В основі процесу лежить виражена вроджена недостатність глюкуронілгрансферази в печінці. Захворювання описано в 1952 р під назвою вродженої сімейної негемолитическими жовтяниці.

Зустрічається дуже рідко. Клінічно виражається інтенсивної жовтяницею з гіпербілірубінемією (непрямий білірубін — 0,2 — 0,77 ммоль / л). Найбільшою вираженості жовтяниця досягає в період новонародженості. Як правило, при цьому в зв'язку з накопиченням великої кількості непрямого білірубіну виникає ураження нервової системи (ядерна жовтяниця), внаслідок чого діти гинуть в передчасному віці або залишаються важкими інвалідами. Спеціальними дослідженнями встановлено, що гемоліз при цій формі не підвищується. Жовч позбавлена ​​прямого білірубіну. Виділення з фекаліями уробилина вкрай низька. Функціональні проби печінки не порушені.