Первинні пухлини надниркових залоз до недавнього часу вважалися досить рідкісним захворюванням, але в останні роки стали «модною» темою в медичній літературі і не тільки для вузького кола фахівців-ендокринологів. Це пов'язано з тим, що впровадження сучасних методів діагностики призвело до розпізнавання не тільки клінічно проявляються пухлин надниркових залоз, а й гормонально неактивних утворень при ультразвукових дослідженнях і комп'ютерної томографії в процесі диспансеризації і при інших захворюваннях органів живота. При цьому виявляються як захворювання на ранніх стадіях, так і великі новоутворення, які, не маючи клінічних проявів, нерідко виявляються злоякісними пухлинами.

Існує велика кількість різних класифікацій первинних пухлин надниркових залоз.

Однією з них є класифікація, заснована на гістогенетичному принципі:

I. Епітеліальні пухлини кори надниркових залоз:

• аденома,

• карцинома.

II. Мезенхімальні пухлини:

• міелоліпома,

• ліпома,

• фіброма,

• ангіома.

III. Пухлини мозкового шару:

• феохромоцитома:

• нейробластома,

• гангліома,

• симпатогоніома.

Однією з найбільш зручних є клініко-морфологічна класифікація, запропонована Micali і співавт. (1985).

Проблему створення клінічної класифікації раку кори надниркових залоз за стадіями одними з перших намагалися вирішити D.A.Macfarlan в 1958 р, а потім M.Sullivan:

Т1 — відносно малі розміри пухлини — до 5 см Т2 — відносно великі розміри пухлини — більше 5 см ТЗ — будь-який розмір пухлини з місцевою інвазією в навколишні тканини

Т4 — будь-який розмір пухлини з проростанням в навколишні органи, печінку, нирки, підшлункову залозу, нижню порожнисту вену N0 — регіонарні лімфатичні вузли не збільшені N1 — є метастази в парааоротальние і паракавальні лімфатичні вузли

МО — немає віддалених метастазів

М1 — є віддалені метастази

Стадія I -TIN0M0

Стадія II-T2N0M0

Стадія III -T1N1M0, T2N0M0, T3N0M

Стадія IV — T4N2M, T4M2N

Однак дана класифікація потребує вдосконалення і не знаходить широкого застосування в лікувальній практиці.

Надпочечники складаються з двох окремих секреторних органів: коркового і мозкового речовини, які мають різне генетичне походження і різні функції. Клінічний перебіг гормонально-активних пухлин, що виходять з кори і мозкової речовини надниркових залоз, також різниться. Тому доцільно поділ усіх пухлин надниркових залоз на дві групи — пухлини, що виходять з коркового і виходять з мозкової речовини.

Пухлини, що походять з коркового речовини

Пухлини кори надниркових залоз зустрічаються нечасто. Як правило, переважна більшість хворих становлять жінки у віці 20-35 років або діти. Ці пухлини можуть супроводжуватися розвитком різних клінічних симптомів гіперкортицизму. Однак нерідко спостерігається безсимптомний їх перебіг, без підвищеного надходження в кров стероїдних гормонів.

На частку коркового речовини припадає близько 80% маси наднирника. Корковаречовина формується з первинних мезодермальних клітин, розташованих поблизу зачатка статевих залоз і нирок. У дорослої людини кора надниркових залоз складається з трьох зон, які б виробляли різні гормони: клубочкова зона — найтонший шар кори, в клітинах цієї зони утворюються мінералокортикоїди, зокрема альдостерон. Велика частина кори представлена ​​клітинами пучковій зони (близько 70%). У клітинах цієї зони в основному продукуються глюкокортикоїди. І, нарешті, у внутрішньому шарі кори, що прилягає до мозкового речовини, — сітчастої, або ретикулярної, зоні (близько 25% кори надниркової залози) утворюються статеві гормони — андрогени, естрогени і невелика кількість прогестерону.

Різні варіанти кортикальних аденом (светлоклеточнис, темноклеточние, змішані) і раки об'єднують гормонально-активні і неактивні варіанти пухлин кори надниркових залоз. Вони зазвичай розвиваються на тлі дифузної або аденоматозної гіперплазії кори, яка в міру зростання гормонально-активних пухлин може піддаватися атрофії. Залежно від гиперсекреции тих чи інших гормонів при гормонально-активних пухлинах можуть спостерігатися різні клінічні синдроми.

Надмірне виділення глюкокортикоїдів, що діють в основному на вуглеводний і білковий обміни, може викликати розвиток синдрому Іценко-Кушинга (адренокортікальному синдром, надниркових -корковий синдром), який в 60% обумовлений гіперплазією кори надниркових залоз, в 30% — гормонально-активною пухлиною і в 10% випадків цього синдрому не виявляється виразних змін в корі надниркових залоз.

Для синдрому Іценко-Кушинга характерний ряд симптомів, таких як ожиріння з розподілом надлишку жиру насамперед на тілі, кругла форма обличчя ( «місяцеподібне обличчя»), витончення шкіри та атрофія еластичних волокон, в результаті чого на животі, стегнах і сідницях виникають червонуваті дерматоектазіі, м'язи слабшають, з'являються остеопороз, склеротичні зміни в судинах, що супроводжуються артеріальною гіпертензією, стероїдний діабет, що протікає з надмірним апетитом і полиурией, і, нарешті, алкалоз з низьким вмістом калію та хлору в крові.

Разом з надмірною секрецією кортизолу збільшується утворення 17-кетостероїдів з андрогенів впливом. В результаті з'являються такі симптоми, як надмірне оволосіння, глухий голос, акне, затримка менструацій, гіпертрофія клітора. Гіпертензія, низький рівень калію, збільшений рівень натрію є наслідком посиленої продукції альдостерону.

У всіх хворих, у яких є ожиріння разом з гіпертензією, розладами вуглеводного обміну, шкірні дерматоектазіі і остеопороз, слід враховувати можливість розвитку синдрому Іценко-Кушинга .

При звичайних дослідженнях вдається виявити нейтрофіли разом з лімфоненіей і еозинофілією, підвищений рівень цукру, гіпокаліємію, гіпохлоремія. При визначенні гормональної активності кори надниркових залоз відзначається підвищений рівень кортизолу, показники 17-кетостероїдів в крові і сечі вищі, ніж в нормі.

Почечно-статевої синдром (адреногенітапьний, надниркових-корковий, вірільний)

Почечно-статевої синдром (адреногенітапьний, надниркових-корковий, вірільний) викликається надмірним утворенням андрогенних субстанцій. Клінічна картина синдрому залежить від віку хворих. У дітей перед статевим дозріванням і у дорослих розвиток цього синдрому може бути викликано як доброякісними гіперпластичними змінами, так і злоякісними пухлинами.

Характерні ознаки синдрому: передчасне статеве дозрівання з ознаками маскулінізації у дівчаток, вирилизация з надмірним оволосіння (дефемінізація і маскулінізація) дорослих жінок. У хлопчиків, у яких симптоми надниркової-статевого синдрому розвиваються перед періодом статевого дозрівання, відзначається надмірне розвиток зовнішніх статевих органів, а також розвиток вторинних статевих ознак (поява волосся на обличчі, лобку і в пахвових областях). Ці явища супроводжуються такими симптомами, як посилений ріст, збільшення м'язової сили, акне, зміна голосу ( «грубий голос»). У дівчаток відзначаються надмірне оволосіння, збільшення клітора, відсутність матки, молочних залоз і менструацій. При лабораторних дослідженнях виявляється надмірне виділення з сечею 17-кетостероїдів.

При диференціальної діагностики слід враховувати: 1) передчасне статеве дозрівання у хлопчиків, викликане пухлиною яєчка, 2) передчасне статеве дозрівання при внутрішньочерепних новоутвореннях в області зорового бугра. У дорослих жінок слід виключити Маскулінізірующіе пухлини яєчника (адренобластома) і синдром Штейна-Левенталя. 

Естрогенний синдром (гінекомастія, естрогенів-генітальний, надниркових-корковий з фемінізмом)

Естрогенний синдром (гінекомастія, естрогенів-генітальний, надниркових-корковий з фемінізмом) зустрічається дуже рідко, зазвичай у дорослих чоловіків. Істота його зводиться до того, що наднирники виробляють в надлишку естрогенні стероїди. Причиною захворювання є гормонально-активна пухлина кори наднирників. Клінічно естрогенний синдром проявляється у вигляді гінекомастії, втрати статевих функцій і атрофії яєчок. Гормональні тести вказують на збільшене виділення з сечею естрогенів. У великій кількості випадків фемінізірующіе пухлини надниркових залоз є злоякісними.

Первинний альдостеронизм (синдром Конна)

Первинний альдостеронизм (синдром Конна) зазвичай з'являється в середньому віці, в 2,5 рази частіше розвивається у жінок. Надмірне виділення альдостерону викликає характерний симптомокомплекс — гіпертензія, м'язова слабкість і алкалоз з гіпокаліємією. У 70% випадків альдостеронизм буває викликаний аденомою кори надниркових залоз. Зазвичай пухлина буває одиночної, але в 10% спостерігаються множинні аденоми. Приблизно у 10% хворих причиною синдрому є двостороння гіперплазія кори надниркових залоз.

Клінічно синдром Конна відрізняється артеріальною гіпертензією (з підвищенням систолічного і діастолічного АТ), помірної полиурией і більш-менш вираженим ослабленням окремих м'язових фупп. Майже у всіх хворих посилені рефлекси, можуть бути позитивними симптоми Труссо і Хвостека. Слабкість окремих м'язових фупп може переходити в скоропроходяшіе парези, викликані гіпокаліємією. Ці симптоми супроводжуються посиленим апетитом, почуттям сухості в роті і головними болями.

При лабораторних дослідженнях відзначається посилене виділення з сечею альдостерону, в той же час кількість 17-гідроксикортикостероїдів і 17-кетостероїдів в сечі не змінюється. Низький рівень калію супроводжується електрокардіофафіческімі змінами. Алколоз є характерною ознакою синдрому.

Змішана форма гіперкортицизму

«Чисті» пухлини типу кортикостером (глюкостером), кортікоестером, альдостером, глюкокортіко, андростером і їм подібних всфечаются рідко. Найчастіше виявляються пухлини змішаного гістологічної будови з переважанням ознак того чи іншого синдрому в залежності від підвищеного освіти різних стероїдів.

Пухлини мозкової речовини

Мозкова речовина є похідним ектодермальних (нейродермальних) клітин нервового гребінця (симпатогоній). Ці первинні нервові клітини симпатичної системи диференціюються в феохромобласти і нейробласти. Феохромобласти в подальшому диференціюються в хромафінні або катехоламінсекретірующіе клітини, що локалізуються в мозковій речовині наднирника і в вузлах симпатичної нервової системи. Мозкова речовина наднирників складає близько 10% маси наднирника і секретує катехоламіни (адреналін, норадреналін, дофамін).

Феохромоцитоми

Феохромоцитоми зустрічаються рідко і діагностуються у 0,1-1% хворих, сфадающіх гіпертензією. У багатьох випадках феохромоцитоми не виявляються при житті і виявляються тільки на аутопсії. За даними клініки Мейо, феохромоцитома всстечается в 1 випадку на 1000 розтинів. Пухлина може виникати в будь-якому віці, але частіше діагностується у віці 30-50 років. У 10% хворих феохромоцитома буває сімейної і успадковується по аутосомно-домінантним типом. Близько 90% феохромоцитом розвивається з мозкової речовини надниркових залоз. У 10% ця пухлина є множинною (особливо у дітей), в 3% клінічний перебіг має злоякісний характер — феохромобластоми. До теперішнього часу немає достовірних морфологічних ознак, що відрізняють феохромоцитому і феохромобластому.

Найсуттєвішим клінічним симптомом феохромоцитоми є тимчасова приступообразная (пароксизмальна форма) або постійна гіпертензія. Зустрічаються, однак, пухлини, що протікають без гіпертензії. Під час нападу гіпертензії, який може тривати від декількох хвилин до декількох годин і зазвичай викликається емоційними факторами або фізичним навантаженням, хворі скаржаться на різкі головні болі, серцебиття, задишку, відчуття страху смерті, нудоту, блювоту і болі в надчеревній ділянці. Ці явища супроводжуються гіперемією обличчя і рук, а також профузним потовиділенням.

Клінічна картина злоякісних феохромоцитом (феохромобластом) характеризується перш за все ознаками, характерними взагалі для злоякісних новоутворень. Надійним доказом злоякісності феохромоцитоми є пряма інвазія навколишніх тканин або наявність віддалених метастазів. Вони локалізуються частіше в печінці, лімфатичних вузлах, легенях і кістках. Іноді після видалення феохромоцитоми можуть залишитися метастази, які виділяють підвищену кількість катехоламінів. У цих випадках симптоми, властиві активним пухлин хромаффинной тканини, можуть не зникати.

Остаточний діагноз встановлюють на підставі результатів лабораторних досліджень і спеціальних тестів. У крові відзначається нейтрофилия зі зрушенням вліво, в сечі нерідко з'являється цукор. Дуже характерна ознака феохромоцитоми — збільшення рівня катехоламінів в сечі. Важливо відзначити, що підвищений вміст катехоламінів спостерігається не тільки під час кризів, а й в проміжках між ними, а також при постійній формі перебігу феохромоцитоми, що робить це дослідження особливо важливим.

Вельми істотні показники та орієнтири можуть дати фармакологічні проби з фентоламіном (регітіном). Ці адреноліческі діючі препарати викликають при феохромоцитомі зниження як систолічного, так і діастолічного АТ.

Незважаючи на те що в 90% випадків феохромоцитома розташовується в мозковій речовині наднирника, все ж до операції необхідно уточнити її локалізацію. З цією метою в останні роки використовується метайодбензілгуанідін (синтетичний структурний аналог катехоламінів, який фіксується в хромафинних тканинах), мічений радіоактивним йодом — 131 і ш1. Для блокади щитовидної залози хворі приймають розчин Люголя. Найбільш виражена візуалізація пухлини при сцинтиграфії через 48-72 год. На думку окремих авторів, цей метод більш інформативний, ніж КТ в діагностиці вненадпочечніковой феохромоцитом і їх метастазів.

Метастазирование пухлин надниркових залоз

Злоякісні пухлини кори надниркових залоз мають виражену тенденцію до переважного гематогенному метастазування, що пояснюється особливою рухливістю клітин мезенхімального генезу взагалі, достатністю тонкостінних судин в стромі пухлини, а також імунодепресивну ефектом глкжокортікоїдов, звільняються при некрозах пухлини і крововиливах в неї. Гематогенне метастазування відбувається в легені, кісткову систему, головний мозок, шлунково-кишковий тракт, нирки, печінку, матку, залози внутрішньої секреції.

Лімфатичний відтік від наднирників відбувається в різних напрямках. Від верхніх полюсів наднирників відводять лімфатичні судини супроводжують верхню надпочечниковую і нижню діафрагмальну артерії. Вони проникають через діафрагму і впадають в задні середостінні лімфатичні вузли, розташовані на рівні Тh9-10. Регіонарними для обох наднирників є лімфатичними вузли, що локалізуються позаду аорти на рівні Th11-12.

Регіонарні лімфатичні вузли лівого наднирника розташовуються на рівні відходження від аорти ниркових, надниркових артерій і артерій яєчка (яєчника). Ліві латероаортальние і преаортальние лімфатичні вузли зазвичай розташовуються в проміжку між відходженням верхньої і нижньої брижових артерій від аорти.

Регіонарні лімфатичні вузли правого наднирника розташовуються попереду аорти, між аортою і нижньої порожнистої веною, позаду нижньої порожнистої вени і праворуч від аорти, частіше за все на рівні відходження від аорти ниркових і надниркових артерій, але можуть також знаходитися біля кореня нижньої і верхньої брижових артерій.

Діагностика пухлин надниркових залоз

Більшість хворих з цією патологією звертаються до лікаря досить пізно, і з моменту звернення до встановлення правильного діагнозу також проходить досить багато часу.

Основне завдання початкового етапу обстеження хворих, заснованого на скаргах, даних фізикального і гормонального досліджень, полягає не стільки в постановці правильного діагнозу, скільки в тому, щоб запідозрити у хворого наявність гормонально-активної або гормонально-неактивної пухлини. Тому при зборі анамнезу можна залишати без уваги жодної скарги хворого.

Наступним етапом обстеження хворого з підозрою на пухлину надниркової залози є встановлення наявності та локалізації пухлини. Основними завданнями, що стоять перед спеціальними методами топічної діагностики, є, з одного боку, встановлення діагнозу в максимально стислі терміни, а з іншого — оцінка поширеності пухлинного процесу для визначення можливості і обсягу передбачуваного хірургічного втручання.

Існує значна кількість неінвазивних і інвазивних методів дослідження наднирників, частина з яких в даний час має лише історичне значення (ретропневмоперітонеум, екскреторна урографія).

Важливе місце серед інструментальних методів дослідження пухлин надниркових залоз в даний час зайняло ультразвукове дослідження. Це, в першу чергу, обумовлено простотою його виконання, високою вірогідністю отриманих результатів, а також швидкістю і доступністю його виконання, що дозволяє використовувати УЗД як метод скринінгу в амбулаторних умовах. Метод абсолютно нешкідливий як для пацієнта, так і для персоналу. Чутливість УЗД у виявленні патології наднирників складає, за даними різних авторів, від 62 до 88%, специфічність 67-78%. 

Комп'ютерна томографія

Багато авторів відзначають, що впровадження в клінічну практику рентгенівської комп'ютерної томографії стало новим етапом в сучасній діагностиці будь-яких об'ємних утворень заочеревинного простору, і особливо наднирників. КТ дозволяє чітко визначити в наднирнику пухлинне утворення розміром від 5-10 мм в діаметрі і завдяки цьому не вдаватися до більш складним, дорогим і інвазивних методів дослідження. Хоча інші автори повідомляють про те, що за допомогою КТ можна виявляти освіти розмірами лише більше 2 см. У деяких ситуаціях топическая діагностика новоутворень паранефральной області при КТ буває істотно ускладнена. Ці труднощі обумовлені в основному великими розмірами виявлених новоутворень, що супроводжується порушенням нормальних топографо-анатомічних взаємовідносин (від помірних до різко виражених) у зв'язку зі зміщенням та деформацією прикордонних органів. Чутливість і специфічність рентгенівської комп'ютерної томографії на прикладі раку кори надниркової залози становить 100 і 86% відповідно. Діагностична точність КТ у визначенні феохромоцитоми склала 90%, а чутливість КТ у визначенні гіперплазії наднирників з синдромом Іценко-Кушинга досягає 93,7%.

Магнітно-резонансна томографія

Перші роботи по вивченню за допомогою МРТ нормальних і патологічно змінених наднирників відносяться до середини 1980-х років. МРТ дає важливу додаткову інформацію при різній патології наднирників. Так, за даними ряду авторів, можна виявити аденоми розмірами від 6-10 мм. При МРТ можлива диференціювання коркового і мозкового речовини нормальних наднирників. Виявлено залежність між показниками інтенсивності сигналу при світлоклітинну аденомі. Чутливість МРТ у виявленні патології наднирників при синдромі Кушинга склала 100%. Таким чином, висока роздільна здатність в корково-медулярної диференціації наднирників, Мультипланарна визначення пухлини з навколишніми тканинами, а також можливість висловити припущення про структуру пухлини дозволяють справедливо вважати МРТ високоінформативним методом, чутливість якого досягає 95-97%.

Ангіографія

При дослідженні надниркових залоз в даний час використовуються наступні ангиографические методи: черевна аортография, селективна артеріографія, нижня кавографія, селективна флебографія надниркових вен. Черевна аортография дозволяє судити про кровопостачанні пухлини за наявністю специфічних судин, характер і поширеність процесу. Вона допомагає визначити розташування пухлини екстраадреналовой локалізації і при необхідності доповнюється ниркової або надниркової Артеріографія. Нижню каваграфія доцільно виконувати при правобічних пухлинах з метою уточнення взаємозв'язку цієї пухлини з нижньої порожнистої веною. Діагностична цінність ангіографії в цілому складає 70%. 

тонкоголкової біопсія пухлини

— досить безпечний метод, що дозволяє в цілому ряді випадків отримати морфологічне підтвердження діагнозу. Однак цей метод може призвести до розвитком адреналової криза при гормонально-активних пухлинах.

Лікування пухлин надниркових залоз

Єдиний радикальний метод лікування як доброякісних, так і злоякісних пухлин надниркових залоз — хірургічний. Наявність пухлини надниркової вже є показанням до хірургічного лікування. Великі розміри пухлини не служать протипоказаннями до хірургічного лікування.

Протипоказаннями до операції можуть бути:

• важкі супутні захворювання, при яких протипоказано будь-яке хірургічне втручання,

• пухлини з множинними віддаленими метастазами.

Оперативні втручання при пухлинах надниркових залоз відносяться до категорії складних. Це обумовлено глибиною їх розташування, складними анатомічними взаємовідносинами з оточуючими органами, небезпекою пошкодження великих судин і найближчих органів. Успіх хірургічного лікування пухлин надниркових залоз багато в чому залежить від передопераційної підготовки, адекватності знеболювання, а також ведення післяопераційного періоду. Передопераційна підготовка повинна проводитися з урахуванням ступеня гормональної активності пухлини, проявів захворювання, його ускладнень і супутньої патології. Нерідко передопераційнапідготовка може тривати протягом декількох тижнів і вимагає спільних зусиль терапевта-ендокринолога, хірурга та анестезіолога-реаніматолога. В цілому вона полягає в корекції метаболічних порушень, лікуванні супутніх захворювань, санації вогнищ інфекції. Під час передопераційної підготовки повинні враховуватися вихідні зміни гомеостазу, пов'язані з пухлинним процесом, вікові зміни. Передопераційна підготовка повинна передбачати корекцію білкового, вуглеводного і водно-електролітного обмінів, корекцію серцево-судинних порушень і порушень дихальної системи, лікування супутніх захворювань.

При серцевої недостатності з метою її корекції хворим призначають серцеві глікозиди, діуретики (переважно калійзберігаючі), нітрати, НЕОТОН, рибоксин, панангін. При корекції водно-електролітних порушень особлива увага звертається на нормалізацію калієвого обміну. У хворих з пухлинами мозкової речовини надниркових залоз з рідкісними гіпертонічним кризом на фоні нормального артеріального тиску іноді досить призначення транквілізаторів. В залежність від ступеня вираженості гіпертензії, частоти гіпертонічних кризів та тахікардії призначають а-адреноблокатори (фентоламін, тропафен, празозин). Ці препарати не тільки ефективно знижують АТ, але і зменшують периферичний судинний опір. При вираженій тахікардії додатково використовують (3-адреноблокатори (анаприлін і ін.), А при стійкій гіпертензії — поєднання а- і В-адреноблокаторів (лабетолол), блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін, еналаприл). Комбінації гіпотензивних засобів, їх доз підбираються індивідуально, з урахуванням переносимості та ефективності.

Хворим з підвищеним ризиком розвитку тромботичних ускладнень (гіперкоагуляція, варикозне розширення вен, тромбофлебіт, ожиріння і ін.) Призначають антиагреганти (курантил, компламін, нікотинова кислота), реополіглюкін, бинтування нижніх кінцівок еластичними бинтами перед операцією.

Методом вибору при операціях з приводу пухлин надниркових залоз є ендотрахеальний наркоз. При гормонально-неактивних пухлинах анестезія проводиться за загальноприйнятими правилами. Однак, з огляду на складні анатомічні особливості, не можна недооцінювати ризик розвитку серйозних розладів гемодинаміки на будь-якому етапі хірургічного втручання і в ранньому післяопераційному періоді.

Особливістю анестезії при пухлинах мозкового речовини надниркових залоз є нестабільність гемодинаміки. Одна з основних завдань, що стоять перед анестезіологом на початковому етапі анестезії, — запобігання або максимальне зменшення гипертензионной реакції при маніпуляціях, які супроводжуються додатковим викидом катехоламінів. Для забезпечення рівного течії анестезії необхідний постійний контакт анестезіолога з хірургом і знання дій, що вживаються ним на кожному конкретному етапі операції.

Найважливішими етапами операції в цих ситуаціях є безпосередні маніпуляції з пухлиною, як правило, проявляються гіпертензією в момент лигирования центральної вени надниркової залози, після чого нерідко розвивається виражена артеріальна гіпотонія.

Але небезпечні для життя ускладнення можуть виникнути на будь-якому етапі операції, тому потрібна чітка організація спостереження за основними життєво важливими функціями. Обов'язковими умовами є: кардіомоніторное спостереження на всіх етапах операції, динамічний контроль артеріального тиску і центрального венозного тиску.

У ранньому післяопераційному періоді хворі потребують інтенсивного спостерігання і раціональної терапії стероїдними гормонами, корекції електролітного обміну, лужних резервів крові. Поряд з профілактикою і лікуванням надниркової недостатності необхідно враховувати важке соматичне стан хворих. Розлади мінерального обміну, які проявляються найчастіше гипокалиемией, слід компенсувати введенням препаратів калію в поєднанні з антагоністами альдостерону (верошпирон), що сприяє ретенції калію в тканинах. Необхідні постійний контроль за рівнем глікемії, достатнє введення рідини, лужних розчинів, засобів, що поліпшують метаболізм і скоротливу здатність міокарда.

Вибір оптимального оперативного доступу до надниркових залоз повинен виходити з таких вимог: бути малотравматичним, створювати найбільший простір в рані, забезпечуючи хорошу видимість, давати можливість для повноцінної ревізії органів черевної порожнини і шляхів метастазування. Вибір операційного доступу залежить від розмірів пухлини, її гормональної активності та локалізації.

Описано достатню кількість різних хірургічних доступів до надпочечнику. Кожен з них має свої переваги і недоліки, тому строго визначених показань до вибору того чи іншого доступу до теперішнього часу немає.

Чресбрюшінние доступи (серединна, пара-або транстректальная лапаротомія) мають переваги при неуточненої локалізації феохромоцитоми і адренокортікальному раку з явищами синдрому Іценко-Кушинга, так як дозволяють провести ревізію не тільки обох наднирників, а й заочеревинного простору, яєчників, матки та іншої рідкісної локалізації гормонально-активних пухлин. Крім того, з цих доступів досить просто виконати лімфодіссекцію ваортокавальном проміжку — зоні регіонарногометастазування злоякісних пухлин надниркових залоз. Великою підмогою при виконанні операцій на надниркових залозах з серединного доступу є застосування Ранорозширювачі типу Сігала-Кабанова (РСК-1 і інших модифікацій).

Недоліком серединного лапаротомного доступу, особливо у огрядних хворих, є велика глибина операційного поля, що нерідко вимагає мобілізації дванадцятипалої кишки при правобічної локалізації та мобілізації селезінкової вигину ободової кишки зліва, при цьому не завжди вдається без технічних труднощів видалити наднирник з пухлиною і ефективно боротися з масивними кровотечами з нижньої порожнистої вени при її пошкодженні.

Перевагою поперечних або подреберних абдомінальних доступів є забезпечення кращих умов для візуалізації обох наднирників, при цьому ревізія органів черевної порожнини і значної частини заочеревинного простору здійснюється простіше, ніж при серединної лапаротомії. До недоліків цих доступів слід віднести велику травматизацію через порушення цілості прямих м'язів живота.

В хірургії надниркових залоз нерідко використовуються поперекові, внебрюшінние доступи, іноді з резекцією XII ребра. До переваг подібних доступів відносяться відносна технічна простота, відсутність в межах операційної рани життєво важливих органів, збереження цілісності очеревини і плеври. Однак значна глибина вузької рани не завжди дозволяє створити широкий огляд заочеревинного простору, перешкоджає видалення надниркової залози. Крім того, подібний доступ не дозволяє провести ревізію контралатерального надниркової залози і, в разі необхідності, виконати лімфодіссекцію. Виходячи з викладеного, в онкології поперекові доступи знайшли обмежене застосування.

В останні роки став активно застосовуватися комбінований абдоміноторакофренотоміческій доступ, який є зручним для видалення пухлини будь-якої односторонньої локалізації. Досвід операцій з цього доступу з приводу пухлин надниркових залоз показав, що при цьому створюються найбільш оптимальні умови для хірургічного втручання з широким оглядом видаляється пухлини, що оточують її органів і магістральних судин. Особливо важливо його застосування при залученні в пухлинний процес нижньої порожнистої вени, як правило, її бічній або задній стінок, так як резекцію і ушивання стінки нижньої порожнистої вени найбільш легко здійснити саме з цього розрізу. Цей доступ є і найбільш фізіологічним, так як розріз в X міжребер'ї без перетину ребер не викликає великий травми судин, нервів і м'язів ..

Різноманітність запропонованих хірургічних доступів мало впливає на оперативні прийоми при мобілізації і видаленні наднирників. Основним моментом у забезпеченні радикальності операції є видалення паранефральной клітковини, що оточує наднирник з пухлиною, а також клітковини аортокавальние проміжку, де локалізуються регіонарні для надниркових залоз лімфатичні вузли.

Наступною вимогою при операціях з приводу пухлини надниркової є збереження цілісності її капсули. Пухлини надниркових залоз найчастіше представляють собою мягкоеластіческой освіти з тонкою капсулою. Грубі поспішні маніпуляції при мобілізації пухлини можуть привести до порушення цілісності капсули і попаданню пухлинних мас в рану. Останнім етапом операції є ретельний гемостаз ложа видаленої пухлини і його дренування через контрапертуру. У разі використання комбінованого доступу в обов'язковому порядку дренируется і плевральна порожнина.

В кінці 1980-х і початку 1990-х років в літературі з'явилися публікації про застосування нового методу видалення надниркових залоз — ендоскопічної адреналектоміі. Описано декілька видів ендовідеохірургіческіх доступів до надниркових залоз: трансабдомінальний, ретроперитонеальний, трансторакальний. Найбільшого поширення набула лапароскопічна адреналектомія.

Переваги лапароскопічної адреналектоміі: невелика кількість інтраопераційних ускладнень, незначний больовий синдром, мала травматичність, скорочення перебування пацієнта в стаціонарі, швидке відновлення працездатності. Однак до теперішнього часу немає єдиної думки про показання до ендовідеохірургіческім втручанням. Більшість хірургів вважає, що при злоякісних пухлинах і розмірах пухлини більше 8 см ендохірургічні втручання застосовувати не слід.

хіміопроменеве лікування

У літературі за останні роки з'явилися окремі повідомлення про хіміопроменеве лікування злоякісних пухлин надниркових залоз. Як правило, його застосовують при первинно-поширених пухлинах або при появі метастазів після видалення первинної пухлини. Найчастіше використовуються такі препарати: при пухлинах кори надниркової залози схема СЄП — блеомицин 30 мг в / в I раз на тиждень протягом 9 тижнів., Вепезід 100 мг / м2 в 1-5-й дні, платідіам 20 мг / м2 в 1-5-й дні. Платідіам і вепезід повторюють кожні 3 тижні.

З метою придушення секреції кортикостероїдів при синдромі Іценко-Кушинга найбільше застосування знаходить мітотан (хлодитан), який може застосовуватися в поєднанні з операцією або без неї, при неоперабельних пухлинах кори надниркової залози (кортикостерома ), що супроводжуються посиленим утворенням кортикостероїдів, а також після хірургічного видалення кортикостером при підвищеному рівні глюкокортикоїдів в організмі. Призначають препарат всередину, починаючи з 2-3 г / сут. в перші 2-3 дні, потім з розрахунку 0,1 г / кг / сут. Добову дозу дають в 3 прийоми, через 15-20 хв після їжі. Лікування повинно проводитися під контролем вмісту кортикостероїдів в крові і сечі, визначення виробляються I раз в 10-14 днів. Середня курсова доза 200-300 г. Після прийому кожних 80-100 г допускається перерва на 2-3 дні. Загальна доза на курс і тривалість лікування уточнюються в процесі лікування в залежності від його ефективності. При застосуванні Мітотан можливі нудота, зниження апетиту, головний біль, сонливість. Для поліпшення переносимості рекомендується прийом вітамінів.

При наявності неоперабельний злоякісної пухлини мозкової речовини надниркових залоз, рецидиву пухлини і метастазів найчастіше застосовується схема DOC: дакарбазін 250 мг / м2 в / в в 1-5-й дні, вінкристин 1,5 мг / м2 в 5 -й день, циклофосфан 750 мг / м2 в / в в 1-й день. Цикли повторюють кожні 3 тижні.

У літературі є окремі повідомлення про застосування променевого лікування. Однак вони стосуються лише використання променевої терапії при наявності метастазів з метою зменшення больового синдрому. 

Рідкісні новоутворення надниркових залоз

Серед що не відносяться до поширеної патології органів ендокринної системи можна виділити групу дуже рідко зустрічаються новоутворень надниркових залоз. Серед цих пухлин вперше були описані випадки злоякісної гангліоневроми і меланобластоми надниркової залози. Дуже рідко зустрічаються кісти надниркових залоз. Найбільш часто виявляються псевдокісти, що утворюються в наднирниках при пологах, на грунті дегенерації, при крововиливі в пухлину надниркової залози. Найчастіше псевдокісти односторонні, рідше двосторонні. Паразитарні кісти, як правило, мають ехінококові походження і зустрічаються рідко. Іноді схожу з кістами наднирників картину дають кістозні лімфангіоми.

Рідкісним новоутворенням наднирників є міелоліпома. У більшості випадків вони гормонально-неактивні і верифицируются, як правило, після операції або посмертно. Ліпома наднирників ще більш рідкісне захворювання. Якщо в світовій літературі описано декількох десятків міелоліпом, то відомості про ліпомі надниркової обмежуються повідомленнями про один або два спостереженнях.

Зустрічаються повідомлення про поодинокі спостереженнях лімфоми наднирників. У літературі описано всього 30 подібних спостережень. В основному автори повідомляють про превалювання В-клітинної лімфоми наднирників і двосторонньому ураженні.

До рідкісних пухлин надниркових залоз відноситься гангліоневрома, яка розвивається в юнацькому віці. У літературі описано також меланома надниркової залози з метастазами в шкіру.