Синдром Чарч-Штраусса (синонім хвороби: ангиит алергічний гранулематозний) — клінічний варіант периартериита вузликового, що характеризується переважним ураженням легеневих судин.
Етіологія синдрому Чарч-Штраусса
Причина синдрому Чарч-Штраусса не ясна. У багатьох хворих спостерігаються алергія алергенами побутовими, пилковими, поєднання з ринітом алергічним і поліноз.
Патоморфология синдрому Чарч-Штраусса
При синдромі Чарч-Штраусса переважно уражаються судини малого калібру. Відбуваються набряк, фібриноїдних некроз судинної стінки, інфільтрація нейтрофілами і еозинофілами, освіту навколосудинних гранульом і аневризм, тромботізація судин, ферміруется прогресуючий пневмосклероз. Імунологічна картина запалення поєднує риси імунологічного ушкодження I і III типів по Джеллу і Кумбсу. У хворих відзначаються фіксація імунних комплексів і компонентів комплементу системи на ділянках поразки, високий рівень імуноглобуліну Е в сироватці.
Клініка синдрому Чарч-Штраусса
Початок захворювання, як правило, поступове, розвивається протягом декількох місяців або років, проявляється нападами задухи,
в зв'язку з чим часто діагностується як астма бронхіальна атопічна, хронічна еозинофільна пневмонія. Періодично у хворих піднімається температурa в межах 38-39 ° С, спостерігаються прогресуюче схуднення, слабкість. Для синдрому Чарч-Штраусса характерний нападоподібний кашель, можлива домішка крові в мокроті. Рентгенологічна картина може довгий час залишатися нормальною, при радіоізотопному дослідженні визначаються множинні «німі зони» в легких — від мігруючих точкових до масивних білатеральних порушень кровотоку по інфільтративного типу. Ураження легень часто поєднується з шкірними, суглобовими проявами, болями в м'язах, множинними мононеврити. Захворювання часто супроводжується артеріальною гіпертонією, абдомінальної симптоматикою, мікрогематурією. У крові виявляються підвищення ШОЕ, анемія, масивна еозинофілія (більше 5 тис. В 1 мм 3).
Лікування синдрому Чарч-Штраусса
У період загострення показані масивні дози глюкокортикостероїдних препаратів починаючи з 40-60 мг преднізолону, при недостатньому ефекті — комбінація їх з імунодепресантами, в період ремісії — довгий час підтримують дози. Прогноз в більшості випадків несприятливий.