Рахіт (rhahis — спинний хребет) — хвороба, що росте, сутністю якої є порушення обміну електролітів, в першу чергу фосфорно-кальцієвого, розлади формування скелета і функцій ряду внутрішніх органів і систем. Рахіт слід віднести до соціальних хвороб, так як частота і тяжкість його визначаються соціально-економічними та гігієнічними умовами життя, загальним культурним рівнем населення, вигодовуванням дитини.

рахіт особливо широко поширений в країнах з помірним кліматом. У Західній Європі серед незабезпечених верств населення рахіт до недавнього часу спостерігався у 90% дітей, в заможних сім'ях — у 30 — 40%. Важкі форми захворювання зникли завдяки значно збільшеній матеріального і культурного рівня населення, профілактичним і лікувальним заходам, широко проводяться в державному масштабі.

Незважаючи на відсутність важких форм захворювання, рахіт залишається однією з найважливіших форм патології дітей раннього віку, так як і середньотяжкі і легкі форми захворювання значно змінюють реактивність дитячого організму. У дітей, хворих на рахіт, частіше виникають захворювання органів дихання і травлення, відзначається схильність до важчого, часто ускладненого перебігу інфекційних процесів, що нерідко переходять у хронічні форми. При середньотяжкому і тяжкому перебігу рахіту діти відстають у розвитку: пізно починають сидіти, стояти, затримується розвиток психіки.

Рахіт був відомий в глибокій старовині, проте перші описи клініки і патологічної анатомії були дані тільки в XVII столітті англійським анатомом і ортопедом F. Glisson (1650). Надалі клінічна симптоматологія була доповнена С. Ф. Хотовицький (1847), А. А. Киселем (1887). Особливості фосфорно-кальцієвого обміну у дітей при рахіті вивчені І. А. Шабадом (1909 — 1915), питання етіології, клініки та особливості обміну речовин — Г. Н. Сперанським, М. С. Масловим, Е. М. Лепський, П. С. медівникових, А. Ф. Туром і ін.

Етіологія рахіту

Недолік кальциферол (вітаміну D) в організмі є одним з основних, але не єдиним етіологічним фактором рахіту. Захворювання розглядається як результат невідповідності між високою потребою зростаючого організму у фосфорі і кальції і недостатністю систем, що забезпечують їх доставку (В. П. Спиричев, 1977). Підставою для цього трактування послужили отримані в останні роки нові наукові дані, згідно з якими специфічну дію кальциферол здійснюється не отримуються з їжею або синтезуються в шкірі вітаміном, а продуктами його обміну — активними метаболітами.

Важливі, а часом і визначальні чинники протягом метаболічного циклу кальциферол в організмі дитини такі: недоношеність, токсикоз вагітності, багатоплідна вагітність, штучне і змішане вигодовування, неповноцінне харчування, порушення функції печінки, нирок, травного каналу вродженого або набутого характеру, погані умови побуту і догляду і, можливо, спадкова схильність (І. Н. Усов, 3. А. Станкевич, 1980).

Згідно аліментарної теорії, кальциферол надходить в організм з їжею (ергокальциферол), згідно світловий теорії, — синтезується в шкірі дитини (холекальциферол). У природі існує кілька форм кальциферол. Найбільш активними є ерго (вітамін D2) І холекальциферол (вітамін D3). Холекальциферол синтезується в шкірі дитини під впливом ультрафіолетових променів з його провітаміну дегідрохолестеріна, який є в крові капілярів шкіри та епідермісу. Ергокальциферол — синтетичний препарат, який отримують шляхом опромінення ергостерину ультрафіолетовими променями.

Всмоктування кальциферол відбувається в тонкій кишці у вигляді омолата холекальциферол, а всмоктуванню сприяє жовч. У печінку кальциферол надходить у зв'язаному вигляді з білком-носієм — а-глобуліном. Під впливом 25-гідроксилази ергокальциферол в мікросомах печінки перетворюється в 25-оксіергокальціферол (25-OH-D2), а холекальциферол — в 25-оксихолекальциферола (25-OH-D3).

Це транспортні форми кальциферол. Вони переносяться плазмою крові за допомогою спеціального 25-ОН-03-зв'язуючого білка, що відноситься до фракції 7-глобулінів, і є першими метаболітами кальциферол, активніше його в 1,5 — 2 рази. У мітохондріях епітеліальних клітин ниркових канальців під впливом ферменту 1-а-гідроксилази відбувається окислення 25-гідроксихолекальциферолу в 1,25-дігідроксіхолекальціферол, який активніше кальциферол в 5 — 10 разів і 25-ОН-оксихолекальциферола в 3 — 5 разів. Депонування кальциферол більшою мірою відбувається в жировій і м'язової тканини, ніж в печінці.

Холекальциферол та його метаболіт 25-OH-D3 в організмі позбавлені біологічної активності. l, 25-OH-D3 і D2 є основною формою, що володіє гір моноподобним дією. Вони впливають на всмоктування кальцію шляхом синтезу специфічного кальційзв'язуючий білка (КСБ), його точка докладання — щеточная облямівка клітин слизової оболонки тонкої кишки. Для підтримки нормального обміну кальцію і фосфору у дітей досить освіти 0,5 — 1 мкг 1,25-діоксікальціферола в день, що забезпечується 200 — 400 MF. ергокальциферолу. Метаболічний цикл, в результаті якого посилюється всмоктування кальцію, триває 8 — 10 год.

Синтез 1,25-OH-D строго регулюється і залежить від вмісту в крові 1,25-OH-D, кальцію, фосфору і паратгормону. Перші три чинники гальмують, а останній стимулює синтез 1,25-OH-D. Як утворення активних форм кальциферол, так і їх функція по підтримці нормального обміну кальцію залежать від багатьох ферментів, транспортних і структурних білкових систем, у функціонуванні яких активні форми кальциферол виконують роль важливих компонентів. Рахіт можна розглядати не тільки як дефіцит кальциферол, а й як невідповідність між високою потребою кальцію і фосфору і недостатнім надходженням їх в організм.

Давно було відмічено, що взимку і восени рахіт прогресує, влітку і навесні настає спонтанне одужання. Міські діти хворіють на рахіт частіше, так як насичений пилом повітря міст затримує ультрафіолетові промені. Найбільшою Антирахітичний активністю володіють ультрафіолетові промені сонячного спектра з довжиною хвилі 150 — 213 нм. Однак більша частина цих променів поглинається атмосферою.

Влітку в середній смузі поверхні землі досягають промені з довжиною хвилі не коротше 290 нм. Взимку через низький стояння сонця — 305 нм. Промені з довжиною хвилі менше 253 нм не досягають поверхні землі в природних умовах і відтворюються тільки ртутно-кварцовою лампою. З цієї точки зору велике значення для профілактики рахіту має планування міст (достатні інтервали між будинками, чергування будинків і озеленених ділянок), що забезпечує більшу інсоляцію. Провітамін холекальциферола — дегідрокальціферол міститься в клітинах епідермісу і в крові капілярів шкіри. Ультрафіолетові промені проникають на глибину в 1 мм і, впливаючи на клітини епідермісу і кров капілярів шкіри, переводять провітамін в холекальциферол. У 1919 р лікар. К. Huldschinsky показав можливість лікування хворих на рахіт опроміненням ультрафіолетовими променями ртутно-кварцовою лампи. Надалі було доведено, що опромінення харчових продуктів, що містять стерини, надає їм Антирахітичний активність.

При штучному вигодовуванні діти частіше хворіють на рахіт, що в певній мірі пов'язано з недостатнім засвоєнням мінеральних речовин з коров'ячого молока. Незважаючи на те що в коров'ячому молоці в 3 — 4 рази більше солей фосфору і кальцію, ніж в жіночому, засвоюються вони гірше. Так, з жіночого молока засвоюється 70% кальцію, з коров'ячого — 30%, фосфору з жіночого молока — 50%, з коров'ячого — 20 — 30%. У жіночому молоці фосфор і кальцій містяться в оптимальних для засвоєння співвідношеннях. Призначення коров'ячого молока збільшує потребу в ергокальциферол. Рахіт частіше розвивається у дітей, що знаходяться переважно на борошняному харчуванні. Це пояснюється тим, що міститься в злаках фітинової кислота з кальцієм утворює нерозчинну сіль — фітінат кальцію. У дріжджовому хлібі зміст фітіновой кислоти менше в 2 — 3 рази завдяки життєдіяльності дріжджових грибів.

Природними джерелами кальциферол є такі продукти: жир тріски, яєчний жовток, печінку риб і птахів, ікра, вершкове масло та ін. Кальциферол відноситься до жиророзчинних вітамінів, вміст його вище в жирі внутрішніх органів, ніж в підшкірній клітковині. Кальциферол багаті також омуль, лосось, івасі, морські окуні, скумбрія. Особливо багата на вітамін ікра риб. Природне вигодовування не запобігає можливості захворювання дитини на рахіт. У жіночому молоці кальциферол мало. Менша захворюваність на рахіт дітей на природному вигодовуванні пояснюється, мабуть, тим, що електроліти в грудному молоці знаходяться в оптимальних корелятивних співвідношеннях, що зменшує потребу в кальциферол. Збагачення жіночого молока кальциферол досягається опроміненням годуючої жінки ультрафіолетовими променями або призначенням їй препаратів кальциферол.

Причиною розвитку рахіту можуть бути і фактори ендогенного порядку. Недоношені діти майже в 100% випадків хворіють на рахіт, що, очевидно, пов'язано з недостатніми активністю ферментних і транспортних систем і накопиченням мінеральних солей і кальциферол в період внутрішньоутробного життя. Надалі в зв'язку з посиленим ростом недоношені діти відчувають підвищену потребу в кальциферол.

Рахітом хворіють діти переважно від трьох місяців до двох років, т. Е. В період посиленого зростання. Захворювання, при яких відзначається ацидоз (гострі респіраторні захворювання, пневмонія, диспепсія), сприяють розвитку рахіту.

Розвитку дефіциту кальциферол сприяють порушення режиму дітей, недостатнє перебування на свіжому повітрі, недостатнє природне ультрафіолетове опромінення, нераціональне харчування. 

Патогенез рахіту

Основним процесом при рахіті є порушення фосфорно-кальцієвого обміну внаслідок диспропорції змісту їх в їжі, порушення всмоктування, недостатності кальциферол і порушення його обміну в організмі, порушення низки регуляторних систем, гормональних зрушень в активності паращитовидних (паратгормон) і щитовидної (тиреокальцитонин) залоз, порушення обмінних процесів.

Вплив кальциферол на організм дитини багатогранно. Кальциферол активізує функцію остеобластів, підсилює всмоктування фосфору і кальцію в кишках, реабсорбцію фосфатів у канальцях нирок. Дефіцит кальциферол призводить до порушення фосфорно-кальцієвого обміну, зниження рівня фосфору і кальцію в крові, порушення кісткоутворення і звапніння кісток (І. А. Шабад, К. А. Святкіна).

Недостатність кальцію є пусковим механізмом розвитку подальших патологічних змін. Причини гипокальциемии і, отже, фактори, що призводять до рахіту, такі: недостатнє надходження кальцію з їжею, зв'язування кальцію в кишках, втрата кальцію при стеатореї (целіакія, муковісцидоз), втрата кальцію при ідіопатичною гиперкальциурии і т. Д. Гідроксильованого похідні (метаболіти) кальциферол входять в багатокомпонентну систему, що забезпечує оптимальний рівень кальцію в крові. Крім метаболітів в систему входять ферментні і транспортні кальційзв'язуючий білки, а також два гормону — тиреокальцитонин і паратгормон, АТФ, іони натрію і фосфору, лимонна кислота. Основною функцією паратгормону є регуляція вмісту кальцію в крові.

Гипокальциемия і ацидоз стимулюють функцію паращитовидних залоз. Підвищена кількість паратгормона сприяє вимиванню кальцію з кісток і виведенню кальцію і фосфору з сечею. 

Парагтормон стимулює функцію остеокластів, що руйнують стару кістку, сприяє вимиванню кальцію з кісток і підвищення його рівня в крові.

Кальциферол і паратгормон діють на фосфорно-кальцієвий обмін як антагоністи. Кальциферол зменшує інкрецію паратгормону, ацидоз і гіповітаміноз сприяють посиленню її. Підвищення вмісту кальцію в плазмі крові стимулює вироблення Тиреокальцитонін, який знижує рівень кальцію в крові за рахунок блокади резорбції кістки і посилення мінералізації скелета. При цьому зменшується всмоктування кальцію в кишках і виділення його з сечею. Тиреокальцитонін є певною мірою антагоністом паратгормона.

Накопичення кальцію в крові пригнічує синтез 1,25-OH-D в нирках, інгібітором якого є також тиреокальцитонин, стимулятором — паратгормон і аденозинмонофосфат (АМФ). Виникає під впливом Тиреокальцитонін гипокальциемия стимулює вироблення паратгормону, який підсилює резорбцію кістки і підвищення рівня кальцію в плазмі крові. Тиреокальцитонін впливає на синтез циклічного 3,5-аденозинмонофосфату (3,5-АМФ), який активує синтез білка і розглядається в даний час як транспортна субстанція клітини для катіонів (в тому числі кальцію). У регуляції обміну фосфору і кальцію певну роль грає лимонна кислота, впливаючи на дію кальциферол і функцію паращитовидних залоз: покращує реабсорбцію фосфатів у ниркових канальцях, транспорт і депонування кальцію в кістках, утворюючи розчинні сполуки з кальцієм. Зміст лимонної кислоти в крові при рахіті зазвичай знижено до 52 — 104 мкмоль / л, або 0,01 — 0,02 г / л (у здорових 156 — 208 мкмоль / л, або 0,03 — 0,04 г / л) , при гипервитаминозе D — підвищено до 312 мкмоль / л (0,06 г / л).

На ранніх стадіях рахіту підвищується активність фосфатази, яка відіграє певну роль у процесах кристалізації в кістковій тканині, забезпечуючи фосфатним групам акцептор в матриці кістки (кісткову матрицю, яка становить колаген і основна речовина кістки).

Дефіцит фосфору і магнію призводить до зниження окислювальних процесів в організмі і розвитку ацидозу. На порушення обміну речовин при рахіті має вплив недостатність вітамінів (аскорбінової кислоти, тіаміну, рибофлавіну, ретинолу), порушення функції надниркових залоз, підшлункової залози, гіпофіз-гіпоталамічної області.

Коливання рівня кальцію в крові протягом доби незначні (в нормі 2,25 — 2,5 ммоль / л, або 0,09 — 0,1 г / л). Зниження його до 1,75 ммоль / л (0,07 г / л) і нижче може викликати судоми, підвищення — нефрокальциноз, порушення функції серця. Нормалізація обміну кальцію здійснюється активним метаболітом кальциферол 1,25-OH-D.

Дослідження хімічного складу кісток при рахіті у дітей, проведене А. І. Шабадом, показало значне порушення їх біохімізму. Сольовий склад кісток представлений 64 мікроелементами. Фосфорно-кальцієві сполуки становлять 94 — 96%. Співвідношення органічних і неорганічних речовин в кістки залежить від віку. Зміст неорганічних речовин у дітей становить близько 60% (у дорослих 68%), при початкових проявах рахіту воно знижується до 56 — 51%, при тяжкому перебігу — до 31% і навіть 21%. Вміст води в кістках збільшується в 2 — 2,5 рази (в нормі 14 — 16%), співвідношення органічних і неорганічних речовин 80: 20 (норма 40: 60), що обумовлює їх м'якість (на секції такі кістки можна різати ножем).

При рахіті у дітей порушується функція головного мозку, знижується збудливість кори великого мозку, важче виробляються нові умовно-рефлекторні зв'язки, а раніше придбані слабшають або втрачаються. При важкому рахіті змінюються і безумовні рефлекси (Н. І. Красногорський, 1913). М. С. Медовик вважав, що порушення мінерального обміну при рахіті передують розлади функції вегетативної нервової системи.

Патоморфология рахіту

Морфологічні зміни при рахіті локалізуються в основному в кістковій тканині. Кістки уражаються переважно в зоні найбільш інтенсивного росту і найбільшою фізіологічного навантаження. У перші 3 місяці життя частіше уражаються кістки черепа, потім грудна клітка, кістки тулуба і кінцівок.

У морфологічної картини кісткових змін в основному можна виділити наступні процеси: порушення ендохондрального окостеніння, надлишковий розвиток остеоидной тканини і недостатнє відкладення вапна. Менш постійний процес — склероз кісткового моїм. При рахіті страждають всі фази костеобразования: розмноження кісткових клітин, утворення волокнистого субстрату кістки, випадання аморфного речовини, що склеює і звапніння білкових мас Найбільш виразні рахитические зміни в кістковому речовині в хондропластіческого зростання кісток.

І нормі хрящ на розпилі довгою трубчастої кістки осі представляється у вигляді блакитним смужки, чітко проходить між епіфізом і діафізом. Гістологічно в епіфізарних хрящі у напрямку до диафизу під невеликим збільшенням видно наступна картина: в основній речовині хряща розташовуються хрящові клітини в деякому безладі. Між колонками є прошарку основної речовини. Це зона розмноження хрящових клітин, гіпертрофічний шар хряща. У напрямку до диафизу хрящові клітини дегенерує, в прошарках основної речовини з'являється значна кількість вапняних зерен. Це зона попереднього звапнення хряща. У наступному, Кісткоутворюючі, шарі з'являються судини, що вростають в хрящове речовина з кістковомозкових просторів. Капіляри проникають в капсулу хрящових клітин і руйнують її. Частина клітин сполучних тканин, що проникають в хрящ з капілярами, перетворюється в остеобласти. Остеобласти, розташовуючись по стінках капілярів, окружаются оссеином і утворюють остеоїдну тканину, яка в нормі швидко імпрегніруются солями і перетворюється в кістку. При рахіті відзначається різке порушення як енхондрального, так і периостального зростання кісток.

При рахіті лінія нормального енхондрального окостеніння порушується, хрящ потовщується, кордони стають нечіткими. Зона попереднього звапнення на кордоні між хрящем і кістковою тканиною стоншується або зовсім зникає. Розширюється шар гіпертрофованих хрящових клітин. Надмірне утворення остеоїдної речовини відзначається як з боку хряща, так і з боку ендоста і периоста. Надлишкова остеоїдна тканина не обизвествляется, розшаровує хрящ, звужує костномозговое простір і утворює потовщення кісток ( «браслети» на кінцівках, «чотки» на ребрах).

Другим характерним процесом при рахіті є надмірне утворення остеоидной тканини, що пов'язано з відсутністю або затримкою перебудови кісткових структур, недостатньою їх резорбцією.

Пласти остеоїдної речовини нашаровуються один на інший, створюючи потовщення кісток в області епіфізів трубчастих кісток і точок окостеніння плоских (лобові, тім'яні горби).

Третій характерний процес — недостатнє відкладення солей кальцію в зростаючу кістка. У період одужання остеоїдна тканина просочується солями кальцію в області судин, окреслюючи остеоїдна речовина і створюючи нову лінію попереднього звапнення. Недостатнє звапніння кісткової тканини і втрата солей кальцію, де це звапніння відбулося перш, призводять до розм'якшення і деформації кісток (краниотабес, деформація ребер, довгих трубчастих кісток та ін.).

Клініка рахіту

Початковий період рахіту діагностується у дітей у віці 4 — 5 тижнів, частіше 2 — 3 місяців, але може бути і протягом всього першого року життя. Перші прояви захворювання характеризуються змінами з боку нервової системи: неспокій, тривожний неглибокий сон. З'являються зміни з боку вегетативної частини нервової системи — підвищена пітливість, особливо голови, вазомоторная збудливість і гіперестезія. Діти другого півріччя життя стають полохливими (бояться чужих, здригаються від стуку двері, що впав предмета). Через підвищеної пітливості з'являється пітниця, свербіж шкіри. Дитина, неспокійно перевертаючись на подушці, стирає волосся на потилиці, з'являється облисіння. Клінічні симптоми ураження нервової системи в більшій чи меншій мірі спостерігаються протягом всього захворювання.

У період розпалу виявляються зміни з боку кісткової і м'язової систем, з боку внутрішніх органів. Наростають біохімічні зміни, що відображають порушення обмінних процесів, ра ішвасген анемії. Процес вражає весь скелет, але в першу чергу ті частини, які в даний період найбільш інтенсивно ростуть. За кістковим деформацій до деякої міри можна судити про час початку рахіту. Так, деформації кісток черепа виникають частіше в перші 3 місяці, кісток тулуба і грудної клітини — в 3 — 6 місяців, кінцівок — у другому півріччі. Характер кісткових змін залежить від перебігу рахіту: при гострому перебігу переважають ознаки розм'якшення і, отже, деформації кістки, при підгострому — розростання остеоидной тканини.

Відзначається плоский потилицю, асиметрії. Майже одночасно з розм'якшенням кісток черепа з'являються лобові і тім'яні горби (caput quadratuin). При значному розвитку лобових горбів вони можуть зливатися (олімпійський лоб). Розм'якшення кісток склепіння та основи черепа може бути досить значним, що призводить до осідання зводу, западению перенісся, сплющиванию очниці і екзофтальм. Деформації щелеп можуть бьть наступні: здавлення з боків верхньої щелепи, недорозвинення нижньої, глибокий прикус, високе небо, викривлення носової перегородки. Зуби з'являються пізно, відзначається особлива схильність до карієсу, обумовлена ​​дефектами емалі.

На грудній клітці в місцях з'єднання кісткової і хрящової частин ребер утворюються потовщення — «чотки». М'якість ребер сприяє появі бічних сдавлений, посилення кривизни ключиць, розширенню нижньої апертури, звуження верхньої. У місці прикріплення діафрагми легко контурируется борозна Гаррісона. Передня стінка грудної клітки разом з грудиною може виступати вперед у вигляді «курячої грудях», або «корабельного кіля». При здавленні мечоподібного відростка грудини формується «груди шевця». Можливо викривлення хребетного стовпа — кіфоз (рахітіческій горб) або сколіоз.

Після 6 — 8 місяців з'являються деформації кінцівок, обумовлені стовщеннями епіфізів кісток передпліччя (рахітичні «браслетки»), фаланг пальців ( «нитки перлів») і гомілок.

Викривляються довгі трубчасті кістки. Найчастіше спостерігається О-подібне викривлення нижніх кінцівок (genu varum) внаслідок переважання тонусу м'язів-згиначів. У дітей, які починають ходити, утворюються Х-образні ноги (genu valgum), що обумовлено гіпотонією м'язів. Стегнова кістка при цьому може викривлятися назад і назовні.

При важких формах захворювання відзначається деформація кісток таза, зменшується його передньозадній розмір (плоский рахітіческій таз).

Рано виникає гіпотонія м'язів і зв'язкового апарату. У зв'язку з цим з'являється розпущеність суглобів, збільшується обсяг рухів — діти можуть закидати ногу за голову. Відзначається гіпотонія м'язів черевного преса в поєднанні з гіпотонією кишок, що призводить до значного збільшення живота.

Відзначається загальна рухова загальмованість, затримується розвиток статичних функцій: діти пізно починають сидіти, стояти, ходити.

Велике значення має розлад дихання. Внаслідок деформації грудної клітки, гіпотонії м'язів, недостатньою скорочувальної здатності діафрагми порушується вентиляція легенів, виникає гіпоксемія, порушуються окисні процеси, посилюється гліколіз, що створює картину «предпневмоніческого стану» (О. Л. Переладова).

При порушенні дихання погіршується функція серця: відзначається глухість серцевих тонів, тахікардія, іноді систолічний шум. Розвивається циркуляторної-респіраторний синдром.

Часті розлади функції травного каналу: змінюються секреторна, всмоктувальна та моторна функції, часто відзначаються диспепсичні явища. В органах черевної порожнини спостерігається застій крові, збільшується печінка і селезінка. Порушуються антитоксическая, пігментна, протромбінообразовательная функції печінки, що посилює порушення обмінних процесів.

У розпалі захворювання у більшості дітей, хворих на рахіт, розвивається гіпохромна анемія.

Можливе зниження рівня кальцію в крові нижче 2,25 ммоль / л, або 0,09 г / л (в нормі 2,25 — 2,5 ммоль / л, або 0,09 — 0,1 г / л), і неорганічного фосфору нижче 1,74 ммоль / л, або 0,054 г / л (в нормі).

Підвищується активність лужної фосфатази (до 1,2 — 2 при нормі по Кею 0,17 — 0,33 од.). Внаслідок гипофосфатемии при рахіті розвивається ацидоз, про що свідчить зниження резервної лужності, підвищення виділення аміаку з сечею, збільшення хлорпектіческого індексу тощо. У сироватці крові знижується вміст лимонної кислоти (Віскотта).

Рахіт супроводжується порушеннями не тільки мінерального, але і білкового, ліпідного і вуглеводного обміну. Виражена аміноацидурії посилює білкову недостатність. Мабуть, порушується синтез білка, про що свідчить зміна нуклеинового обміну. Порушення обмінних процесів посилюється і недостатністю пптіміноп: аскорбінової кислоти, тіаміну, ретинолу та ін. (Ю. Ф. Домбровська).

Період реконвалесценції, або затихає рахіт, характеризується поступовим ослабленням основних симптомів. Відновлюється функція нервової системи, ущільнюються кістки, зменшуються їх деформації, підвищується тонус м'язів, нормалізуються обмінні процеси і функції внутрішніх органів.

У віці 2 — 3 років, коли процес закінчився, спостерігається період залишкових явищ: кісткові деформації, збільшення печінки і селезінки, виражена анемія. Наявність залишкових явищ свідчить про те, що дитина перенесла рахіт середньою та тяжкого ступеня. Рахіт легкого ступеня залишкових явищ зазвичай не залишає.

В залежності від тяжкості клінічної картини розрізняють три ступеня рахіту:

I ступінь (легка) — слабо виражені ознаки рахіту з боку нервової та кісткової систем (підвищена пітливість, занепокоєння, незначне розм'якшення кісток черепа, слабо виражені «чотки»),

II ступінь (середньої тяжкості) — помірно виражені порушення з боку нервової, кісткової, м'язової та кровотворної систем. Можливе збільшення печінки, селезінки, анемія. Помітно порушується загальний стан дитини, з'являються функціональні порушення з боку органів дихання, серцево-судинної і травної систем. Рахіт II ступеня розвивається через 1,5 — 2 місяці ог початку захворювання, у недоношених — дещо раніше. У доношених дітей діагноз рахіту II ступеня може бути поставлений не раніше 4 — 5 місяців життя. Діти стають малоактивними, млявими, з'являється м'язова гіпотонія, анемія. При рахіті II ступеня характерне ураження кісток в двох або трьох відділах скелета,

III ступінь (важка) — значні порушення з боку нервової системи (загальмованість, зниження рухової активності), кісткові деформації, зниження м'язового тонусу, розхитаність суглобів, збільшення печінки і селезінки, функціональні порушення з боку серцево-судинної, дихальної та травної систем, кровотворення.

Гострий перебіг рахіту характеризується швидким прогресуванням процесу, переважанням розм'якшення кісток, ураженням нервової системи, підгострий — супроводжується переважанням остеоидной гіперплазії, помірними ознаками ураження інших органів і систем. Характер перебігу захворювання залежить ог віку (гострий перебіг частіше у дітей першого півріччя), темпів зростання (при гіпотрофії, менш інтенсивною збільшенню маси тіла зазвичай підгострий перебіг рахіту). Сприятливий факт — перехід гострого перебігу в підгострий після початку лікування.

Рецидивуючий перебіг характеризується чергуванням періодів загострення процесу (під час інтеркурентних захворювань, порушень санітарно-гігієнічного режиму) і періодів поліпшення.

Рентгенологічна картина змін скелета

Початкові v прояви змін кісток виявляються у вигляді остеопорозу (зменшення звапніння). На структурних знімках визначається порушення трабекулярної структури кістки, особливо епіфізів трубчастих кісток. Зони попереднього звапнення втрачають свою очерченность, кінці «разлохмачени». Ядра окостеніння в епіфізах втрачають свою кісткову структуру і рентгенологічно не визначаються. У місцях великого навантаження кісткове речовина може розсмоктуватися, утворюючи зони перебудови (зони Лоозера). Ділянки просвітлення — це місця надлишкового утворення кістки. У місцях остеомаляции видно викривлення кістки.

У період реконвалесценції відзначається відновлення кісткової структури за рахунок відкладення солей в місцях максимального розрідження кісткової тканини. З'являються зони попереднього звапнення, поступово осгеоід просочується солями. Груба структура відновленої кісткової тканини піддається поступової перебудови. Шарувата структура епіфіза свідчить про рецидивуючому перебігу рахіту.

Діагноз рахіту

Діагноз рахіту встановлюється на підставі клінічної картини захворювання. Визначення вмісту кальцію і фосфору в крові, активності фосфатази, а також рентгенологічні дані дозволяють уточнити діагноз.

Диференціальний діагноз рахіту

Диференціальний діагноз проводиться з захворюваннями, що супроводжуються змінами в кістковій тканині. Краніотабес і значні деформації кісток при тяжкому перебігу рахіту можуть дати привід для помилкового припущення вродженої ламкості кісток. Вроджена ламкість кісток може проявлятися у внутрішньоутробному періоді і з перших днів життя дитини. Захворювання супроводжується повним переломом кісток зі зміщенням уламків, чого ніколи не буває при рахіті. Зміни при рахіті мають певну фазність, переломи (точніше, надломи) зустрічаються при важких формах захворювання. При вродженої ламкості кісток немає гипофосфатемии, рентгенологічно виявляється остеопороз при нормальній картині епіфізів. Протіворахітіческое лікування не діє, і захворювання зазвичай тягнеться роками.

У дітей старше 6 місяців при пізньому появі зубів, при накриття джерельця, відставанні зростання, моторно-психічного розвитку, наявності великого живота може бути припущений гіпотиреоз.

Однак при цьому немає розм'якшення кісток, краю джерельця щільні, не характерна гіпокальціємія. Відзначається суха шкіра, набряклість тканин, низький голос, запізнювання появи точок окостеніння.

хондродистрофія — вроджене захворювання. Вже після народження у дитини виявляються короткі в порівнянні з тулубом кінцівки, запали перенісся, кисті рук у вигляді тризуба внаслідок порушення структури хрящової тканини. Розм'якшення кісток і інших ознак рахіту немає.

Профілактика рахіту

Профілактика рахіту повинна починатися до народження peiн мні І ісшітом мо заходи, що забезпечують нормальний перебіг вагітності. Мінлива має багато гуляти на свіжому іоадухе, получатi, повноцінне харчування з збільшеною нормою білка (доI на I До i маси тіла), включенням вітамінів, овочів і фруктів. До настання вагітності жінка повинна санувати всі наявні осередки інфекції. Прийом медикаментів в період вагітності може вплинути на стан плода.

Після народження дитини профілактика рахіту повинна проводитися систематично до дворічного віку. Основні заходи повинні бути спрямовані на неспецифічну профілактику, без чого специфічна неефективна. Повинні бути створені умови, що забезпечують нормальний розвиток дитини: природне вигодовування, своєчасне введення овочевих і фруктових страв, м'ясних продуктів, яєчних жовтків. Слід уникати зайвої кількості каш, борошняних продуктів, в яких фосфор знаходиться в погано засвоюваній формі, що сприяє ацидозу. Дуже велике значення має організація правильного режиму для дитини з максимальним перебуванням на свіжому повітрі, призначення з віку 2 — 2,5 місяці масажу і гімнастики.

Шалені жінки, які не пройшли антенатальную профілактику рахіту, з перших днів після пологів повинні отримувати ергокальциферол в дозі 500 — 1000 ME щодня протягом 2 — 3 тижнів.

Дітям специфічну профілактику рахіту слід починати з 2 — 3-тижневого віку. Курсова профілактична доза ергокальциферолу 150 000 — 500 000 ME. Інтенсивність і тривалість специфічної профілактики рахіту залежать від умов побуту, характеру вигодовування, індивідуальних особливостей дитини, географічекіх умов, сезону року. Найбільш фізіологічним методом профілактики рахіту є щоденне введення ергокальциферолу в дозі 400 — 500 ME протягом усього першого року життя. При такому застосуванні (метод дробових доз) найкращий ефект спостерігається у дітей, які перебувають в умовах оптимального харчування і режиму. При цьому дитина протягом першого року життя отримує близько 150 000 — 200 000 ME вітаміну D. Найбільш доцільно використовувати масляний розчин ергокальциферолу в концентрації 25 000 ME в 1 мл (в 1 краплі 500 ME), а також масляний розчин видехол в такій же концентрації. Дітям на ранньому штучному і змішаному вигодовуванні можна рекомандованним застосування продуктів харчування, збагачених ергокальциферолом ( «Малюк,« Малютка »,« Виталакт »), що містять в 100 мл до 100 ME вітаміну. В даний час знову допускається для профілактики рахіту використання методу вітамінних поштовхів: дитина в дитячій поліклініці або вдома (через патронажну сестру) отримує 1 раз в тиждень 20 000 — 30 000 ME ергокальциферолу протягом 6 — 8 тижнів, на курс 120 000 — 240 000 ME.

Після закінчення профілактичного введення ергокальциферолу протягом усього першого року життя і на другому році восени і взимку проводиться підтримуюча специфічна профілактика рахіту (УФО). Може виникнути необхідність повторного курсу введення ергокальциферолу, який призначається не раніше ніж через 2 місяці після закінчення першого курсу, протягом 4 — 6 тижнів, по 20 ТОВ ME 1 раз в тиждень (на курс 80 000 — 120 000 ME). При особливо несприятливих умовах зовнішнього середовища (віддалені північні або пустельні райони, деякі особливості способу життя й побуту) в окремих випадках допустимо використання для профілактики рахіту ущільненого методу введення ергокальциферолу, при якому дитина отримує всю курсову профілактичну дозу протягом 20 днів (по 10 000 — 15 000 ME щодня, на курс 200 000 — 300 000 ME).

з профілактичною метою доцільно використовувати цитратную суміш з одночасним призначенням половинної дози ергокальциферолу. Цитратна суміш (лимонна кислота 2,1 г, натрію цитрат 3,5 г в 100 мл воли) застосовується по чайній ложці 3 рази на день протягом 7 — 10 днів. Призначення цитратов сприяє всмоктуванню кальцію, зменшує явища ацидозу, сприяючи кальцифікації кісткової тканини.

Протягом осінньо-зимового сезону профілактику рахіту у недоношених дітей слід починати з 8 — 10-го дня життя: курсова профілактична доза ергокальциферолу становить 300 000 — 400 000 ME. З огляду на можливість підвищеної чутливості недоношених дітей до ергокальциферолу, при введенні його 1 раз в тиждень слід проводити пробу Сулковича (визначення гиперкальциурии). Призначення препаратів кальцію одночасно з ергокальциферолом в даний час не рекомендується, так як дитина в повній мірі забезпечується цими препаратами як при природному, так і при штучному вигодовуванні.

Дегям перших 6 місяців життя при введенні ергокальциферолу потрібно включати інші вітамінні препарати: аскорбінову кислоту по 25 -30 мг 2 — 3 рази на день, тіамін і рибофлавін по 1 мг 2 — 3 pain в день, кальцію пантотенат по 3 мг 3 рази на день протягом 10 — 12 днів. При цьому поліпшуються обмінні процеси і підвищується ефективність дії ергокальциферолу.

В осінньо-зимовий період рекомендується проведення 1 — 2 курсів ультрафіолетового опромінення по 20 — 25 сеансів з відміною на цей час фгокальціферола. У дитячих установах в осінньо-зимовий неріпл можна проводити сеанси кварцового опромінення дітей (2 рази на тиждень). Доза опромінення від 1 1/2 до 2 1/2 біодози.

В комплекс профілактичних заходів повинні включатися гартують процедури (ванни, повітряні ванни з 2 — 3-го місяця життя, максимальне перебування і сон на свіжому повітрі) .

Для профілактики і лікування рахіту застосовують такі препарати ергокальциферолу.

Препарати ергокальциферолу, що застосовуються для профілактики і лікування рахіту Розчин ергокальциферолу в олії В 1 мл 25 000 ME 0,0625%

Розчин видехол в маслі 0,125% В 1 мл 25 000 ME

Лікування рахіту

Лікування при рахіті включає специфічні і неспецифічні заходи. Слід виявити і по можливості усунути причину дефіциту кальциферол, правильно організувати вигодовування і санітарно-гігієнічний режим у відповідності з віком дитини.

Дітям, які перебувають на природному вигодовуванні, рекомендується більш раннє призначення прикорму у вигляді овочевого пюре з 4 місяців. В 4,5 місяці призначають кашу манну, гречану, з 5 місяців — печінку, з 6 — 6,5 місяці — м'ясне пюре, чергуючи його з пюре з печінки, курячого м'яса, нирок, риби. Яблучне пюре призначають по 5 г з 1,5 місяця, в цьому ж віці призначають фруктовий сік, з 3 місяців включають х / 4 яєчного жовтка. З метою контролю над харчуванням хворої дитини слід проводити розрахунок харчового раціону не рідше 1 разу на 7 — 10 днів.

При початкових проявах рахіту I ступеня, підгострому перебігу, якщо дитина перебуває в сприятливих умовах побуту, вигідних кліматично зонах, специфічне лікування проводиться шляхом призначення ергокальциферолу по 15 ТОВ ME в день протягом 35 — 40 днів (курсова доза 500 000 — 600 000 ME).

при рахіті II ступеня на курс лікування необхідні 600 000 — 700 000 ME (по 20 000 ME в день протягом 30 — 35 днів), при рахіті III ступеня — 700 000 — 800 003 ME (по 25 000 ME в день протягом 30 — 35 днів). При загостренні або рецидив рахіту курс лікування можна повторити в тих же дозах, але не раніше ніж через 2 місяці після закінчення першого курсу, тому що дія вітаміну триває протягом 1 — 2 місяців.

В осінньо-зимовий період при рецидив захворювання, через 1,5 — 2 місяці після призначення ергокальциферолу можна призначати УФО. Обов'язково призначення вітамінів (ретинолу, аскорбінової кислоти, групи В).

Для профілактики гіпервітамінозу D при призначенні високих доз ергокальциферолу необхідно кожні 7 — 10 днів досліджувати вміст кальцію в крові і проводити пробу Сулковича (вміст кальцію в сечі).

Призначення ергокальциферолу рекомендується поєднувати з цитратной сумішшю .

Допоміжний метод лікування при рахіті — солоні і хвойні ванни. Солоні ванни (на відро води 100 г морської або кухонної солі) призначають дітям старше 6 місяців, температура води — від 36 ° С з поступовим зниженням для дітей до 1 року до 32 ° С, старше року — до 30 ° С, тривалість ванни 3 — 5 хв. На курс рекомендується 10 — 15 ванн через день. Хвойні ванни (на відро води 0,5 столової ложки хвойного екстракту) проводять за тією ж методикою. Тривалість хвойної ванни 5 — 10 хв, на курс 15 — 20 ванн. Солоні ванни рекомендуються пастозним дітям, хвойні — дітям зниженого харчування. Обов'язкове застосування лікувального масажу і гімнастики.

Для поліпшення м'язового тонусу рекомендується прозерин (0,05% розчин по 0,1 мл на рік життя, внутрішньом'язово, протягом 10 — 12 днів) і дибазол (0,001 г 1 раз на день протягом 20 днів) . Призначення цих препаратів рекомендують поєднувати з масажем і гімнастикою.