Частота набутих вад серця у дітей збільшується з віком. У перші роки життя набуті вади виявляються дуже рідко. Значно частіше вони зустрічаються у дітей шкільного віку. У 90 — 95% випадків спостерігаються пороки мітрального клапана, серед яких, за даними М. А. Скворцова, 80% становить недостатність мітрального клапана і близько 20% — поєднання його з стенозом лівого передсердно-шлуночкового отвору. За спостереженнями G. Kiss, це поєднання зустрічається в 46% випадків. У деяких хворих відзначається комбінація мітрального пороку серця з аортальним. Інші вади серця у дітей зустрічаються дуже рідко.

Етіологія

Переважна більшість набутих вад серця розвивається в результаті перенесеного ревматизму. В окремих випадках причиною є сепсис або інфекційний (бактеріальний) ендокардит, ще рідше — травматичне пошкодження серця.

Патогенез і патоморфологія набутих вад серця

Склеротичний процес в клапанах серця призводить до їх зморщування. В результаті розвивається недостатність клапанів — наголошується неповне їх змикання і зворотний потік крові (регургітація). Рубцевий процес в підставі клапанів і їх фибринозном кільці призводить до звуження отворів (стенозированию). Зазвичай спочатку розвивається недостатність клапанів, а потім при прогресуванні процесу — стенозирование. В окремих випадках стеноз отвору розвивається первинно.

При пороці серця порушується внутрішньосерцева гемодинаміка, що призводить до гіпертрофії м'яза відповідного шлуночка, а потім і до розширення окремих порожнин серця. При ослабленні скорочувальної здатності м'яза серця розвивається недостатність кровообігу. Ці питання детально висвітлюються в посібниках з внутрішніх хвороб.

Клініка набутих вад серця

Клініка набутих вад серця багато в чому залежить від прояву основного захворювання (частіше ревматизму). Разом з тим кожен порок серця характеризується і специфічними клінічними ознаками.

Недостатність двостулкового, або мітрального, клапана (Insufficientia valvulare mitralis) характеризується перш за все стійким систолічним шумом дме характеру, який краще прослуховується над верхівкою серця і проводиться в ліву пахвову область. Шум зберігається при вислуховуванні в вертикальному положенні хворого на вдиху і нерідко посилюється після фізичного навантаження. Деформація клапана, а також супутній міокардит обумовлюють ослаблення I тону над верхівкою серця. Ранньою ознакою є розширення лівого передсердя внаслідок його перевантаження з одночасною гіпертрофією м'яза лівого шлуночка. Перкуторно це проявляється зміщенням меж серця вліво, при пальпації — посилений і розлитий верхівковий поштовх. Перевантаження лівого передсердя призводить до гіпертензії в малому колі кровообігу. При цьому визначається акцент II тону над легеневим стовбуром.

Рентгенологічно виявляється мітральна конфігурація тіні серця — згладжена талії серця, подовження і заокругленість дуги лівого шлуночка. При дослідженні в першій косою позиції після прийому барію сульфату виявляється симптом зміщення (девіації) стравоходу. На ЕКГ при вираженій ваді — відхилення осі серця вліво (левограмма), ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, рідше — лівого передсердя. На ФКГ — на всіх частотах систолічний шум, що зливається з I тоном. Шум має характер убуває (decrescendo). При різко вираженої недостатності клапана може визначатися пансистолічний шум, що займає всю систолу, стрічкоподібний або регресний. Амплітуда шуму зазвичай велика, проте в окремих випадках може і не досягати великої величини. Проба з амілнітрітом призводить до зменшення (зникнення) шуму.

Звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору (Stenosis ostii atrioventricularis sinistri), або мітральний стеноз, в ізольованому вигляді клінічно проявляється специфічними ознаками. При аускультації вислуховується пресистолический або діастолічний шум. Одним з ранніх ознак мітрального стенозу є плескають I тон над верхівкою серця, який обумовлений малим наповненням лівого шлуночка. Іноді спостерігається роздвоєння II тону. Нерідко при пальпації відзначається Пресістоліческій тремтіння ( «котяче муркотіння»).

Скупчення крові в лівому передсерді призводить до його розширення і підвищення тиску в легеневій стовбурі. Значна гіпертензія в малому колі кровообігу обумовлює компенсаторну гіпертрофію правого шлуночка. З'являється різкий акцент 11 тону над легеневим стовбуром. Правий шлуночок не може довго компенсувати порок, а тому досить швидко розвивається недостатність кровообігу заправошлуночковою типу. Рано з'являються скарги на задишку, серцебиття і біль в області серця. Спостерігається ціаноз слизових оболонок.

Рентгенологічно виявляється випинання лівого передсердя, конфігурація лівого шлуночка не змінюється. У міру підвищення тиску в малому колі кровообігу виявляється збільшення дуги легеневого стовбура. На ЕКГ відзначається правограмма, розширений, а іноді двогорбий зубець Р (Р mitrale). Зміна зубця Р викликано гіпертрофією лівого передсердя і подовженням внутрипредсердной провідності. На ФКГ — збільшення амплітуди осциляцій I тону, подовження інтервалу Q — I тон понад 0,05 с, наявність клацання відкриття мітрального клапана (opening snap) і Пресістоліческій або діастолічного шуму. При їх відсутності (рання стадія стенозу) вони з'являються після вдихання парів амилнитрита.

Мітральний стеноз нерідко розвивається на тлі недостатності

мітрального клапана. У таких випадках поєднуються ознаки недостатності і стенозу (мітральна хвороба — affectio mitralis). При стенозировании відзначається погіршення загального стану, поява задишки і серцебиття, при прогресуванні — розвиток недостатності кровообігу. Прослуховуються два шуму або один протяжний від злиття Пресістоліческій і систолічного шуму. Різка гіпертрофія лівого шлуночка зумовлює появу розлитого серцевого поштовху.

Недостатність клапана аорти (Insufficienta valvularum aortae) супроводжується регургітацією крові в ранній діастолі з аорти в лівий шлуночок. Через неповного закриття деформованих заслінок клапана кров спрямовується через щілину назад в лівий шлуночок, чому сприяє велика різниця в цей період тиску в порожнині лівого шлуночка (0,9 — 1,3 кПа, або 7 — 10 мм рт. Ст.) І аорті (16 кПа, або 120 мм рт. ст.). Це призводить до швидкого зниження тиску в аорті і судинному руслі взагалі (низький, нерідко нульове, діастолічний артеріальний тиск). При цьому в лівий шлуночок може повертатися від 5 до 50% об'єму систоли. Збільшення об'єму крові, що викидається в аорту під час систоли, призводить до стрімкого підвищення тиску в ній, що супроводжується швидким наростанням артеріального тиску (17,3 кПа, або 150 мм рт. Ст., І вище). Перепади тиску у великих судинах супроводжуються їх вираженою пульсацією. М'яз лівого шлуночка різко гіпертрофується.

Клінічно виражений порок супроводжується видимої пульсацією периферичних судин в надчеревній області (аорта), на шиї (танець каротид), рідко — капілярним пульсом, струсом голови синхронно з пульсацією судин (при тривалому існуванні пороку). Серцевий поштовх потужний, розлитої, зміщений вліво і вниз.

Значно вліво зміщена і межа серця. Пульс швидкий, високий, частий і скаче (pulsus celer, alius, freguens et saliens). Систолічний артеріальний тиск підвищений, діастолічний різко знижений, пульсовий — збільшено. У точці Боткіна — Ерба або в другому міжребер'ї справа вислуховується діастолічний шум.

При рентгенологічному дослідженні тінь серця має форму «чобітка» або «сидить качки». На ЕКГ — виражена левограмма, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. На ФКГ — довгий діастолічний шум типу decrescendo (регресний до кінця діастоли), що примикає до II тону.

Стеноз отвору аорти (stenosis ostii aortae) супроводжується ускладненням течії крові через початкову частину аорти, що обумовлює гіпертрофію м'яза лівого шлуночка. При цьому систолічний артеріальний тиск знижений.

Клінічно відзначається блідість шкіри. Пульс малий, повільно наростаючий, рідкісний (pulsus parvus, tardus et rarus). Верхівковий поштовх зміщений донизу і вліво, посилений. Над аортою визначається систолічний тремтіння ( «котяче муркотіння»). Вислуховується кілька ослаблений I тон, на який нашаровується різко виражений пансистолічний шум з епіцентром справа в другому міжребер'ї, який проводиться до верхівки серця. Рентгенологічно — аортальна конфігурація серця. На ЕКГ — відхилення електричної осі серця вліво (левограмма), на ФКГ — пансистолічний, ромбовидної форми шум, з максимальною амплітудою осциляції на середині систоли. Перший тон кілька ослаблений. Після вдихання парів амилнитрита шум різко посилюється. Зазвичай стеноз приєднується до недостатності клапана аорти. При цьому прослуховуються два шуму, особливо різко зміщена ліва межа серця. На відміну від мітральної хвороби шуми прослуховуються в другому міжребер'ї справа або в точці Боткіна. У цих місцях визначається систолічний тремтіння ( «котяче муркотіння»). Інші вади серця у дітей зустрічаються надзвичайно рідко. При недостатності правого предсердно-желудочкового (тристулкового) клапана відзначається різкий ціаноз шкіри і слизових оболонок, пульсація яремних вен, зміщення меж серця вправо, прослуховується систолічний шум в третьому або четвертому міжребер'ї справа. При перетискання пальцем зовнішньої яремної вени на шиї медійна її частина переповнюється кров'ю.

Стеноз правого передсердно-шлуночкового отвору також характеризується пульсацією вен шиї, значним зміщенням кордону серця вправо, диастолическим шумом, вислуховувати справа, а іноді — зліва від грудини.

Недостатність клапана легеневого стовбура при ревматизмі майже не зустрічається. Описана при септичному ендокардиті. Виявляється диастолическим шумом у другому або третьому міжребер'ї зліва. Звуження отвору легеневого стовбура частіше зустрічається при вроджених аномаліях розвитку серця і великих судин. При аускультації вислуховується грубий систолічний шум у другому або третьому міжребер'ї зліва.

Комбіновані вади серця зазвичай розвиваються при повторних атаках ревматизму. Найчастіше зустрічається недостатність мітрального клапана і звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору. Спостерігається поєднання недостатності мітрального клапана з недостатністю аортального. У цих випадках превалюють ознаки ураження аортального клапана. При поєднанні недостатності мітрального і тристулкового клапанів відзначаються різкий акроціаноз і пульсація яремних вен. У цих випадках нерідко недостатність тристулкового клапана не діагностується.

Діагноз набутих вад серця

Діагноз набутих вад серця повинен бути заснований на всебічному обстеженні дитини з використанням даних анамнезу, фізичних та інструментальних методів дослідження.

Диференціальний діагноз набутих вад серця

Диференціальний діагноз буває в ряді випадків складним. Іноді важко відміну систолічного шуму органічної природи від функціональних і фізіологічних. Як правило, органічний шум більш виражений, що дме характеру, проводиться за область серця, прослуховується не тільки в горизонтальному, але і в вертикальному положенні хворого, на вдиху і видиху, посилюється після фізичного навантаження, фіксується на фонокардиограмме на всіх частотах, шум при недостатності мітрального клапана примикає до 1 тону. На противагу йому функціональні і фізіологічні шуми не проводяться за область серця, краще прослуховуються в горизонтальному положенні дитини, зникають на вдиху, не завжди посилюються після фізичного навантаження, дуже часто на ФК.Г відстають від I тону. Дуже важливо враховувати зміни шуму при спостереженні в динаміці (органічний шум посилюється, функціональний і фізіологічний — зменшується або зникає).

Для диференціації систолических шумів застосовується проба з амілнітрітом. Після вдихання парів амилнитрита функціональний і фізіологічний шуми посилюються, органічний шум (при недостатності мітрального клапана) — зменшується. Останнє пояснюється регургитацией меншої кількості крові з лівого шлуночка в ліве передсердя через полегшеного і посиленого кровотоку в аорту і великі судини в результаті їх розширення, різкого зниження тиску, а отже — зменшення опору току крові в них.

Ускладнення і прогноз набутих вад серця

Придбані пороки серця у дітей довгий час можуть компенсуватися. При повторних загостреннях ревматичного процесу вони стають більш вираженими, розвивається недостатність кровообігу. Особливо швидко недостатність кровообігу виникає при комбінованих вадах серця з ураженням правого шлуночка.

Лікування набутих вад серця

При наявності у дитини придбаного пороку серця в стадії компенсації особливого лікування не потрібно. Застосування серцевих глікозидів показано при явищах недостатності кровообігу. Основна увага повинна бути звернена на придушення активності ревматичного процесу. Лікування при цьому проводиться в залежності від вираженості процесу за вищенаведеними схемами.

Режим дня повинен бути встановлений в залежності від функціонального стану серцево-судинної системи. При відсутності явищ недостатності кровообігу дитина може відвідувати школу і навіть займатися фізкультурою за програмою III групи (спеціальної — з обмеженням значних фізичних навантажень). Через 2 роки, при відсутності активізації ревматичного процесу і ознак недостатності кровообігу, дитина з недостатністю мітрального клапана може займатися фізкультурою за програмою 11 — I групи, а через 3 роки — деякими видами спорту.

При стенозі лівого передсердно-шлуночкового отвору і ураженні інших клапанів (особливо — тристулкового), комбінованих вадах серця допустиму фізичне навантаження слід підбирати дуже обережно, спільно з лікарем кабінету лікувальної фізкультури після ретельної перевірки реакції на вправи.

При мітральному стенозі в важких випадках застосовують хірургічне лікування — коміссуротомію. В даний час з успіхом проводяться хірургічні методи лікування при вираженій недостатності мітрального і аортального клапанів, стенозі отвору аорти. Однак © ні ефективні тільки при своєчасному напрямку на операцію і за умови запобігання загострень ревматичного процесу. У зв'язку з цим хворі з вадами серця повинні спостерігатися ревматологом і кардіохірургом.

Профілактика набутих вад серця

Профілактика набутих вад серця повинна полягати в попередженні септичних захворювань і ревматизму, а у випадках захворювання — у своєчасній раціональної терапії та попередження повторних рецидивів. 

Новини по темі:

Вчені з Каліфорнійського університету (Берклі, США) опублікували сенсаційне досягнення науки і медицини. Їм вдалося виростити крихітних розмірів м'яз, яка здатна скорочуватися, як справжнє серце. Можливості, які відкриваються перед наукою в зв'язку з цим фактом, вражають. Так, журнал Nature Communications опублікував результати