Ангиотрофоневроза є збірну групу патологічних феноменів, що виявляються, як правило, в дистальних відділах рук і ніг, рідше на обличчі (ніс, вуха, губи). Провідними є вегетативно-судинно-трофічні порушення, що і дало підставу позначати їх як вегетативні поліневрити. Істинного, первинного, множинного, інфекційного ураження периферичних нервів немає, тому ні термін «поліневрити», ні більш сучасний і адекватний «поліневропатії» не є адекватними. Провідними в патогенезі захворювання є судиноруховий розлади.
Частіше за інших в групі ангиотрофоневроза зустрічається симптомокомплекс Рейн о, при цьому виділяють хвороба Рейно і синдром Рейно, що виникає на тлі інших захворювань. У класичній формі симптомокомплекс Рейно протікає у вигляді нападів, складаються з трьох фаз:
1) збліднення і похолодання пальців рук, що супроводжується болями,
2) приєднання вираженою синюшности і посилення болів,
3) поява яскраво-червоного забарвлення шкіри, стихання болів. Тривалість нападу кілька хвилин.
Не завжди мова йде про наявність всіх класичних фаз в нападі. Розрізняють і три стадії перебігу хвороби. У I стадії на тлі холодобоязні виникає блідість пальців рук (частіше II і III), ніг, носа, мови, вух симетрично по обидва боки, після чого розвивається больовий синдром (болі носять пекучий, що розриває характер). Поступово тривалість і частота нападів збільшується. У II стадії хвороби приєднується акроасфіксія, що зберігається і поза нападами. У III стадії переважають трофічні порушення в пальцях, легко виникають і повільно гояться травматичні ушкодження і запальні процеси, кінцеві фаланги можуть розсмоктуватися і відхилятися, може розвинутися склеродактілня (глибока спотворюють деформація пальців).
Для диференціації хвороби і синдрому користуються критеріями Еллена і Броуна.
Для першої характерні:
1) наявність нападів побледнения або ціанозу в пальцях і вистояти частинах особи, що виникають під впливом охолодження, емоційних та інших подразнень (іноді без видимих причин),
2) симетричність поразки (як правило, на ногах), на руках хвороба може дещо раніше початися на одному боці,
3) відсутність гангрени і гангренозний вогнищ на шкірі пальців (характерно для обтуруючих захворювань судин),
4) виключення соматичних захворювань, що починаються з симптомокомплексу Рейно,
5) тривалість спостереження не менше 2 років. Природно саме комплекс критеріїв (а не один з них) є надійним.
Синдром Рейно часто виникає в картині хвороб сполучної тканини, серед яких слід відзначити склеродермії, при якій він зустрічається в 80% випадків. Велика роль професійних захворювань: вібраційна хвороба, інтоксикації різними хімічними засобами. Вертеброгенні захворювання (синдром передньої сходовому м’язи, додаткового шийного ребра, малого грудного м’яза і т. Д.) Можуть мати схожу картину захворювання, так само, як і хвороби центральної нервової системи (сирингомієлія, мозкові інсульти), ендокринні порушення (тиреотоксикоз, клімакс).
Відрізняється синдром від хвороби за зазначеними критеріями, однобічністю процесу, віком і статтю хворих. Важливо відзначити, що і при зазначених захворюваннях може розвинутися синдром, а хвороба Рейно.
Синдром «мертвої руки» характеризується однобічністю, тривалим зблідненням II-V пальців, відсутністю трофічних порушень. Є ряд акропарестезіческіх синдромів, які пов’язані з хворобою Рейно. У легких формах акропарестезіі є лише суб’єктивні скарги (повзання мурашок, поколювання, оніміння), що локалізується в дистальних відділах (форма Шульца). У більш важких випадках приєднуються і об’єктивні зміни — блідість і похолодання кінцівок (форма Нотнагеля). Є переходи до станів, що характеризується хронічним акроцианозом: постійний ціаноз, набряклість, легка гіпестезія — акроасфіксія Кассирера. Розрізняють доброякісні та злоякісні форми хвороби Рейно, протягом якої залежить від багатьох факторів (фізичний стан, емоційна среда, вік, професія). Прогноз щодо життя, як правило, сприятливий.
Крім захворювань, що протікають з спастікотоніческімі змінами судин, є синдроми, що відображають зворотний процес — патологічне розширення судин. Найбільш легкі серед них еретози, які проявляються схильністю до почервоніння шкіри. В. М. Бехтерєв описав акроеретози — безболісні почервоніння дистальнихвідділів рук. Найбільш важким захворюванням є описана Вейр-Мітчеллом ерітромелалгія. Вона проявляється раптовим приступом пекучих болів і яскравим почервонінням в області однієї стопи або кисті. Підвищується місцева температура, з`являються набряк і пітливість. Приступ виникає під впливом тепла, легкого тиску (ковдру, взуття), переважно ночами. У міру прогресування хвороби болю частішають, виникають трофічні порушення шкіри, нігтів, кісток. Болі зменшуються при зануренні ураженої кінцівки в холодну воду.
Була тенденція розглядати ангіотрофоневрози як ураження сегментарной вегетативної системи і, зокрема, як «бічний поліомієліт», патологію бічних рогів спинного мозку. Для ряду форм (особливо з одностороннім процесом) ця позиція є вірною, хоча мова йде не про поліомієліт, а про механічне здавленні судин і нервів на тлі вертеброгенного захворювання. Відносно ж хвороби Рейно і ряду її синдромальних проявів в даний час накопичуються дані, що дозволяють висловити іншу точку зору. Симетричністьураження, зв’язок його з невротичними розладами, з рядом захворювань центральної нервової системи, роль емоційного фактора як провокатора нападів, дані ЕЕГ і фармакодинамічний аналіз хвороби з достатньою підставою підтверджують церебральний генез цього синдрому. Важливо врахувати і особливий зв’язок вазомоторних реакцій кистей з емоційним станом, що знайшло відображення не тільки в життєвих спостереженнях (холодні, гарячі, пітні кисті і стопи при хвилюванні), а й в розробці методики дослідження шкірно-гальванічного рефлексу (КДР) — одного з надійніших методів об’єктивізації емоційних зрушень. Емоційне потовиділення на відміну від терморегуляционного переважно проявляється на кистях і стопах.
До теперішнього часу накопичилося вже велике число спостережень про зв’язок церебральних порушень з виникненням і перебігом антіотрофіческіх порушень. Все сказане дозволяє зробити висновок про роль церебральних порушень в картині описуваних синдромів, що, правда, не виключає можливості участі в їх патогенезі в ряді випадків і периферичних механізмів.
Частіше за інших в групі ангиотрофоневроза зустрічається симптомокомплекс Рейн о, при цьому виділяють хвороба Рейно і синдром Рейно, що виникає на тлі інших захворювань. У класичній формі симптомокомплекс Рейно протікає у вигляді нападів, складаються з трьох фаз:
1) збліднення і похолодання пальців рук, що супроводжується болями,
2) приєднання вираженою синюшности і посилення болів,
3) поява яскраво-червоного забарвлення шкіри, стихання болів. Тривалість нападу кілька хвилин.
Не завжди мова йде про наявність всіх класичних фаз в нападі. Розрізняють і три стадії перебігу хвороби. У I стадії на тлі холодобоязні виникає блідість пальців рук (частіше II і III), ніг, носа, мови, вух симетрично по обидва боки, після чого розвивається больовий синдром (болі носять пекучий, що розриває характер). Поступово тривалість і частота нападів збільшується. У II стадії хвороби приєднується акроасфіксія, що зберігається і поза нападами. У III стадії переважають трофічні порушення в пальцях, легко виникають і повільно гояться травматичні ушкодження і запальні процеси, кінцеві фаланги можуть розсмоктуватися і відхилятися, може розвинутися склеродактілня (глибока спотворюють деформація пальців).
Для диференціації хвороби і синдрому користуються критеріями Еллена і Броуна.
Для першої характерні:
1) наявність нападів побледнения або ціанозу в пальцях і вистояти частинах особи, що виникають під впливом охолодження, емоційних та інших подразнень (іноді без видимих причин),
2) симетричність поразки (як правило, на ногах), на руках хвороба може дещо раніше початися на одному боці,
3) відсутність гангрени і гангренозний вогнищ на шкірі пальців (характерно для обтуруючих захворювань судин),
4) виключення соматичних захворювань, що починаються з симптомокомплексу Рейно,
5) тривалість спостереження не менше 2 років. Природно саме комплекс критеріїв (а не один з них) є надійним.
Синдром Рейно часто виникає в картині хвороб сполучної тканини, серед яких слід відзначити склеродермії, при якій він зустрічається в 80% випадків. Велика роль професійних захворювань: вібраційна хвороба, інтоксикації різними хімічними засобами. Вертеброгенні захворювання (синдром передньої сходовому м’язи, додаткового шийного ребра, малого грудного м’яза і т. Д.) Можуть мати схожу картину захворювання, так само, як і хвороби центральної нервової системи (сирингомієлія, мозкові інсульти), ендокринні порушення (тиреотоксикоз, клімакс).
Відрізняється синдром від хвороби за зазначеними критеріями, однобічністю процесу, віком і статтю хворих. Важливо відзначити, що і при зазначених захворюваннях може розвинутися синдром, а хвороба Рейно.
Синдром «мертвої руки» характеризується однобічністю, тривалим зблідненням II-V пальців, відсутністю трофічних порушень. Є ряд акропарестезіческіх синдромів, які пов’язані з хворобою Рейно. У легких формах акропарестезіі є лише суб’єктивні скарги (повзання мурашок, поколювання, оніміння), що локалізується в дистальних відділах (форма Шульца). У більш важких випадках приєднуються і об’єктивні зміни — блідість і похолодання кінцівок (форма Нотнагеля). Є переходи до станів, що характеризується хронічним акроцианозом: постійний ціаноз, набряклість, легка гіпестезія — акроасфіксія Кассирера. Розрізняють доброякісні та злоякісні форми хвороби Рейно, протягом якої залежить від багатьох факторів (фізичний стан, емоційна среда, вік, професія). Прогноз щодо життя, як правило, сприятливий.
Крім захворювань, що протікають з спастікотоніческімі змінами судин, є синдроми, що відображають зворотний процес — патологічне розширення судин. Найбільш легкі серед них еретози, які проявляються схильністю до почервоніння шкіри. В. М. Бехтерєв описав акроеретози — безболісні почервоніння дистальнихвідділів рук. Найбільш важким захворюванням є описана Вейр-Мітчеллом ерітромелалгія. Вона проявляється раптовим приступом пекучих болів і яскравим почервонінням в області однієї стопи або кисті. Підвищується місцева температура, з`являються набряк і пітливість. Приступ виникає під впливом тепла, легкого тиску (ковдру, взуття), переважно ночами. У міру прогресування хвороби болю частішають, виникають трофічні порушення шкіри, нігтів, кісток. Болі зменшуються при зануренні ураженої кінцівки в холодну воду.
Була тенденція розглядати ангіотрофоневрози як ураження сегментарной вегетативної системи і, зокрема, як «бічний поліомієліт», патологію бічних рогів спинного мозку. Для ряду форм (особливо з одностороннім процесом) ця позиція є вірною, хоча мова йде не про поліомієліт, а про механічне здавленні судин і нервів на тлі вертеброгенного захворювання. Відносно ж хвороби Рейно і ряду її синдромальних проявів в даний час накопичуються дані, що дозволяють висловити іншу точку зору. Симетричністьураження, зв’язок його з невротичними розладами, з рядом захворювань центральної нервової системи, роль емоційного фактора як провокатора нападів, дані ЕЕГ і фармакодинамічний аналіз хвороби з достатньою підставою підтверджують церебральний генез цього синдрому. Важливо врахувати і особливий зв’язок вазомоторних реакцій кистей з емоційним станом, що знайшло відображення не тільки в життєвих спостереженнях (холодні, гарячі, пітні кисті і стопи при хвилюванні), а й в розробці методики дослідження шкірно-гальванічного рефлексу (КДР) — одного з надійніших методів об’єктивізації емоційних зрушень. Емоційне потовиділення на відміну від терморегуляционного переважно проявляється на кистях і стопах.
До теперішнього часу накопичилося вже велике число спостережень про зв’язок церебральних порушень з виникненням і перебігом антіотрофіческіх порушень. Все сказане дозволяє зробити висновок про роль церебральних порушень в картині описуваних синдромів, що, правда, не виключає можливості участі в їх патогенезі в ряді випадків і периферичних механізмів.