Гіпопаратиреоз — захворювання, в розвитку якого основна роль належить недостатньому виробленні паратирина. Спостерігається в будь-якому дитячому віці.
Етіологія гипопаратиреоза
Найбільш часті причини: випадкове видалення або пошкодження паращитовидних залоз під час операції на щитовидній залозі, інфекційно-токсичний пошкодження паращитовидних залоз при їх запаленні, інтоксикації, захворювання вірусно-бактеріальної природи ( ГРВЗ, грип, кір), тиреоїдит та ін. Перехід прихованої недостатності паращитовидних залоз в явну можливий під впливом D-гнповітаміноза, алкалоза, порушення всмоктування кальцію в кишках. Серед причин ідіопатичного гипопаратиреоза надається значення спадкового фактору, процесам аутоиммунизации і вродженої неповноцінності паращитовидних залоз. Відомі випадки вродженого відсутності паращитовидних залоз.
Патогенез гипопаратиреоза
Основне в патогенезі — гіперфосфатемія і гіпокальціємія, в основі розвитку яких лежить дефіцит паратирина. Високий вміст фосфору в крові обумовлено порушенням його виділення нирками. Гіпокальціємія є наслідком порушення всмоктування кальцію в кишках і зниження мобілізації його з кісткової тканини. Ці процеси ведуть до підвищеної нервово-м'язової збудливості і розвитку інших симптомів захворювання.
Патоморфология гипопаратиреоза
У паращитовидних залозах знаходять ділянки запальної інфільтрації, в інших — явища дистрофії. У нирках і печінці іноді виявляють запально-дистрофічні зміни.
Класифікація гипопаратиреоза
За клінічним перебігом розрізняють гостру, хронічну і приховану форми гипопаратиреоза, по етіології — післяопераційну тетанію, вторинну тетанію при алкалозі, D-гіповітаміноз, стресових станах, ідіопатичний гіпопаратиреоз (О. В. Ніколаєв).
Клініка гипопаратиреоза
Гіпопаратиреоз проявляється безліччю симптомів. При гострій формі захворювання найбільш часто турбує відчуття повзання мурашок, похолодання кінцівок, поколювання в них або навколо рота, невиразна мова, заціпеніння, парестезії, м'язові спазми. Діти часто збудливі, іноді відстають у розвитку, погано реагують на навколишнє оточення. Незабаром з'являються тонічні судомні скорочення м'язів. У грудних дітей найбільш небезпечний прояв тетании — ларингоспазм з характерним стогнуть утрудненим вдихом і вираженим ціанозом. Тетанія може проявлятися карпопедальним спазмом. При цьому у дитини пальці згинаються, великий палець притискається до долоні, кисть зігнута в лучезапястном суглобі ( «рука акушера»). При спазмі м'язів обличчя виникає «сардонічна посмішка». Скорочення неісчерченних мускулатури внутрішніх органів викликає ті чи інші розлади їх функції. При дуже важких формах гипопаратиреоза можуть відзначатися тахікардія, порушення ритму серця, конвульсивні загальні судоми і втрата свідомості.
Хронічний гипопаратиреоз проявляється трофічними ураженнями (сухість шкіри, ламкість нігтів і волосся, розм'якшення зубів і дефект емалі, помутніння кришталика). Діти можуть відставати у фізичному і психічному розвитку. Прихована (латентна) форма гипопаратиреоза зазвичай протікає без явних клінічних проявів. Її можна розпізнавати за допомогою діагностичних проб, застосовуючи механічні, електричні і больові роздратування (симптоми Хвостека, Вейса, Труссо, Ерба та ін.).
З боку крові — при важких формах захворювання відзначається зменшення вмісту кальцію до 1, 5 — 1,25 ммоль / л і нижче і підвищення рівня фосфору. Іноді спостерігається лейкоцитоз. У сечі — знижене кількість фосфору.
Діагноз не становить труднощів при наявності характерної клініки і лабораторних даних. Приховані форми захворювання розпізнаються за допомогою діагностичних проб.
Диференціальний діагноз гипопаратиреоза
Гіпопаратиреоз диференціюють з тетанією шлункової і гіпервентіляціоіной (обумовлені алкалозом), кишкової тетанією (внаслідок порушення всмоктування кальцію в кишках), ниркової (розвивається за рахунок порушення функцій нирок) на епілепсію, гіпоглікемією і ін.
Прогноз гипопаратиреоза
Своєчасне і раціональне лікування надає хороший ефект. При ларингоспазме прогноз серйозний, можлива асфіксія, смертельний результат.
Лікування гипопаратиреоза
При гострому гипопаратиреозе — внутрішньовенне повільне введення кальцію хлориду (з розрахунку 0,1 — 0,15 г / кг) з наступним прийомом його всередину на молоці (з метою попередження гастриту ). Для кращого всмоктування кальцію його слід призначати одночасно з шлунковим соком або амонію хлоридом. Якщо ефективність лікування препаратами кальцію недостатня, додатково призначають ергокальциферол але 100 ТОВ — 200 000 ОД / добу під контролем вмісту кальцію і фосфору в плазмі крові і періодичного дослідження сечі за допомогою проби Сулковича. Після досягнення нормального рівня кальцію переходять на введення підтримуючих доз ергокальциферолу (не менше 50 ТОВ ЕД / сут — дітям до року і 75 000 — 100 000 ОД — в старшому віці). При цьому в процесі лікування не слід забувати про можливість розвитку гіперкальціємії за рахунок передозування ергокальциферолу (виникає небезпека ураження нирок). Про гіперкальціємії свідчить полідипсія, поліурія, ніктурія, анорексія, блювота, наростаюча слабкість.
Попередження нападу тетанії досягається підшкірним або внутрішньом'язовим введенням паратіреоідін для ін'єкцій (середня добова доза 20 — 30 ОД). Лікувальний ефект цього екстракту паращитовидних залоз великої рогатої худоби настає через 4 — 6 год і триває 20 — 24 год. Для посилення біосинтезу кальциферол в організмі при хронічному гипопаратиреозе рекомендуються ультрафіолетове опромінення або сонячні ванни. У міру необхідності призначаються нейроплегічні засоби, барбітурати. Дієта повинна бути багата кальцієм і бідна фосфором. М'ясо в періоди загострень з раціону виключається.