Хвороба Мойя — Мойя є рідкісне захворювання, характерне двосторонньої природи прогресуючим перебігом, що призводить до звуження внутрішньочерепних артерій, що в підсумку призводить до збою в кровотоці головного мозку. Саме захворювання в кінцевому підсумку може призвести до розвитку в гострій формі збою в мозковому кровообігу — інсульту , недостатнього постачання сірої речовини киснем і живильними речовинами.

Характерною ознакою патології є утворення мережі колатеральних судин в основі мозку — при обстеженні на знімках вони створюють ефект легкого затемнення, димки. Саме цей характерна ознака і був виявлений в 1967 році, що і дало сучасну назву патології — в перекладі з японського моя — моя перекладається як клубок диму.

Відповідно до класифікації МКБ-10 захворювання зараховано медиками в категорію цереброваскулярних патологій . Найчастіше патологія вражає пацієнтів до 10 років або ж у віковому проміжку від 30 і до 49 років, при цьому жінки в 1.5-2 рази схильні до захворювання, ніж чоловіки.

Де криється причина захворювання?

Основні причини розвитку даного захворювання вченими поки не встановлені достеменно — багато вчених схильні вважати його спадковою патологією, з характерним для неї аутосомно-домінантним типом успадкування. Не так давно лікарі і вчені зробили відкриття — були виявлені в організмі людини локуси, відповідальні за розвиток хвороби Мойя — Мойя. Але науково дане припущення поки не обгрунтовано.

Відповідно до іншими припущеннями — хвороба являє собою неспецифічну форму, результат аутоімунної реакції, спровокованої запальним процесом. Так в деяких наукових виданнях показана статистика, що в 7 з 10 випадках патологія пов'язана з перенесеними раніше синусити і отити.

Особливості розвитку

Провідним патогенетичним процесом розвитку захворювання є прогресуюча за своєю природою оклюзія судин, через які мозок

отримує кисень і поживні речовини і найчастіше вражає в першу чергу рівень біфуркації внутрішньої сонної артерії.

В даному випадку кровоток йде через ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ систему судин і артерій і як наслідок — утворення на основі мозку колатеральною судинної сітки. У разі прогресування порушення в патологічний процес може залучатися і дивуватися зовнішня сонна артерія — як наслідок у пацієнта розвивається в орбіті друга сітка анастомозів. На даному етапі йде формування в головному мозку ішемічних вогнищ.

На практиці медики виділяють 2 можливих шляхи розвитку аневризм :

• в типовому місці розвилки артерій і аорти, що може стати причиною рясних внутрішніх кровотеч;
• утворення множинних, невеликих за своїми розмірами, міліарний аневризм, що піддаються тромбування.

При несвоєчасному діагностуванні патології і її інтенсивному розвитку хвороба може стати причиною інфаркту мозку .

Симптоматика захворювання

Хвороба Мойя — Мойя відзначена специфічним набором характерних ознак. Серед таких медики виділяють наступні:

• хронічні за своєю природою, що турбують пацієнта постійно напади головного болю — особливо такі напади турбують пацієнта з ранку і в нічний час доби;
• напади слабкості в руках і ногах , поступово переходять у параліч кінцівок, нездатність пацієнта самостійно рухати ними;
• втрата нервовими закінченнями на тому чи іншій ділянці тіла чутливості — пацієнт не відчуває ні холоду, ні тепла, ні уколів;
• порушенняв мовної діяльності — невиразність мови, нездатність пацієнтом повністю вимовити слова і пропозиції, нерозуміння пацієнтом сенс слів рідною для нього мовою;
• проблеми із зором , які можуть проявити себе у вигляді зниження гостроти, затемнення на тому чи іншому полі зору, можливість бачити обмежену ділянку простору перед собою;
• порушення в свідомості , напади втрати свідомості і непритомність , потемніння перед очима і шуми у вухах .

Процес діагностики

Діагностика патології досить проста, але в силу того, що захворювання досить рідкісне і має схожість з багатьма судинними захворюваннями мозку — виявити його не завжди виходить вчасно.

Сам процес діагностування складається з таких пунктів:

1. Збір анамнезу перебігу хвороби, опитування пацієнта . На даному етапі лікар уточнює, з якого віку пацієнта турбують головні болі, чи є і коли стала проявляти себе слабкість в кінцівках, проблеми із зором.
2. Проведення неврологічного огляду — він спрямований на виявлення та діагностування неврологічної природи захворювання. Зокрема, лікар з'ясовує, чи є у пацієнта параліч, чи порушено рівень чутливості на тій чи іншій ділянці тіла.
3. Для постановки точного діагнозу лікар призначає проведення МРТ головного мозку — даний метод діагностики дозволяє вивчити досконально, по верствам, сіра речовина, оцінити наскільки звужені судини усередині черепної коробки при хвороби Мойя-Мойя.
4. Призначення ангіографії судин головного мозку — в цьому випадку проводиться рентген головного мозку з використанням контрастної речовини, який вводять в судинну систему і роблять ряд знімків. Особливою ознакою, який і буде вказувати саме на цю патологію, є освіту на знімках такий собі картинки, що нагадує сигаретний дим, застиглий в повітрі.
5. При необхідності пацієнт може направлятися на консультування та обстеження у таких узкопрфільних фахівців як невролог і нейрохірург .

Комплекс лікувальних заходів

У процесі лікування захворювання Мойя — Мойя лікарі можуть призначати як консервативний курс лікування, так і застосовувати радикальні методики.

В щодо призначення консервативного способу лікування, лікарі найчастіше призначають судинну терапію, прописуючи курей прийому таких препаратів як Кавинтон і Інстенон, Серміон, Нифедипин.

Крім цього медиками може призначатися і Нейрометаболіческая терапія, прописуються такі препарати як Аминалон , Піритинол, Ноотропил . Призначення таких препаратів дозволить істотно поліпшити загальний стан пацієнта, саму клінічну картину перебігу патології, але все ж вони не здатні зупинити саме прогресування захворювання.

При діагностуванні важкої форми і в разі інсульту пацієнтові прописують курс інтенсивної терапії — її продовжують до тих пір, поки загальний стан пацієнта не буде стабілізовано. У разі розвитку ішемічної форми інсульту — лікар призначає курс прийому або антикоагулянтів або ж препаратів, віднесених до групи антиагрегантів.

Щодо хірургічного втручання — даний метод більш радикальний і в цьому випадку медики проводять операцію , в результаті якої формується окремий судинний шунт, який буде постачати в головний мозок кров, обходячи уражені стенозом артерії.

Шунтування може проводитися як прямим методом — в цьому випадку необхідний рівень кровопостачання досягається відразу, так і непрямим методом — в даному випадку результат нормалізації кровотоку в головному мозку досягається через певний проміжок часу, займаючи від півроку до року часу.

Як показує статистика — найбільший ефект досягається саме при прямому методі шунтування, після застосування якого проблеми з ішемічними нападами діагностують лише у 10 пацієнтів з 100. У випадку з непрямим виведенням судини патології діагностують після операції у 56% прооперованих пацієнтів.

Наслідки і прогноз

Якщо має місце своєчасне діагностування патології і оперативне хірургічне втручання, шунтування — лікарі дають вельми сприятливі для пацієнта наслідки. Так за статистикою в 84% оперативне втручання дає позитивну динаміку лікування.

При відсутності курсу лікування, у пацієнта спостерігається наростання в негативній динаміці перебігу патології, простежується церебральна гемодинаміка — як наслідок, прогресування неврологічного дефіциту, ішемічного інсульту.

Щодо летального результату — у дітей відсоток становить показник на рівні 4.3, у дорослих — 10%. У питанні профілактичних заходів — медики не встановили, які заходи можуть служити перешкодою в розвитку даної патології, оскільки справжні причини її розвитку у пацієнта достеменно не встановлені.