Злоякісна амелобластома — діагноз встановлюють на підставі результатів гістологічного дослідження біопсійного матеріалу. Як первинна пухлина, так і її метастастази містять тканинні структури, властиві Амелобластома.

Тканина пухлини представлена ​​розростаннями комплексів атипових епітеліальних клітин, які формують на окремих ділянках подобу фолікулів. Зрідка зустрічаються атипові мітози. Іноді в епітелії над Амелобластома утворюються структури, що нагадують плоскоклітинний рак. У цих випадках важко диференціювати злоякісну амелобластов і первинний внутрікістковий плоскоклітинний рак.

Клінічних ознак , за якими дане утворення можна було б діагностувати, немає. При поширених процесах і наявності метастазів діагностика не викликає труднощів.

Лікування — хірургічне (резекція щелепи). У тих випадках, коли немає впевненості в тому, що втручання було абластічность, проводиться післяопераційна променева терапія.