Лімфоми — це злоякісні пухлинні новоутворення, що вражають, головним чином, лімфатичні вузли і судини. У міру розвитку процес зачіпає всі органи і системи, і викликає недокрів'я (). Понад три десятки захворювань даної групи діляться на 2 основних типи — лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) і неходжкінських лімфом.
Зверніть увагу: тип лімфоми визначається в ході мікроскопії зразків тканини лімфовузлів. Характерною особливістю лімфогранулематозує наявність аномальних клітин Рід-Штернберга.
Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) є добре вивченою патологією. Порівняно недавно це системне захворювання розцінювалося як невиліковне, проте в наші дні при своєчасній діагностиці та адекватної комплексної терапії можна домогтися повного одужання хворого або стійкої тривалої ремісії.
Лімфома Ходжкіна виявляється у осіб будь-якого віку; іноді вона діагностується навіть у дітей молодше 10 років. Раніше вважалося, що має місце 2 вікові піки захворюваності — від 15 до 40 років і після 50 років. Однак в ході ретроспективного дослідження гістологічних проб із застосуванням методики іммунофенотіпірованія з'ясувалося, що в багатьох випадках виставлений раніше діагноз людям у віці був помилковим, і другий пік фактично відсутня. У літніх пацієнтів вище ймовірність рецидиву.
Зверніть увагу: на частку лімфоми Ходжкіна припадає 1% від загального числа злоякісних пухлин. У нашій країні рівень захворюваності становить 2-3 випадки на 100 тис. людина. У чоловіків це пухлинне захворювання діагностується дещо частіше.
Причини розвитку лімфоми Ходжкіна
до теперішнього моменту часу точні причини розвитку лімфоми Ходжкіна до кінця не ясні. У другій половині минулого століття була встановлена кореляція (взаємозв'язок) між частотою розвитку лімфогранулематозу і інфікованість . Вважається, що в ряді випадків має місце генетично зумовлена схильність.
Зверніть увагу: лімфогранулематоз частіше розвивається у людей, що належать до європеоїдної раси.
Найбільш ймовірними причинами появи лімфоми Ходжкіна вважаються :
- вплив речовин з канцерогенним ефектом (в т. ч. сільськогосподарських пестицидів і гербіцидів);
- захворювання інфекційного генезу (в 40% випадків — );
- спадкова схильність;
- зниження (в основному — при ).
Класифікація лімфоми Ходжкіна
За морфологічними характеристиками прийнято розрізняти 4 типи лімфоми Ходжкіна:
- варіант з нодулярним склерозом (до 45% випадків);
- змішано-клітинний тип (35%);
- лімфогістіоцитарні (приблизно 15%);
- лімфоїдневиснаження (близько 5%);
Виділяють також нодулярну (вузлувату) форму з лімфоїдним переважанням. Цей різновид захворювання відрізняється найбільш сприятливим перебігом і залишає високі шанси на повне одужання.
Симптоми лімфоми Ходжкіна
Найбільш частим симптомом початковій стадії (в 60-75% випадків) є без розвитку больового синдрому і погіршення загального самопочуття. Зазвичай в першу чергу страждають лімфовузли шийно-надключичній області. Більш специфічних ознак патології на ранніх етапах не виявляється.
На кожній з чотирьох стадій розвитку лімфогранулематозу можливо безсимптомний перебіг.
Найбільш типовими симптомами гострої стадії лімфоми Ходжкіна є:
- гарячкова реакція (ознака інтоксикації);
- рясне потовиділення в нічний час ;
- інтенсивний свербіж шкіри;
- на 10% і більше.
Важливо: лихоманка, істотне зниження маси тіла і інтенсивне потовиділення в нічний час в 10% випадків можуть бути першими симптомами лімфоми Ходжкіна, а невелике збільшення лімфовузлів відзначається пізніше. При такому варіанті розвитку захворювання в ході лабораторного дослідження аналізу крові виявляється анемія і зниження числа лейкоцитів.
У міру прогресування лімфогранулематозу збільшені рухливі вузли згуртовуються в досить великі конгломерати.
Зверніть увагу: іноді пацієнти відзначають появу больового синдрому в лімфовузлах після прийому напоїв, що містять етиловий спирт.
У кожного п'ятого пацієнта вже на початкових стадіях фіксується збільшення лімфовузлів середостіння. Нерідко це виявляється випадково на .
Симптомами появи великого конгломерату в середостінні є:
- ;
- ;
- набряки обличчя;
- синюшність шкірних покривів лицевої ділянки;
- болю в ділянці грудної клітини (нечасто).
Для лімфоми Ходжкіна досить характерні різні патологічні зміни з боку шкірних покривів. Специфічні пухлинні ураження шкіри рідкісні, але часто відзначаються і . Болісний свербіж шкіри (такі скарги пред'являє кожен третій пацієнт) є причиною численних расчесов, втрати апетиту, порушень сну, а в деяких випадках — і нервово-психічних розладів.
гарячкова реакція відрізняється різноманіттям варіантів. Зазвичай на ранніх стадіях розвиваються короткочасні щоденні підйоми загальної температури тіла. Спочатку з'являється озноб а потім слід профузне потовиділення і зниження температури до нормальних цифр. Лихоманка легко знімається звичайними жарознижувальними — бутадіон, Парацетамолом, індометацин і т. Д.
Іноді на ранніх етапах розвитку лімфоми Ходжкіна уражаються парааортальні вузли. Провідним симптомом в таких ситуаціях є , що з'являються або посилюються вночі.
Дуже часто патологічний процес поширюється на легеневу тканину. У легких виявляється розвиток ізольованих осередків або інфільтративне проростання злоякісного новоутворення з середостіння. Клінічні симптоми зазвичай стерті, але в ході інструментальної діагностики (рентгенографії) в плевральнихпорожнинах визначається наявність рідини.
На пізніх етапах в 30% випадків страждає селезінка, що в ході лікування, як правило, вимагає її видалення.
Будь-яка з гістологічних різновидів лімфогранулематозу може ускладнитися ураженням кісткової тканини (у кожного п'ятого пацієнта). Найбільш часто страждають хребці, набагато рідше — трубчасті кістки. Провідним проявом поширення пухлини на кістки стає больовий синдром.
Якщо торкнуться кістковий мозок, можлива тромбоцитопенія, анемія і зниження числа лейкоцитів.
Зрідка при лімфомі Ходжкіна уражаються і оболонки спинного мозку, що може бути причиною неврологічних симптомів і навіть призводити до паралізації пацієнта.
Патологічні зміни в шлунково-кишковому тракті виникають при проростанні злоякісного новоутворення або здавленні того чи іншого органу. Іноді страждає підслизовий шар тонкого кишечника і шлунка.
При лімфомі Ходжкіна пухлинні новоутворення з середостіння мають властивість проростати також в стравохід, трахею і серцевий м'яз.
Ураження печінки виявляється тільки при запущеному захворюванні, оскільки даний орган має величезні можливості для компенсації і регенерації. На пізніх стадіях печінка збільшується; при пальпаторно дослідженні визначається її значне випинання з-під реберної дуги. При біохімічному аналізі крові виявляється зниження рівня альбумінової фракції білків плазми і зростання активності лужної фосфатази.
Рецидиви можуть бути ранніми (розвиваються протягом першого року після проведеної хіміо- та радіотерапії) і пізніми (через рік і більше). Диференціація рецидивів важлива при виборі лікарської тактики і складанні прогнозу.
Діагностика лімфоми Ходжкіна
Підтвердити або спростувати даний діагноз можна тільки в ході гістологічного дослідження зразка тканини, взятого при . Критерієм лімфоми Ходжкіна є присутність в біоптаті клітин Рід-Штернберга і їх попередників (клітин Ходжкіна). Звичайного цитологічного дослідження може виявитися недостатньо для диференціальної діагностики з іншими лімфоми; в сумнівних випадках потрібне застосування методу іммунофенотіпірованія.
Методи, що застосовуються при діагностиці лімфоми Ходжкіна:
- повне фізичне обстеження;
- аналіз крові ( і );
- мікроскопічне дослідження біоптату з лімфовузла;
- (обов'язково в двох проекціях!);
- всіх груп лімфовузлів;
- біопсія і мієлограма кісткового мозку;
- рентгенологічне дослідження кісток.
Важливо: зміни картини крові при лімфомі Ходжкіна не відрізняються особливою специфічністю. Зазвичай виявляється лімфоцитопенія, помірний лейкоцитоз і незначний нейтрофільоз.
За свідченнями додатково проводяться:
- КТ середостіння;
- лапаротомія;
- сцінтіографіі з галієм;
- торакотомия і біопсія лімфовузлів середостіння.
Варіанти лікування лімфоми Ходжкіна
Важливо: в середині 20-го століття 5-річна виживаність пацієнтів з цим діагнозом не перевищувала 5%. Інноваційні програми лікування дозволили домогтися 20-річної виживаності без рецидивів у 60% хворих. При «захопленої» на початкових стадіях розвитку лімфоми Ходжкіна даний показник наближається до 90%.
Локальні ураження груп лімфовузлів успішно лікуються за допомогою радіотерапії, т. е. впливу іонізуючого випромінювання. Дана методика застосовується ще з початку минулого століття. Для лікування лімфоми Ходжкіна показано багатопільної або мантіевідное опромінення. Тривалість терапії становить 3-4 тижні, а сумарна доза досягає 40 Гр.
Зверніть увагу: радикальна радіотерапія дозволяє досягти ремісії у 95% хворих з I II стадією.
Широко практикується також поліхіміотерапія, яка в комбінації з опроміненням дозволяє домогтися повного лікування пацієнтів навіть на III-IV стадії з генералізацією пухлинного процесу. Циклова хіміотерапія здійснюється до повної ремісії. Потім проводиться 2 закріплюють курсу. Після 3 циклів вдається домогтися ремісії у кожного другого хворого з більш-менш сприятливим прогнозом. Генералізовані форми вимагають проведення 6 і навіть 12 курсів. Безрецидивної виживаність протягом 20 років досягає 60%.
Важливо: поєднання поліхіміо- і радіотерапії в 4 рази скорочує число рецидивів.
Можливі побічні ефекти поліхіміотерапії:
- погіршення показників крові;
- загальна млявість і м'язова слабкість;
- зниження працездатності;
- ;
- ;
- ;
- кишкові розлади (не завжди);
- втрата волосся;
- часті інфекції.
В важких випадках хворим показана хіміотерапія високими дозами фармакологічних засобів (Доксорубіцин, Вінбластин, Блеомицин і т. д.) з подальшою трансплантацією кісткового мозку.
Лікування спочатку здійснюється в стаціонарних умовах, а потім пацієнт може отримувати необхідні препарати амбулаторно.
ПЛІС Володимир, медичний оглядач