Пахіоніхія вроджена

Етіологія і патогенез пахіоніхіі вродженої

Мало вивчені. Відноситься до захворювань системного генезу. Передбачається гетерогенність синдрому. Успадковується по аутосомно-домінантним ознакою. Зустрічається рідко.

Клініка пахіоніхіі вродженої

Спостерігається поєднане ураження нігтів (оніхогріфоза), кератоз долонь і підошов, патологія волосся (сухість, ламкість) і ураження слизової рота в місцях травматизації (мова, слизова щік). На спинці мови виникають білі плями, нагадують лейкоплакію. Закінчується суцільним ороговением у вигляді білого нальоту, що не знімається при видаленні. На слизовій щік лейкоплакии утворюються спочатку по лінії змикання зубів, а потім набувають дисемінований характер.

Диференціальний діагноз пахіоніхіі вродженої

Іхтіоз. На нігтьових пластинках відзначаються поперечнасмугастість, вдавлення, незначний гіперкератоз. Утворюються конусоподібні нігті. Поряд з цим, на розгинальних поверхнях кінцівок в області колінних і ліктьових суглобів, на сідницях розташовуються розсіяні або групами, численні, сірі, блідо-рожеві, червоно-синюваті, щільні, сухі, незапальні, розміром 1-3 мм в діаметрі папули. У центрі вузликів видно Пушкова волосся. Шкіра суха, покрита тонкими білувато-сірими, блискучими лусочками до 3-5 мм в діаметрі (вид потрісканій пергаменту). Потовиділення і саловиділення зменшуються або відсутні. Суб'єктивно постійна сухість і напруга шкіри, помірний сверблячка. Перебіг хронічне. Ремісії в літній час. Пахіоніхіі професійні. При впливі професійних факторів (механічні, хімічні, термічні та ін.) Нігтьові пластинки можуть стиратися і стоншується, ставати полірованими, блискучими або тьмяніти, тріскатися, кришитися і т.д. Після припинення роботи або переходом на інший вид трудової діяльності вони можуть зникати або залишаються на все життя.

Лікування пахіоніхіі вродженої

Лікування звичайного іхтіозу.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *