Синдром гіперіммуноглобулінемія Е (синонім хвороби: Джоба синдром) — варіант імунодефіцит ного захворювання дитячого віку.

Етіологія і патогенез синдрому гіперіммуноглобулінемія

Причина синдрому гіперіммуноглобулінемія Е не ясна. Передбачається первинний дефект нейтрофілів, для деяких випадків доведений аутосомно-домінантний тип спадкування. У крові хворих постійно виявляється високий вміст імуноглобуліну Е (2-50 тис. в 1 мл сироватки), в крові і мокроті — висока еозинофілія (50-60%) при значному лейкоцитозі, часто виявляється плазмовий дефект хемотаксису лейкоцитів і моноцитів. Функція лімфоцитів Т при синдромі гіперіммуноглобулінемія Е збережена, кількість основних класів імуноглобулінів в нормі. Відзначаються позитивні шкірні проби на кшталт алергічної реакції негайного типу і гіперчутливості уповільненої типу з алергенами харчовими, пилковими, алергенами мікробними, алергенами грибковими. У хворих порушена вироблення антитіл проти стафілокока і дифтерійного токсину. Під час гістологічного дослідження імунітету органів визначається інфільтрація еозинофілами.

Клініка синдрому гіперіммуноглобулінемія

Синдром гіперіммуноглобулінемія Е проявляється екземою, множинним фурункульозом шкіри, рецидивуючими інфекційними захворюваннями органів дихання, отити, ураженням слизових оболонок. Нерідко при синдрому гіперіммуноглобулінемія Е спостерігається септицемія із залученням до процесу суглобів і внутрішніх органів. Абсцеси при синдромі гіперіммуноглобулінемія Е, як правило, протікають без звичайних компонентів запалення: лихоманки, почервоніння ,, болю ( «холодні абсцеси»). Збудник-зазвичай стафілокок, рідше — стрептокок і пневмокок. У хворих відзначаються постійна сверблячка шкірний, часті грибкові захворювання, астмоідний синдром, в окремих випадках — поліноз.

Лікування синдрому гіперіммуноглобулінемія

Для лікування синдрому гіперіммуноглобулінемія Е застосовується антибактеріальна терапія, іммуномодуліруюшая недостатньо ефективна. Основна причина смерті: інфекційні процеси.