Первинні (спадкові, або вроджені) дистрофії рогівки (dystrophia cornea primaria) зазвичай проявляються на обох очах, характеризуються
хронічним перебігом без симптомів запалення, лише зрідка пацієнти скаржаться на світлобоязнь, сльозотеча, швидку стомлюваність очей. Для дистрофії рогівки характерні відсутність васкуляризації (незважаючи на тривалість процесу), різна ступінь зниження чутливості.
Клінічна характеристика первинних дистрофий
| ознака | Плямиста дистрофія Фера | дистрофія рогівки Месманна | Кристалічна дистрофія Шнідер | Ендотеліально- епітеліальна дистрофія |
| Спадкування | аутосомно рецесивне | Аутосомно-домінантне | Аутосомно-домінантне, спорадичне | Аутосомно-домінантне, спорадичне |
| Прояв | Двостороння | Двостороння | Двостороння або одностороннє | Двостороння |
| Час прояви | З народження | 1 — 2-й рік життя | З народження, протягом 1-го року життя | До 40-річного віку |
| Інші симптоми | Відсутні | світлобоязнь, сльозотеча | Зміни утла передньої камери ока, глаукома | Набряк рогівки, біль |
| Розвиток | Мінімальна | Повільно прогресує | Повільно прогресує | Повільно прогресує |
| Товщина рогівки | В 2 — 3 рази товще звичайною | В 2 — 3 рази товще звичайною | Від нормальної до сильно потовщеною | Потовщення різного ступеня |
| Локалізація помутнінь | Сузір'я | Сузір'я | Локальна або дифузна | Центральна, парацентральная |
| Форма помутніння | за типом матового скла | за типом матового скла | Везикулярная, криволінійна, картообразной, по типу матового скла | Центральний набрякрогівки |
| ністагм | Часто | Рідко | Дуже рідко | Відсутня |
Узелковая дистрофія рогівки (Гренува)
Узелковая дистрофія рогівки (Гренува) характеризується розвитком в шарах рогівки дрібних сірих вузликів, що нагадують крихти хліба. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Виникає в дитячому віці, найбільш виражена після 40 років. Перебіг захворювання ареактівное, схильне до прогресування. Рогівка втрачає свою прозорість, чутливість її знижена.
Лікування . Показана кератопластика.
Плямиста дистрофія Фера
Плямиста дистрофія Фера — аутосомно-рецесивне захворювання, яке проявляється в дитячому віці. Клінічно виражається наявністю плямистих
помутнінь з нечіткими краями в центрі рогівки. Прогресує повільно, до 30-40 років призводить до значного зниження зору аж до сліпоти.
Лікування: наскрізна кератопластика, часто уражається і трансплантат.
Гратчаста дистрофія Бібера-Гааб-диммери
Гратчаста дистрофія Бібера-Гааб-диммери-сімейно-спадкова хвороба. Перші ознаки з'являються після двох років життя дитини. Клінічно виражається почервонінням очей, світлобоязнь, сльозотеча. На рогівці утворюються ерозії у вигляді сірих ниток, лінії створюють характерну решітку. Чутливість рогівки різко знижена, присутні симптоми ксероза. Гострота зору знижується.
Лікування. При зниженні зору нижче 0,1 показана наскрізна або пошарова кератопластика. Іноді після кератопластики може виникнути рецидив.
Дистрофія рогівки Месманна
Дистрофія рогівки Месманна — аутосомно-домінантне захворювання, яке починається в ранньому дитячому віці. Характеризується наявністю кіст з внутрішньоклітинними включеннями (кератином) в передніх відділах рогівки. Найчастіше зміни рогівки діагностуються на одному оці, без зниження гостроти зору.
Лікування зазвичай не вимагає.
Дистрофія рогівки кристалічна Шнідер
Дистрофія рогівки кристалічна Шнідер — аутосомно-домінантне захворювання, яке проявляється до року життя дитини. Прогресує повільно, характеризується дисковидними помутніннями рогівки зі зниженням її чутливості. Уражаються обидва ока. Гострота зору знижується незначно. Після 40 років майже вся рогова оболонка мутніє.
Лікування. У разі помутніння рогівки показана кератопластика. Часто після операції може розвиватися дистрофія трансплантата.
Сімейна дегенерація рогівки
Сімейна дегенерація рогівки об'єднує різні форми первинної дегенерації — узелковую (з'являються дрібні вузлики під епітелієм рогівки, які піднімають його, утворюючи нерівну поверхню), плямисту (рогівка каламутна через наявності сіро-білих плям) і гратчасту (по всій товщині рогівки з'являються сіро-білі смуги, що переплітаються між собою і утворюють ніжну сітку).
Лікування. Місцево застосовують лікарські засоби, що поліпшують регенерацію (Корнерегель, солкосерил), препарати, що роблять розсмоктуючу дію (гіалуронідаза (лидаза), калію йодид), лікарські засоби, що містять глікозаміноглікани (тіамін, таурин), системно призначають вітамінотерапію. Однак консервативне лікування малоефективне. Вважається, що при розвинутій формі процесу ефективним методом є послойная кератопластика.
Точкова дистрофія Франсуа
Вперше її описав бельгійський офтальмолог J. Francois в 1907 р (син. Дистрофія рогівки сімейна крапчаста). Це спадкова дистрофія рогівки з розвитком на обох очах множинних дрібних сіруватих вогнищ помутніння в її стромі, виявляється невеликою светобоязнью.
Новини по темі:
Ймовірно, саме такий вигук рознісся по лабораторіях Університету Ноттінгема, коли співробітники отримали остаточні підтвердження свого припущення про кількість шарів рогівки ока. Авторські права належать професору Харміндеру Дуа, чиїм ім'ям і названо знайдений і раніше невідомий людству шар. У