Хронічний гломерулонефрит у дітей

Хронічний гломерулонефрит — двостороннє иммуноаллергической запалення нирок, що виявляється набряклим, сечовим і гіпертензивним синдромами, що характеризується тривалим перебігом з частими загостреннями, прогресуючим зниженням функцій нирок, а також залученням до процесу багатьох органів і систем.

Етіологія хронічного гломерулонефриту

Причини розвитку хронічного гломерулонефриту вивчені недостатньо. Мають значення порушення дієтичного і рухового режиму після перенесеного гострого гломерулонефриту. Велика роль відводиться стрептококової, вірусно-бактеріальної і стафілококової інфекції. Про етіологічної ролі її свідчать часті загострення хронічного гломерулонефриту при ангіні, хронічному тонзиліті, гострої респіраторної вірусної інфекції, а також поява свіжих запальних змін в паренхімі нирок. Розвитку хронічного гломерулонефриту сприяють травма, вологе переохолодження, перевтома, повторні введення вакцин і сироваток, рослинні і тваринні отрути, деякі лікарські засоби і хімічні речовини. У таких випадках можливість розвитку хронічного процесу в нирках пояснюється повторним впливом антигенів.

Патогенез хронічного гломерулонефриту

В основі розвитку хронічного гломерулонефриту лежить імунокомплексний механізм з подальшим нашаруванням аутоімунних процесів, про що свідчить високий титр ниркових аутоантитіл, виявлених поруч дослідників в початковому періоді загострення захворювання. Участь аутоімунного компонента в патогенезі хронічного гломерулонефриту підтверджується також відкладенням імуноглобулінів, частіше фракції G, сироваткового комплементу і його фракції С3. У патогенезі захворювання істотна роль належить порушенню внутрішньосудинної коагуляції, в клубочках ниркових тілець виявляються відкладення фібрину. Еги порушення гемокоагуляції сприяють розвитку проліферативної-склерогіческіх процесів в нирках і хронічного перебігу захворювання. Однак більшість нефрологів у формуванні хронічного гломерулонефриту основне значення надають иммуноморфологических активності, наявності циркулюючих в крові антитіл базальної мембрани, стійкому зниженню змісту комплементу в крові і гіперчутливості клітин, особливо лімфоцитів.

Патоморфология хронічного гломерулонефриту

У міру прогресування процесу нефрони руйнуються сполучною тканиною, відбувається зморщування нирок. Нирки щільної консистенції, зменшені. Корковаречовина нерівномірно стоншена, мозкову речовину атрофовані. Малюнок ниркової тканини стертий. На зрізі: крововиливи, потовщення судин. Гістологічно виявляються такі типи гломеруліта, мінімальний, проліферативний, проліферативно-мембранозний, проліферативної-Фібропластичний. Для нефротической форми хронічного гломерулонефриту характерні мінімальні і не різко виражені проліферативно-мембранозний зміни в клубочках ниркових тілець, дистрофія епітелію канальців. У тканини нирок виявляються відкладення імуноглобулінів G і комплементу. При змішаній формі виявляється частіше Фібропластичний і виражений проліферативно-мембранозний гломерули з тубулоінтерстіціальний компонентом, відкладення імуноглобулінів G, А, М і комплементу. Менш виражені морфологічні зміни при гематурической формі хронічного гломерулонефриту. Вони виражаються проліферативно-мембранозний гломеруліта без значних змін канальців і інтерстицію. Тубулярний компонент характеризується дистрофією епітелію канальців з некрозом частини клітин, тубулоінтерстіціальний — поєднанням різко виражених змін канальців і інтерстиціальної тканини коркового і мозкового речовини нирки. В канальцях крім дистрофії і некрозу спостерігається атрофія епітелію, склероз базальної мембрани, в інтерстиції — поширена лімфоїдної-гістіоцитарна інфільтрація, набряк, склероз.

Клініка хронічного гломерулонефриту

Хронічний гломерулонефрит характеризується великою різноманітністю симптомів, які не завжди чітко визначаються. В одних випадках загострення захворювання розвивається бурхливо і супроводжується всіма характерними синдромами, в інших — спостерігається млявий перебіг зі стертою симптоматикою, а часом захворювання проявляється лише незначними патологічними змінами сечі. Однак незалежно від вираженості клінічних проявів характерним для всіх форм хронічного гломерулонефриту є прогресуюче протягом, тривале збереження функцій нирок і часте розвиток недостатності нирок.

Відповідно до класифікації виділяють нефротичну, гематурической і змішану форми хронічного гломерулонефриту. Клінічні форми захворювання зазвичай формуються на другому році після перенесеного гострого гломерулонефриту. У процесі розвитку і прогресування захворювання може відзначатися перехід однієї форми хронічного гломерулонефриту в іншу.

Нефротичний форма зустрічається частіше у дітей раннього та дошкільного віку, схильних до алергічних захворювань — діатезу, бронхіальній астмі, астматичні бронхіти, риніту та ін. Захворювання розвивається поступово. Дитина стає слабким, млявим, у нього порушується апетит, з'являється неприємний присмак у роті, відзначається нудота, нерідко пронос.

Характерно наявність набряковогосиндрому. Набряки м'які, пухкі, шкіра над ними бліда, суха, стоншена, що обумовлено порушенням обміну речовин. Відзначається олігурія зі значною протеїнурією. Іноді протеїнурія досягає 10 г / добу і більше, а в крові вміст білка зменшується до 40 — 50 г / л, переважно за рахунок альбумінів, відзначається гіпер-А2-глобулинемия. В осаді сечі виявляють циліндри і велика кількість епітелію нирок. Еритроцити і лейкоцити в сечі зазвичай поодинокі.

Відносна щільність сечі може бути навіть підвищена в ранні періоди захворювання при відсутності важких органічних змін в тканини нирок. Азотисті речовини в крові частіше в межах норми, характерне значне підвищення кількості холестерину (в нормі 3,12 — 6,5 ммоль / л) і ліпідів (в нормі 4 — 7 г / л). Клубочкова фільтрація тривалий час не порушується. Лише в окремих випадках буває деяке зниження її (до 50 — 60 мл / хв). Іноді відзначається непостійна ниркова гликозурия і аминоацидурия. Артеріальний тиск залишається на нормальному рівні тривалий час. У більшості дітей відзначаються ознаки анемії, підвищення ШОЕ. Спостерігаються збільшення печінки і селезінки, тяжкі порушення водно-електролітного обміну. Різко знижується імунітет, виникають ускладнення (пневмонія тощо.). Нефротичний форма хронічного гломерулонефриту протікає хвилеподібно. З кожним новим загостренням все чіткіше проявляються симптоми недостатності нирок, з порушенням їх функцій наростає екстраренальную симптоматика, яка свідчить про важке ураження різних органів і систем.

Гематурична форма проявляється в основному постійною, дуже наполегливої і вираженою гематурією (сеча іноді набуває кров'янистий колір). Ця форма досить часто важко піддається лікуванню. Крім еритроцитів в сечі визначаються білок (до 1 г / добу), лейкоцити, циліндри, нирковий епітелій. Відносна щільність сечі тривалий час залишається в межах нормальних величин. Зрідка можливе короткочасне підвищення артеріального тиску. Функція фільтрації нирок часто тривалий час не порушується. Набряки не спостерігаються, можлива легка пастозність тканин в області очей. Рівень залишкового азоту, сечовини в крові зазвичай в межах норми, рідше кілька підвищується на висоті загострення. На відміну від попередньої форми хронічного гломерулонефриту такий варіант перебігу зустрічається частіше у дітей шкільного віку.

Змішана форма хронічного гломерулонефриту виявляється усіма характерними симптомами. Звертає на себе увагу блідість шкіри і слизових оболонок, пастозність підшкірної клітковини або набряклість тканин усього тіла. У дітей відзначаються ознаки дистрофії на тлі млявості, адинамії, зниженого апетиту, диспепсії. Іноді відзначається головний біль, запаморочення, порушення сну, підвищена стомлюваність. Артеріальний тиск може залишатися в межах норми або транзиторно підвищується на 2,7 — 5,3 кПа (20 — 40 мм рт. Ст.) І вище в міру прогресування захворювання. При великій давності процесу в нирках і багаторазових загостреннях артеріальний тиск поступово стабілізується на підвищеному рівні, і гіпотензивна терапія стає неефективною. Тривала артеріальна гіпертензія призводить до гіпертрофії лівого шлуночка серця і може супроводжуватися гострою недостатністю кровообігу або спазмом судин головного мозку.

Січовий синдром проявляється частіше неселективной протеїнурією (до 2 — 3 г / добу), що свідчить про значне ураження клубочків. При цьому фільтруються і дрібно-, і крупнодисперсні білки (альбуміни і глобуліни) / Гематурия може досягати 0,5 — 1 • 108 на добу і більше, лейкоцитурія — в межах 0,2 — 1 • 107 на добу, рідше вище. При поєднанні гломерулонефриту з пієлонефритом лейкоцитурия може досягати більш високих цифр. У сечовому осаді виявляють гіалінові, зернисті і інші циліндри, а також нирковий епітелій в значній кількості. Клубочкова фільтрація помірно знижена. Рано з'являються ознаки порушення функції канальців. При тривалому загостренні хронічного гломерулонефриту виникає ацидоз, гіпо-або гіперкаліємія, анемія та ін.

При змішаній формі хронічного гломерулонефриту функція нирок певний час може зберігатися. Потім основні функції порушуються, і розвивається недостатність нирок. Про розвиток її свідчать підвищення рівня сечовини в крові більше ніж до 8,33 ммоль / л (50,03 мг%), креатиніну — понад 0,1 ммоль / л (1,13 мг%), зниження клубочкової фільтрації до 25% нормального рівня, що спостерігаються у хворого протягом 3 — 6 місяців. 

Диференціальний діагноз хронічного гломерулонефриту

При наявності точних відомостей про перенесений гострому гломерулонефриті або характерних проявів хронічного гломерулонефриту діагноз ставиться без особливих труднощів. Важко діагностувати захворювання, що протікає нетипово і приховано протягом декількох місяців. При цьому виникає необхідність диференціювати його з затяжними формами гострого гломерулонефриту. Про хронічному гломерулонефриті свідчать обмеження концентраційної здатності нирок, помірне зниження клубочкової фільтрації і ниркового кровотоку, більш стійка затримка азотистих шлаків в крові, наростаюча анемія, транзиторне підвищення артеріального тиску, мізерні, але стійкі зміни в сечовому осаді. Однак ознаки можуть відзначатися не завжди. Тому вирішальними в розпізнаванні захворювання повинні бути показники клініко-лабораторного спостереження в динаміці і результати біопсії пункції нирок.

Хронічний гломерулонефрит слід диференціювати і хронічний пієлонефрит. Останньому передує перенесена інфекція сечових шляхів, характерні явища дизурії, біль у ділянці нирок, підвищення температури тіла, значна лейкоцитурія. Гематурія і протеїнурія виражені не різко. Артеріальний тиск в межах норми. Набряки не спостерігаються. Показники кліренсу тривалий час збережені в межах вікових норм. Бактериурия відзначається періодично (понад 100 тис. Мікробних тіл в 1 мл). У атипових випадках постановці діагнозу допомагають результати проб Каковского — Аддіс, Амбурже, провокаційною і показники урологічних досліджень.

Залежно від клінічної форми хронічного гломерулонефриту може виникнути необхідність в диференціальної діагностики з ідіопатичним нефротичним синдромом, спадковими нефритом, полікістозом нирок і ін. 

Ускладнення і прогноз хронічного гломерулонефриту

Найбільш часті ускладнення — пневмонія з ураженням плеври, отит, бешихове запалення шкіри, гостра недостатність кровообігу, гостра недостатність нирок, тромбоемболічна хвороба, ниркова еклампсія, абдомінальний синдром, пієлонефрит.

Клінічні спостереження підтверджують можливість одужання при хронічному гломерулонефриті. Однак передбачити, в яких випадках воно настане, неможливо. Прогноз в значній мірі визначається не тільки формою і стадією захворювання, а й іншими факторами. Стрептококові, гострі респіраторні захв вання, вологе переохолодження та інші чинники сприяють прогресуванню процесу в нирках. Своєчасне лікування попереджає загострення гломерулонефриту і може забезпечити тривалу ремісію.


Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *