Гранулематоз Вегенера досить рідко зустрічається, але важке захворювання, що протікає з запальними змінами стінок судин переважно дрібних артерій.

Захворювання підрозділяється на локальне і генералізоване, ці форми, на думку багатьох дослідників, переходять одна в іншу. При локальній формі в патологічний процес включаються ЛОР — органи, що проявляється розвитком ринітів, синуситів, отитів, назофарингита. У 10 відсотків пацієнтів виявляється ураження очей — склерит або увеїт.

Генералізована форма розвивається, якщо гранулематозні зміни захоплюють судини легких і нирок. Гранулематоз Вегенера, виявлений при генералізованому ураженні внутрішніх органів, зазвичай закінчується несприятливим результатом. Для захворювання не характерна статева вибірковість, серед пацієнтів більшість людей у ​​віці ближче до 40 років.

Гранулематоз Вегенера причина захворювання

Точно виявити основну причину захворювання в даний момент не вдалося. У більшої частини хворих гранулемотоз Вегенера виявлявся після перенесених респіраторних захворювань, тому прийнято вважати, що в розвитку хвороби певну роль відіграють хвороботворні мікроби.

Гранулематоз Вегера

З'ясовано, що в основі патологічних змін в судинах лежить утворення особливих білків антитіл на клітини крові — нейтрофіли. Антитіла, вступаючи у взаємодію з нейтрофілами, сприяють закріпленню останніх до стінок судин, в результаті чого виділяються особливі речовини. Під впливом утворилися комплексів судинна стінка пошкоджується і виникає місцеве запалення у вигляді гранульом. Гранульоми поступово збільшуються в розмірах, руйнують стінку, що призводить до розвитку кровотеч. Гранульоми також порушують мікроциркуляцію, впливають на утворення некротичних тканин, тромбозу і ДВС — синдрому. На початковій стадії гранульоми утворюються тільки в дрібних судинах верхніх дихальних шляхів, потім запальна реакція поширюється на кровоносну мережу легень, нирок та інших внутрішніх органів.

Гранулематоз Вегенера — основні ознаки захворювання

гранулематоз Вегенера симптоми на початковій стадії схожі з грипоподібними синдромом. Скарги пред'являються на слабкість, відсутність апетиту, невелике підвищення температури, озноб. У більшості випадків такий стан реєструється після простудних захворювань і пацієнт вважає всі ознаки нормальним протіканням відновного періоду і тому рідко звертається до лікаря для обстеження. Грипоподібнийсиндром триває три тижні і іноді більше місяця. Потім приєднуються специфічні ознаки хвороби, що включають ураження органів і систем.

• Майже у 90 відсотків виявлених хворих гранулематоз Вегенера на першій стадії вражає верхні дихальні шляхи. Спочатку розвивається звичайний риніт, потім в порожнині носа можна виявити некротичні виразки, хворого починають турбувати гнійні виділення з прожилками крові. Тривалий перебіг захворювання призводить до перфорації перегородки внаслідок некротичного руйнування хрящової тканини. При цьому спинка носа провалюється, це чітко видно на фото хворих з гранулематозом. Крім риніту часто розвивається синусит, трахеїт, виявляється осиплостью голосу і утрудненим диханням.
• Гранулематоз Вегенера у частини хворих призводить до ураження райдужної і білкову оболонок очей. Розвивається увеїт, склерит і іридоцикліт. Відсутність лікування призводить до важкого протікання цих захворювань, що закінчується некротической перфорацією рогівки і сліпотою.
• Ураження легень відносяться до генералізованої формі захворювання. Спочатку патологічні зміни можна помітити тільки при рентгенографії, тобто, специфічних ознак хвороби немає. Потім утворилися гранульоми руйнуються і на їх місці виникають порожнини, які заповнюються гноєм — абсцеси. На цій стадії хвороби пацієнт скаржиться на болі в грудній клітці, кашель з домішкою крові, задишку.
• Гранулематоз Вегенера при активному освіті гранулем швидко призводить до ураження клубочкового апарату нирок. Розвивається гострий гломерулонефрит з еритроцитами і білком в сечі, набряками, затримкою рідини, підвищенням артеріального тиску, симптомами інтоксикації. Майже у 20 відсотків хворих діагноз гранулематоз Вегенера виставляється на термінальній стадії гломерулонефриту.
• Поразка шкіри проявляється виразково — некротичними висипаннями. Висип з'являється, як правило, в області нижніх кінцівок на посудинах, темно — пурпурову або фіолетове забарвлення висипу помітно чітко і на фото.

У рідкісних випадках гранулематоз Вегенера зачіпає шлунково — кишковий тракт, що проявляється діареєю, болями, розкриття виразок призводить до кишкових кровотеч.

В термінальній стадії хвороби наростає легенева, ниркова і серцева недостатність, що закінчується смертю хворого протягом декількох місяців.

Принципи лікування гранулематоза

У лікуванні гранулематоза Вегенера найважливішим вважається вчасно виявити хворобу. Відсутність терапії призводить до загибелі пацієнтів в перший рік розвитку хвороби практично в 80 відсотках випадків. Виставити діагноз допомагає докладний опитування хворого, огляд і анамнез життя. Для підтвердження необхідно взяти аналізи крові — гранулематоз Вегенероа викликає розвиток в організмі специфічних антитіл до нейтрофілів, в лабораторній діагностиці цей комплекс позначається терміном ANCA.

Гранулематоз Вегенера лікується в залежності від симптоматики хвороби, також необхідно використання наступних груп ліків:

• цитостатиками. Широко застосовується Циклофосфамід у віковому дозуванні.
  
  
  

  Широко застосовується Циклофосфамід

• Поряд з цитостатиками використовуються гормони — преднізолон, Декзаметозон тривалим курсом. Гормони пригнічують аутоімунні процеси і знімають запалення.
• При виявленні абсцесів в легенях також як і при внутрішніх кровотечах необхідна хірургічна операція.
• Рецидивирующий гранулематоз Вегенера лікується іммуноглобуліновой терапією.

При ниркової недостатності в термінальній стадії гранулематоз Вегенера вимагає проведення діалізу, для деяких хворих така процедура потім потрібно довічно.

У доповненні до основних методів лікування гранулематоз Вегенера потребує використання додаткових препаратів. При виявленні ринітів призначаються місцеві краплі і мазі, що сприяють регенерації слизової. Також протизапальні препарати підбираються і для очей. Наводяться дані про те, що при ранньому початку лікування і дотриманні всього курсу терапії стійкої ремісії можна обіться у більшої частини хворих, іноді цей період може доходити і до 15 років.

Відсутність лікування призводить до того, що гранулематоз Вегенера закінчується смертельними наслідками приблизно через півроку після перших ознак захворювання. Специфічних способів профілактики хвороби не існує. Гранулематоз Вегенера рідко розвивається у тих людей, які мають хороший імунітет і проліковують все респіраторні захворювання за допомогою необхідних медикаментів.