атаксія називається порушення узгодженості рухів в різних групах м'язів, які не супроводжуване розвитком м'язової слабкості. При цьому руху зберігаються, але відбувається їх розкоординація. В результаті цієї патології можуть порушитися багато функцій організму, зокрема руху очей, мова, ходьба, дрібна моторика, ковтання.

Класифікація

Атаксия буває спадковою і набутою. Також захворювання класифікують за характером порушень і клінічними ознаками.

За характером порушень:

• Статична атаксія проявляється у вигляді порушення рівноваги в положенні стоячи.
• Динамічна характеризується як дискоординація рухів.
• статодинамическом поєднує ознаки обох видів.

За ураженої ділянки мозку:

1. Сенситивная. Розвивається при порушенні кінестетіческой (м'язово-суглобової) чутливості. Порушення можливо при ураженні таламуса, периферичних нервів, задніх стовпів спинного мозку, нейросифилисе, кори тім'яної частки, деяких видах судинних патологій. Характеризується загальною нестійкістю і штампірующей ходою (надмірне згинання в тазостегнових і колінних суглобах, зайве тупання ногою). Відмінною особливістю є те, що при закритті очей симптоми значно посилюються.
2. Мозжечковая. Підрозділяється на два типи, в залежності від локалізації ураження. Динамічна атаксія розвивається при ураженні півкуль мозочка, а проявляється в порушенні контролю над довільними рухами кінцівок. Статодинамическом виникає при патологіях хробака мозочка і проявляється в нестійкості і порушеннями ходи. Подібні зміни відбуваються при пухлинах головного мозку, розсіяному склерозі, дегенеративних і судинних захворюваннях мозочкових структур. Зоровий контроль мало впливає на нестійкість. Може поєднуватися з порушеннями мови ( дизартрией ), почерку (дисграфией).
3. Вестибулярная. Розвивається при ураженнях вестибулярного апарату і проявляється частими запамороченнями , хиткість, нудотою, іноді блювотою, а також горизонтальним нистагмом . Відхилення при хитанні відбувається в бік ураження. Цей вид атаксії характерний для деяких захворювань вуха, зокрема хвороби Меньєра . Особливістю вестибулярної атаксії є пряма залежність від рухів голови — при різких поворотах вона посилюється.
4. Коркова. Виникає при ураженні пухлинних ураженнях лобових часток, абсцесах , при гострих і хронічних порушеннях мозкового кровообігу, енцефалітах . Виявляється дискоординацией рухів і порушеннями ходи аж до повної неможливості стояти або ходити. Також можливе відхилення корпусу назад, прояв «лисячій ходи», заплітання ніг. Зір не впливає на прояв атаксії. Супроводжується порушеннями пам'яті нюху, слуху. Можлива поява галюцинацій і змін в психічному статусі.

Також виділяють особливий вид, не пов'язаний з органічними патологіями, — интрапсихическая або психогенна атаксія. Цей вид характеризується розщепленням психічних функцій і їх мовного або мімічного вираження.

Зустрічається при шизофренії. Виражається в химерних рухах при ходьбі і стоянні. Хворий ходить, не розгинаючи ніг, перекрещивая їх.

Причини

Захворювання, які можуть привести до атаксії:

• Розсіяний склероз ;
• Судинні захворювання головного мозку (ішемічний і геморагічний інсульти );
• Пухлинні захворювання кори і підкіркових структур;
• Травми черепа і речовини головного мозку;
• Вроджені вади розвитку черепної коробки і мозку;
• Демієлінізуючі захворювання нервів;
• захворювання вуха або переддверно-улітковий нерва;
• Отруєння деякими лікарськими препаратами;
• Дефіцит вітаміну В12;
• Гіпотиреоз;
• Хронічний алкоголізм;
• Спадкові патології.

Спадкові атаксії

Сімейна атаксія Фрідрейха

Це прогресуюче спадкове захворювання. Для даної патології характерна рання маніфестація. Хворіють частіше чоловіки, успадковується по аутосомно-домінантним типом. Основним проявом є поєднання мозочка і сенситивной атаксії. Для сімейної атаксії характерно ослаблення рефлексів і зниження тонусу м'язів, поява ністагму. Також можливо вроджене слабоумство аж до дебільності. Крім неврологічних змін, атаксія Фридрейха характеризується ураженням серця (міокардіодистрофією), зниженням слуху, деформацією хребта. До симптомів приєднуються задишка, тахікардія, болі у серці.

Нижче слід Відеолекція про це захворювання:

Мозжечковая атаксія П'єра-Марі

Являє собою прогресуюче захворювання, що передається по аутосомно-домінантним типом, і поєднує в собі всі ознаки атаксії мозочка. Виявляється гіпоплазією мозочка і атрофією варолиева моста і олив. Захворювання маніфестує після 30 років, раніше — вкрай рідко. Іноді клінічна картина схожа з сімейної атаксией Фридрейха. Клінічна картина: посилення рефлексів, підвищення тонусу м'язів, зменшення сили в кінцівках. Зрідка можуть фіксуватися патологічні зміни з боку органу зору (зниження гостроти, звуження полів, атрофія зорового нерва ).

Синдром Луї-Бар (атаксія-телеангіектазії)

Швидко прогресуюче аутосомно-рецесивне захворювання, що виявляється недорозвиненням тимуса (вилочкової залози) і дісгаммаглобулінемія. Перші ознаки проявляються ще в дитячому віці. Клінічна картина схожа з мозочковою атаксією. Хворі схильні до частих і рецидивуючим інфекційних захворювань, телеангіектазії (плям на шкірі). Рівень інтелекту знижений. Рефлекси уповільнені, можлива поява гіпер- або гіпокінезія. Внаслідок дефіциту гуморального ланки імунітету підвищений ризик появи новоутворень.

Діагностика

Діагностика всіх видів атаксий грунтується на даних анамнезу, загального огляду, даних лабораторно-інструментальних досліджень.

При зборі анамнезу відзначають час появи перших симптомів, спадкову схильність, перенесені захворювання протягом життя. Під час спільного огляду оцінюють рефлекси, тонус м'язів, зір, слух, виконують координаційні проби.

Спеціальні дослідження:

• Загальний і біохімічний аналізи крові і сечі з метою виявлення патологій в обміні речовин і порушення гомеостазу;
• Спиномозкових пункція з подальшим аналізом ліквору;
• Проведення ряду генетичних тестів для визначення мутацій;
• Електронейроміографія , яка дозволяє виявити порушення в проведенні нервово-м'язового імпульсу;
• Магнітно-резонансна томографія головного або спинного мозку;
• Електроенцефалографія дозволить виявити патологічнуактивність ділянок мозку;
• ДНК-діагностика при спадкових формах;
• Біохімічний скринінг для виявлення захворювань, що провокують атаксія.

Лікування

Лікування атаксий направлено на загальне зміцнення організму, підвищення імунітету і максимально тривале збереження рухової активності пацієнтів. Також можливо практично повністю вилікувати пацієнта, за умови усунення причини атаксії (пухлини, абсцесу, зниження тиску, детоксикації).

В загальнозміцнюючу терапії відносять застосування нейровітамінов, вітаміну Е, бурштинової кислоти, а також препаратів, спрямованих на корекцію імунітету, нормалізацію артеріального тиску, поліпшення мікроциркуляції мозку.

При інфекційних ураженнях застосовується антибіотикотерапія.

При демієлінізуючих захворюваннях показані гормональні препарати і плазмаферез.

Для поліпшення самопочуття і контролю над координацією, зміцнення м'язів і підвищення тонусу рекомендується регулярне виконання фізичних вправ, зокрема застосовуються комплекси «сенсорних» і «мозочкових» вправ. Також рекомендовано застосування тростин, ходунків і інших пристосувань.

Прогноз

При відсутності лікування прогноз як для працездатності, так і для життя несприятливий. Відбувається поступове руйнування нервово-психічної системи, що впливає як на загальне самопочуття хворого, так і на можливість соціальної активності. Ускладнюють ситуацію інфекційні захворювання, отруєння, травми.

Поліпшити прогноз захворювання може його раннє виявлення і призначення адекватної терапії, а також допомога хворим в адаптації. Це дозволяє продовжити період активної працездатної життя.