Рідкісне спадкове системне захворювання, для якого характерні свербіж ксероз і літні веснянки. На відкритих для сонця ділянках тіла, як правило, в перші три роки життя розвиваються актинічний кератоз, кератоакантома і інші неопластические зміни. Найбільш частими злоякісними захворюваннями є плоско і базальноклітинний карцинома. Може розвинутися меланома і інші види раку. 

Етіологія пігментного ксеродерма

Патологічні зміни, пов'язані з цим захворюванням, полягають в нездатності клітин відновлювати пошкодження ДНК, викликані ультрафіолетовим випромінюванням і іншими факторами (фізичними, хімічними і ін.).

Клініка пігментного ксеродерма

Ксероз, літні веснянки, неопластичні осередки на шкірі в ранньому дитинстві.

Діагностика пігментного ксеродерма

Клінічні дані повинні бути доповнені даними лабораторних досліджень про дефіцит репарації ДНК.

Диференціальна діагностика

— Синдроми передчасного старіння. Надмірних ушкоджень, викликані сонячним світлом.

Лікування пігментного ксеродерма

1. Уникнення сонячного світла протягом усього життя.

2. Лікування наслідків, викликаних ультрафіолетовим випромінюванням.

3. Відзначено позитивний ефект від тривалого лікування неотігазоноім.