Вроджений гепатит — поліетіологічне захворювання. Здебільшого він викликається вірусною інфекцією (вірусний гепатит, краснуха, цитомегалія, herpes symplex), бактеріальної (сифіліс, лістеріоз), важлива роль належить токсоплазмозу, застосування гепатотоксичних речовин в період вагітності, спадкових хвороб обміну речовин (муковісцидоз, недостатність а1-антитрипсину, галактоземія та ін.). 

Патоморфология вродженого гепатиту

Зміни в печінці, що розвиваються вже внутрішньоутробно, носять характер гігантоклітинної холестатического гепатиту, гострого тотального некрозу печінки, інтерстиціального гепатиту, гепатиту з виходом в цироз.

Клініка вродженого гепатиту

Клінічна картина захворювання полиморфна і залежить від характеру морфологічних змін. Основними є синдроми холестазу, інтоксикаційний і геморагічний. Синдром холестазу проявляється різної інтенсивності жовтяницею, ахолічний стільцем, інтенсивним забарвленням сечі з позитивною реакцією на жовчні пігменти і уробіліноген. Печінка і селезінка збільшені. Інтоксикація виражається блідістю шкіри, млявістю дитини, анорексією, відрижкою, блювотою, зниженням маси тіла.

Геморагічний синдром може проявлятися в ранньому післяпологовому періоді у вигляді мелени, геморагічних висипань на шкірі і слизових оболонках, підвищеної кровоточивості при ін'єкціях (псевдогемофільний синдром). Підвищується рівень білірубіну в сироватці крові, відбуваються значні зрушення в обмінних процесах: гіпопротеїнемія і діспрогеінемія, підвищення активності трансаміназ, сорбітдегідрогенази, ЛДГ, урокінчнази, лужноїфосфатази. Тяжкість клінічних проявів і результат захворювання залежать від часу дії інфекції на плід і її характеру.

Диференціальний діагноз вродженого гепатиту

Диференціальний діагноз слід проводити з атрезією жовчовивідних шляхів і Кон'югаційні жовтяниці.

Прогноз вродженого гепатиту залежить від ступеня ураження печінки до моменту народження дитини. Щодо сприятливий прогноз мають форми з переважанням синдрому холестазу. Летальним результатом на першому році життя закінчуються випадки з ранніми ознаками гепатоцелюлярної недостатності.

Лікування вродженого гепатиту

Лікування при вродженому гепатиті полягає в призначенні дієти, що містить достатню кількість білка і обмеження жиру. При переважанні холестатического синдрому призначаються жовчогінні препарати (20% розчин магнію сульфату по 1 чайній або десертній ложці 3 рази на день). З метою зниження рівня білірубіну — фенобарбітал, холестірам: ш, що попереджає реабсорбцію жовчі в кишках, кортикостероїди, що поліпшують екскрецію жовчі, жиророзчинні вітаміни. Призначається дезінтоксикаційна терапія, за показаннями — антигеморрагическим.