Пемфігоїд — хронічне буллезное субепідермальной захворювання шкіри з аутоімунним механізмом розвитку.

Пемфігоїд відрізняється від пухирчатки істинної виникненням в більш старшому віці (6070 років) і більшою тривалістю існування бульбашок. Діти рідко хворіють пемфігоїд. Як нозологічна одиниця пемфигоид існує з 1953 р, коли Левер на підставі гістологічної картини (субепідермальной розташування бульбашок) визначив пемфигоид як самостійне захворювання.

Виділено три типи пемфігоіда: пемфигоид істинний (зазвичай генералізована форма), пемфігоїд локалізований, пемфігоїд слизових оболонок, званий ще рубців або доброякісний. Характерними рисами пемфігоіда є бульбашки на шкірі і слизових оболонках, що виникають часто на гиперемированном підставі, гістологічно доведена субепідермо-епідермальна локалізація бульбашок, виявлення компонента СЗ комплементу системи і імуноглобулінів на основній мембрані за допомогою методу флюоресценції, позитивний ефект від застосування глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів.

Етіологія і патогенез пемфігоіда

Причини виникнення пемфігоіда не відомі. До них відносять ультрафіолетове опромінення, лікарські препарати (фуросемід, пеніцилін, 5-флюороураціл, саліцілазосульфапірідін). У сироватці крові хворих пемфігоїд визначаються циркулюючі імунні комплекси. У шкірі і слизових оболонках в області базальної мембрани за допомогою імунофлюоресценції виявлено ІГ: частіше — імуноглобулін G (підтип імуноглобуліну Q3), рідше — імуноглобулін М, імуноглобулін А, імуноглобулін Е, в сироватці визначається високий рівень імуноглобуліну Е. У хворих виявлені СЗ, С5, С1, С4 компоненти комплементу системи (послідовність дана по частоті визначення). Передбачається, що пемфигоид за механізмом розвитку подібний феномену Артюса, пов'язаний з утворенням імунних комплексів і характеризується такими рисами: стимуляцією комплементу системи класичним або альтернативним шляхом імунних комплексів (антиген — основна мембрана епідермісу, антитіло — імуноглобуліну G). В область дермо-епідермальної зони залучаються нейтрофіли., Які звільняють лізосомальніферменти, включаючи коллагеназу, що руйнує фібрили, що скріплюють епідерміс і дерму. На відміну від пухирчатки при пемфігоїд немає кореляції з антигенами гістосумісності.

Клініка пемфігоіда

На початку захворювання з'являються різко обмежені еритематозно-уртикарний елементи. Надалі на цих ділянках утворюються напружені міхури, які з часом стають в'ялими і існують довше, ніж при пухирчатці. Симптом Нікольського негативний. У 50% хворих відбуваються зміни на слизових оболонках. Поразки в роті можуть передувати шкірним в 10-20% випадків. Пемфігоїд слизових оболонок в два рази частіше спостерігається у жінок, зазвичай виникаючи в молодому віці. При пемфігоїд слизових оболонок шкіра втягується в процес у третини хворих, є тенденція до утворення рубців. Локальна форма — рідкісний варіант пемфігоіда, зміни носять місцевий характер і мають тенденцію до зникнення без лікування. Виділено дві форми локального пемфігоіда: локалізована самоізлечівается швидкоплинна і локалізована хронічна (лікується місцевими глюкокортикостероїдними препаратами). 

Лікування пемфігоіда

При генералізованої формі П застосовуються системні глюкокортикостероїдні препарати (початкова доза — 50-100 мг преднізолону щодня). У перші два тижні захворювання рекомендується комбіноване застосування глюкокортикостероїдних препаратів і імунодепресантів. Цітоксан (50100 мг в день) посилює дію преднізолону і дозволяє вчасно знизити дозу глюкокортикостероїдних препаратів. Азатіоприн також використовується при лікуванні пемфігоіда, але він менш ефективний. Лікування за допомогою глюкокортикостероїдних препаратів проводять до настання клінічного ефекту, потім дозу поступово знижують. Ремісії при пемфігоїд стійкі і тривалі.