що розвивається з симпатичних гангліїв, можуть бути 2-3 ніжки. Приблизно в 10% випадків неврогенні пухлини проникають в спинномозковий канал, мають форму "пісочного годинника" і можуть здавлювати спинний мозок. Колір пухлини і вид її тканини на розрізі в значній мірі залежать від гістологічної будови, ступеня розвитку кровоносних судин, вираженості дегенеративних змін. При локалізації неврогенних пухлин на кордоні з шиєю або черевною порожниною вони можуть поширюватися і на ці прикордонні області. Визначення дійсних меж пухлини за допомогою КТ або УЗД допомагає визначити оптимальну тактику хірургічного втручання. У чоловіків і жінок ці пухлини зустрічаються приблизно однаково часто. Малигнизация пухлини зустрічається у 10-15% хворих, особливо при рецидивуванні або хвороби Реклингхаузена (генерализованном нейрофіброматозі). Розміри пухлини — від 2 до 25 см в діаметрі. Тривалість спостереження хворих з неврогенними пухлинами — від I міс. до 5 років.

Клініка неврогенних пухлин середостіння

Неврогенні пухлини тривалий час протікають безсимптомно, і їх часто виявляють при профілактичному рентгенологічному дослідженні. Залежно від превалювання в клінічній картині симптомів, пов'язаних із здавленням тих чи інших органів і анатомічних структур, виділяють хворих, у яких переважають неврологічні симптоми. До них відносяться: тяжкість і болі в грудях, шийному і грудному відділах хребта, по ходу міжреберних нервів, парастезии шкірних покривів верхніх кінцівок, тулуба, пітливість, вазомоторні і трофічні розлади шкіри верхньої половини тулуба, шиї, обличчя і рук — наслідок порушення симпатичної іннервації через стискання пухлиною прикордонного симпатичного стовбура. При його здавленні спостерігаються синдром Бернара-Горнера (птоз, міоз, енофтальм) або синдром Парфура дю Петті (лагофтальм, мідріаз і екзофтальм). Осиплість і зміна тембру голосу є результатом здавлення або проростання пухлиною поворотного горлового нерва. Залучення в пухлинний процес плечового сплетіння

викликає оніміння рук. Пухлини у вигляді пісочного годинника, частина яких розташований в спинномозковому каналі, супроводжуються ознаками ураження спинного мозку і спинномозкових корінців: Поли по ходу корінців, паралічі і парези, порушення чутливості і рухових рефлексів.

В іншу групу віднесені хворі з симптомами і синдромами I нііленія органів грудної клітини: різні серцево-судинні порушення, кашель, утруднення дихання, порушення ковтання і проходження їжі по стравоходу, одутлість обличчя і шиї, ціаноз, розширення венозної мережі грудної клітини та верхніх кінцівок.

Нечисленну групу складають хворі, у яких переважають симптоми інтоксикації: слабкість, стомлюваність, головні болі і поганий сон.

Розподіл хворих за типами клінічного перебігу умовно, оскільки симптоми і синдроми, представлені в цих групах , універсальні, вони можуть зустрічатися в різній комбінації. Нерідко буває надзвичайно складно віднести хворого в будь-яку групу.

Мри огляді можуть бути виявлені гіперпігментація шкірних покривів і дисемінований нейрофіброматоз (хвороба Реклінгкаузена). Малигнизация з утворенням нейросаркоми зустрічається в 15% спостережень. При пухлинах великих розмірів можуть спостерігатися викривлення хребта і притуплення перкуторного звуку в проекції пухлини. При злоякісних або малігнізованих доброякісних неврогенних пухлинах клінічні симптоми більш виражені, наростають швидко на тлі ознак інтоксикації, підвищення температури, наростання ШОЕ, слабкості та ін.

Діагностика неврогенних пухлин середостіння

Головний метод діагностики неврогенних пухлин — рентгенологічний. На рентгенограмі в прямій проекції іідпо щільне затемнення, розташоване найчастіше в верхнемедіального відділах легеневого поля. Затемнення має напівовальну форму і широкою основою прилягає до хребетного стовпа. Контури його чіткі, іноді — хвилеподібні. Розміри від I до 20 см. II різних проекціях тінь пухлини невіддільна від хребта. На рентгенограмі в бічній проекції тінь пухлини лягає на бічну поверхню тіл хребців, розташовуючись в реберно-хребетному куті. У проекції тіні можуть бути видні щільні включення солей кальцію. Рідко при нейрофіброматозі можуть виявлятися дна і більш пухлинних освіти.

Неврогенні пухлини блукаючого або симпатичного нерва зумовлюють появу подовжених тіней, які можуть розтягуватися на кілька межреберий. На прямій рентгенограмі бічна межа зазвичай добре окреслена, медійна має тенденцію зливатися з тінню середостіння. На бічній рентгенограмі ці пухлини виявити важко. Іноді є зміни в кістках, прилеглих до пухлини, у вигляді стоншування, узурація і деформації ребер, розширення міжреберних проміжків. При злоякісних пухлинах можливе руйнування кісткових структур внаслідок їх інфільтрації. Розширення міжхребцевих отворів зазвичай спостерігається при пухлинах типу «пісочного годинника». Симптом відшаровування парієтальної плеври краще виявляється при томографії. Дослідження в умовах пневмотораксу або пневмомедіастінума дозволяє встановити позалегеневу локалізацію пухлини. Завдяки своїй високій роздільній здатності КТ дозволяє чітко бачити плевру, кордон між пухлиною і легеневою тканиною, кісткові зміни, компонент пухлини в спинномозковому каналі, чітко диференціювати ніжку пухлини в оточуючих її тканинах, диференціювати пухлину і кісту.

Диференціальний діагноз необхідно проводити з периферичних раком і доброякісними новоутвореннями легень, пухлинами заднього середостіння іншого гістогенезу, аневризмою аорти, лімфогранулематоз, лімфосаркома, ентерогенную кістами, менінгоцеле, натічним абсцесом. У деяких випадках діагностичні труднощі можуть бути дозволені тільки при морфологічному дослідженні.

Лікування неврогенних пухлин середостіння

Хірургічне лікування необхідно у всіх спостереженнях, коли немає абсолютних протипоказань ні з боку загального стану хворого, ні через дисемінації пухлинного процесу або проростання в життєво важливі органи. Доброякісні пухлини при визначенні лікувальної тактики слід вважати потенційно злоякісними. Після операції з приводу злоякісних неврогенних пухлин необхідно вирішити питання про додаткову променевої терапії або хіміотерапії з урахуванням чутливості до них пухлини. Якщо злоякісний характер пухлини встановлено до операції, то її проводять з урахуванням принципів хірургічних втручань при злоякісних новоутвореннях.

При пухлинах типу «пісочного годинника» операцію з видалення всередині грудного компонента і компонента в спинномозковому каналі можна проводити одномоментно або послідовно в залежно від конкретних умов. При локалізації пухлини на кордоні з грудної порожнини слід пам'ятати про можливість поширення новоутворення за її межі і відповідно планувати хірургічне втручання. Особливо ретельно повинна бути оброблена ніжка пухлини. При рецидиві пухлини виправдані повторні операції.

Прогноз при доброякісних пухлинах сприятливий.