Протеїн С — маркер протизсідання системи крові, що підтримують її в рідкому стані. Входить в групу «a0> аналізів згортання крові .
Синоніми: аутопротромбін IIА, фактор коагуляції XIV.
протеїн C — це
білок, утворюється в печінці з вітаміну К, циркулює в крові в неактивному і активному стані.
Протеїн С бере участь в наступних процесах:
— розрідження крові, підтримання її текучих властивостей
— запалення — діє як протизапальний агент
— відмирання клітин
Не дивлячись на широкий спектр активності, як лабораторний показник протеїн С використовується тільки в гематології, для контролю антикоагулянтной системи .
протеїн С і протеїн S присутні в крові в активній та неактивній формах. Дія їх взаємопов'язане, вони попереджають надмірне згортання крові.
При пошкодженні судини запускається складний процес зупинки кровотечі, що складається з комплексу реакцій судин, тромбоцитів , дії спеціальних білків крові — прокоагулянтов і антикоагулянтів (згортають і розріджують кров). Мета — утворити тромб, який попередить витікання крові з судини. Але, запуск системи згортання повинен бути обмежений, не можна допустити, щоб дрібне поранення призвело до тромбування більше, ніж це необхідно. Такими обмежувачами служать білки протизсідного каскаду, який тісно корелює з процесом тромбоутворення.
Активація і перетворення протеїну С в активну форму відбувається на поверхні ендотелію (клітин, що вистилають посудину зсередини), вони несуть на собі особливий білок — тромбомодулин. Тромбомодулін в комплексі з тромбіном (II фактор згортання крові) перетворюють неактивний протеїн С в активний, що містить місця для контакту з протеїном S і фактором Vа (акцелерін) і VIIIа.
Для діагностики вродженого дефіциту протеїну С спершу визначають його активність, а потім — кількість.
Дефіцит протеїну С підвищує ризик тромбозів і передається аутосомно домінантно, тобто всім нащадкам, незалежно від їх статі. Імовірність розвитку спонтанного тромбозу залежить від форми носійства — гомозиготна або гетерозиготна (всі клітини або половина мають дефектний ген). Мутацій протеїну С відомо більше 200, що також визначає ризик тромбозу.
Гомозиготна форма частіше проявляється від народження у вигляді фульминантной неонатальної пурпура, ДВС-синдрому в дитячому віці, має високу смертність (без замісної терапії). Гетерозиготное носійство рідко проявляється в дитячому віці, але після статевого дозрівання підвищений ризик тромбування судин і зниженого відповіді на антикоагулянтну терапію.
При виявленні дефіциту протеїну С проводяться такі аналізи:
Свіжозаморожена плазма і концентрат протеїну С можуть застосовуватися для тимчасової профілактики тромбозів у осіб з дефіцитом білка перед неминучими хірургічними втручаннями.
Аналіз не рекомендований жінкам, які планують завагітніти без тромбозів в анамнезі, перед початком лікування антикоагулянтами непрямої дії (ймовірність дефіциту менше, ніж вартість дослідження ).
Аналіз на протеїн С призначається:
при наявності показань (тромбозів), не входить в програми скринінгових обстежень
якщо у прямого кровного родича був встановлений вроджений дефіцит протеїну С
Норми протеїну С в крові
активність протеїну С — 70-130%
кількість протеїну С — більше 3 мг / мл або 60 нмоль / л.
Пам'ятайте, що у кожної лабораторії, а точніше у лабораторного обладнання та реактивів є «свої» норми. У бланку лабораторного дослідження вони йдуть в графі — референсні значення або норма.
5 фактів про протеїн C
ген протеїну С розташований на 2 хромосомі
активна форма протеїну С має час напіврозпаду 20-30 хвилин, неактивна — 5-6 годин
не рекомендований для моніторингу при сепсисі
зі зниженням рівня протеїну с асоційоване підвищення ризику тромбозу в 10 разів
здією протеїну С пов'язані також деякі види антифосфоліпідних антитіл, які також мають тромбофільное дію
встановлення причин низької ефективності лікування варфарином, навіть при збільшенні його дози
діагностика вродженого або набутого дефіциту протеїну С
Причини підвищення протеїну C
Підвищений рівень протеїну С в крові не має клінічного значення і не асоційований з проблемами зі здоров'ям.
Якщо кількість і активність протеїну С знаходяться в межах норми, то можна стверджувати адекватної регуляції протизсідання системи.
Причини зниження протеїну C
Знижений рівень або активність (при нормальній кількості) протеїну С — показник високого ризику тромбозу, так як хід коагуляционного каскаду не має обмежувача.
придбаний дефіцит протеїну С може бути гострим (розвивається раптово) і хронічним (має тривалий перебіг) , тимчасовим і постійним:
важкі інфекційні захворювання — сепсис, шок , септицемія
захворюваннянирок
злоякісні пухлини
ДВС-синдром
СНІД
вагітність і 1,5 місяці після пологів
після будь-якого епізоду тромбозу — споживання протеїну С в місці тромбозу
при лікуванні гепарином або варфарином
інфекційні захворювання
вроджений дефіцит протеїну С проявляєтьсяз народження
зниження продукції білка в печінці
синтез в печінці аномального протеїну с який не здатний виконувати свою антикоагулянтную функцію — не зв'язується з протеїном S або факторами VIIIа і Vа.
Фактори ризику тромбозу при протеїну С:
— хірургічні операції
— накладення гіпсу на ногу або на 2 і більше суглобів на верхньої кінцівки
— застосування гормональних контрацептивів
— вагітність і 1 , 5 місяці післяпологів
— тривалі подорожі з обездвиженностью більше 4 годин