Парні ендокринні адреналової залози (наднирники) об'єднують дві відносно самостійні частини — кору і мозковий шар. Все залізисті клітини мають високу функціональною активністю. Продукти їх синтезу (гормони) регулюють метаболізм, діяльність серця, судин, нервової тканини і імунітету.
Мозковий шар являє собою видозмінений відділ симпатичної нервової системи. Його клітини відносяться до хромафинної. У них виробляються катехоламіни (дофамін, норадреналін, адреналін).
Новоутворення їх хромафинних клітин надниркової залози називається феохромоцитомой. провокує розвиток важкої вторинної артеріальної гіпертензії.
Поширеність захворювання в середньому дорівнює 1 нагоди на 10 тисяч осіб.
Причини виникнення пухлини
Частина феохромоцитом має спадкову природу. Приблизно кожен десятий випадок відноситься до сімейної форми захворювання.
Генетичну природу мають і хромафінні пухлини в рамках синдрому множинної ендокринної неоплазії різних типів. У цих випадках феохромоцитома поєднується з новоутвореннями щитовидної і паращитовидних залоз.
Інші причини розвитку феохромоцитоми вивчені недостатньо. Ймовірно, пухлина може бути наслідком дії іонізуючої радіації, хронічного стресу, мутагенних хімічних факторів навколишнього середовища.
Класифікація феохромоцитом
По розташуванню новоутворення з хромафинних клітин ділять на надниркові (90%) і поза надниркових (10%).
За кількістю вогнищ виділяють одиночну або множинну феохромоцитому. У 10-15% випадків спостерігають двосторонню форму хвороби, коли новоутворення виявляють у правому і лівому наднирнику одночасно.
Пухлина наднирника може мати доброякісну або злоякісну природу. Онкологічний процес зустрічається в 10% випадків. Його характеризує тяжкий перебіг захворювання та метастазування. Клітини злоякісної пухлини можуть поширюватися через кров або лімфу. Метастази виявляють в лімфатичних вузлах, печінкової тканини, кістках скелета, м'язах, головному мозку і легенів.
Будова новоутворення
Феохромоцитома наднирників може досягати в діаметрі 10-12 см. Маса такої пухлини становить до 60-70 м
Будова доброякісної феохромоцитоми характеризується наявністю щільної капсули. У метастазів і основний тканини злоякісного новоутворення чітка оболонка може бути відсутнім.
Гістологічне дослідження феохромоцитоми виявляє хромафинної клітини з різним ступенем малігнізації.
Клінічна картина новоутворення надниркових залоз
Доброякісні і злоякісні феохромоцитоми виділяють в кров надлишок катехоламінів. Симптоми захворювання пов'язані з підвищеним рівнем цих гормонів.
Основний прояв хвороби — артеріальна гіпертензія. Гіпертонія може бути постійною або з'являтися у вигляді кризу. Найчастіше у пацієнта спостерігається поєднання стабільної артеріальної гіпертензії та епізодів вкрай високого тиску.
Під час кризу тонометрия виявляє показники до 200-300 мм рт. ст. по систолическому і до 120-140 мм. рт. ст. по диастолическому тиску.
Під час кризу пацієнти відзначають:
- головний біль,
- біль в області серця,
- відчуття тривоги,
- сильний страх,
- прискорений пульс,
- пітливість,
- блювоту і нудоту,
- судоми в кінцівках,
- тремор пальців рук,
- блідість шкіри обличчя і тіла.
Відразу після кризу пацієнти відчувають сильну слабкість. Для цього періоду характерно рясне сечовипускання. Поза епізодів високого тиску у хворих може бути гіпотонія (менш 90/60 мм. Рт. Ст.)
Тривалий перебіг захворювання призводить до зниження маси тіла, виникнення вторинного цукрового діабету, ускладнень гіпертонії.
Навіть у молодих хворих можуть діагностуватися інсульти, інфаркти, крововиливи. Крім того, відзначається ураження органів-мішеней: сітківки ока, міокарда лівого шлуночка і т. Д.
Діагностика феохромоцитоми
Для виявлення феохромоцитоми необхідно підтвердити високий рівень катехоламінів крові.
Для цього визначають концентрацію в сечі метаболітів цих утворень (ванілілміндальной кислоту). У плазмі крові оцінюють концентрацію метанефрину і норметанефріна.
У сумнівних випадках проводять провокаційні і супресивні проби (з клонідином, глюкагоном, гістаміном, тирамін, клофеліном, фентоламіном).
У момент гіпертонічного кризу оцінюють клінічний аналіз крові і гликемию.
Для візуалізації пухлини застосовують ультразвукову діагностику та комп'ютерну томографію.
Додаткові обстеження при феохромоцитомі — ехокардіографічне дослідження серця, холтерівське моніторування ритму серця, томографія заочеревинного простору, грудної клітки і т. Д.
Лікування захворювання
Радикальний спосіб лікування надниркової феохромоцитоми — хірургічний. Під час операції видаляється вражений наднирник. Крім того, лікар проводить обстеження заочеревинного простору для виявлення додаткових новоутворень.
Симптоматичне лікування при феохромоцитомі мало ефективно. Тимчасово стабілізувати артеріальний тиск допомагають альфа-адреноблокатори.