Епідермальний токсико-алергічний бульозний некроліз Лайєлла (гострий токсичний епідермальний некроліз, epidermolysis acuta toxica, синдром Лайєлла). Описано англійським лікарем дерматологом Lyell в 1956 р

Етіологія, патогенез некролізу Лайєлла

Своєрідна форма медикаментозної токсідерміі. Токсико-алергічна реакція у відповідь на застосування різних медикаментозних препаратів незалежно від способу їх введення. Найчастіше виникає після застосування сульфаніламідів, саліцилатів, антибіотиків, анальгетиків, протитуберкульозних засобів та ін. Важливе значення в розвитку надається фокальної інфекції (тонзиліт, гайморит, холецистит та ін.)

Клініка некролізу Лайєлла

Перебіг імеет4 фази: продромальная, вулканічна, кризи і одужання. Виникає через 1-20 днів (нерідко через 10 годин) після прийому лікарського препарату. Продромальная фаза — загальна слабкість, озноб, головний біль, підвищення температури до + 38 ° С, безсоння, серцебиття, і болі в м'язах і суглобах, нудота, блювота, діарея, біль у порожнині рота, втрата апетиту. Далі розвивається вулканічна фаза — ураження різних ділянок (частіше дотичних поверхонь, складок, шкіри навколо природних отворів, місць піддаються тиску). З'являються еритематозні, уртикарний, папульозні, везікулезние, петехіальні і ін., Які зливаються. На гіперемійованою шкірі виникають великі бульбашки з долоню дорослої людини і більше з в'ялою покришкою і серозним або геморагічним вмістом, які швидко розкриваються з утворенням великих мокли червоно-рожевих ерозій. Симптом Нікольського різко позитивний. При легкому доторканні незміненій шкіри епідерміс легко відходить і звисає клаптями. Спостерігається одночасне ураження червоної облямівки губ, слизової рота, носа, верхніх дихальних шляхів, стравоходу, шлунково-кишкового тракту, очей (світлобоязнь, кон'юнктивіт, відторгнення кон'юнктиви, помутніння рогівки і ін.). Загальний стан погіршується: температура підвищується до + 39 + 40 ° С, різка хворобливість ураженої шкіри і слизових, сильний головний біль, болі в животі. Ускладнені прийом їжі, акт ковтання, сечовипускання, дефекація. Нерідко розвивається полілімфоаденопатія з гнійним розплавленням лімфатичних судин і ураженням внутрішніх органів (пневмонії, крововиливи в легені, селезінку, наднирники, пієлонефрит, абсцес мозку і ін.). З боку крові спостерігається лейкоцитоз із зсувом формули вліво, лімфоцитопенія, тромбоцитопенія, підвищення ШОЕ і ін. У сечі виявляється білок, лейкоцити, еритроцити і ін. При важких формах (вражені 80-90% шкіри, слизових і паренхіматозні органи) може наступити летальний результат в терміни від 7 до 30 днів. Можливі рецидиви. 

Диференціальний діагноз некролізу Лайєлла

Ексфоліативний дерматит новонароджених Ріттера. Збудник стафілокок або змішана стрепто-стафілококова інфекція. Інфікування відбувається внутрішньоутробно або в перші дні життя дитини. Відзначають 3 стадії: еритематозна, ексфоліативна і регенеративна. В області підборіддя і щік, навколо рота з'являються гіперемія шкіри з синюшним відтінком, набряклість, ефемерні плоскі бульбашки, тріщини, пластинчасте лущення. Під корками виявляються вологі соковиті ерозійні поверхні. Висипання поширюються на голову, тулуб, кінцівки у вигляді генералізованої еритродермії. Шкіра набрякла, червоно-синюшна. Епідерміс легко відділяється пластами, відшаровується, як би «сповзає» в вигляді широких плівок і при цьому оголюються мокнучі ділянки пурпурно-червоного кольору. Симптом Нікольського позитивний. Стан важкий. Температура підвищується до + 40 ° С і більше. Діти гинуть від ускладнень і сепсису.

Стівенса-Джонсона синдром. Гострий початок. Підвищення температури тіла, озноб, головний біль, нежить, міалгії, болю в суглобах і ін. На губах, слизовій рота і геніталіях відзначаються бульбашки і бульбашки, які розкриваються з утворенням великих кровоточивих ерозій з серозно-кров'яними кірками на поверхні. На обличчі, тулубі, верхніх і нижніх кінцівках виявляються рясні плями, папули, пухирі, бульбашки і бульбашки. Спостерігається ураження уретри, крайньої плоті, вульви і ануса. Важко протікають кон'юнктивіти і кератити нерідко можуть привести до сліпоти. Поразка слизової рота ускладнюють прийом їжі. Можуть дивуватися стравохід, шлунково-кишковий тракт, дихальна система, іноді мозкові оболонки і спинний мозок. 

Лікування некролізу Лайєлла

Ізоляція хворого в окремому боксі з стерильною білизною. Рясне пиття. Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон з розрахунку 1-3 мг на 1 кг маси тіла, звичайно внутрішньом'язово або внутрішньовенно). При вираженому больовому синдромі наркотичні анальгетики (промедол, омнопон та ін.). Для профілактики вторинної інфекції і сепсису антибіотики широкого спектру дії. Внутрішньовенно крапельно вводяться реосорбілакт, неогемодез, плазмозамещающие рідини. Антигістамінні, серцеві, анаболічні та інші симптоматичні засоби. Аскорбінова кислота, кальцію пантотенат, рутин. Зовнішньо примочки, волого-висихають пов'язки з протизапальними дезинфікуючими розчинами, глюкокортикостероїдні креми (мазі).