Висипання з'являються спалахами, обмеженими за часом, угруповання, поліморфізм, тривала пігментація, свербіж, печіння при задовільному стані.

Етіологія, патогенез дерматиту герпетиформного Дюринга

Чи не з'ясовані. Передбачається ряд теорій (вірусна, неврогенна, аутоімунна, інфекційна, ендокринна). Вказується на порушення всмоктування в тонкому кишечнику (25-100% пацієнтів). Вважають як паранеопластический синдром. Рецидиви виникають навесні і восени. Частіше хворіють жінки. 

Клініка дерматиту герпетиформного Дюринга

На кінцівках, попереку, грудині і інших ділянках тіла з'являються симетричні, уртикарний, еритематозні бляшки у вигляді фігур, гірлянд, корки (засохлі бульбашки), напружені, герпетиформний розташовані на еритематозному тлі бульбашки і бульбашки з прозорим або жовтим вмістом, які зливаються. Після розтину бульбашок утворюються мокнучі, швидко епітелізіруется ерозії, які покриваються корками. Після відторгнення кірок залишається гіперпігментація. Рідше виникають папули, екскоріації. Іноді на долонях, підошвах відзначається кератодермія. Суб'єктивно пацієнтів турбують свербіж, печіння і інші відчуття, які сильніше виражені вночі і передують появі висипань за кілька годин-місяців. У 1/3 пацієнтів уражається слизова оболонка порожнини рота. У дітей висип носить поширений характер.

Діагностика дерматиту герпетиформного Дюринга

Характерна еозинофілія в крові (10-85%), але вона непостійна, поєднується з помірнимлейкоцитозом і варіює у різних хворих, а також у одного і того ж хворого в різних міхурах. У 1/3 хворих еозинофілія відсутня. Ставиться проба Ядассона — на шкіру накладається у вигляді компресу на 24 години мазь з 50% калію йодиду. Якщо реакція негативна (відсутність бульбашок, міхурів, свербіння), проба також повторюється через 48 годин на гіперпігментірованних ділянці (місця висипань). При відсутності позитивної реакції всередину призначається 2-3 столові ложки калію йодиду (інтенсивність реакції залежить від реактивності організму). Діагностичного значення еозинофілія не має, а негативна проба Ядассона не виключає діагнозу герпетиформного дерматиту. 

Диференціальний діагноз дерматиту герпетиформного Дюринга

Бульозна токсидермія. Початок гострий з загальними симптомами (безсоння, дратівливість, підвищення температури, нездужання, болю в м'язах і суглобах). З'являються поширені або обмежені, симетричні бульозні висипання нерідко з геморагічним компонентом, по периферії яких відзначається ободок гіперемії. Суб'єктивно свербіж, печіння, болючість. Можуть дивуватися внутрішні органи, серцево-судинна система. Пацієнти вказують на зв'язок з прийомом лікарських засобів. Багатоформна еритема. Гостре інфекційне захворювання з сезонним характером (частіше виникає навесні і восени) і схильне до рецидивів. Виникненню передують ангіни, гострі респіраторні інфекції, болю в суглобах, підвищення температури, загальне нездужання. Етіологічними факторами можуть бути медикаментозні препарати (аспірин, аналгін, антибіотики, сульфаніламідні препарати та ін.). На тилу кистей і стоп, розгинальній поверхні передпліч з'являються симетричні, червоно-синюшні, що підносяться плями і вузлики розміром до 3-5-10 мм в діаметрі з западением в центрі, де виникає міхур з серозним або геморагічним вмістом. Після регресу залишаються лущення і пігментовані ділянки. Висипання супроводжуються почуттям сверблячки, печіння.

Лікування дерматиту герпетиформного Дюринга

Терапія супутніх захворювань. Санація фокальної інфекції. Дієта (виключення з їжі вівса, рису, пшениці та інших злакових). Призначаються вітаміни (групи В, С, рутин, полівітаміни), антигістамінні засоби, антиоксидантні препарати (ліпоєва кислота, метіонін, фолієва кислота та ін.), Імунотерапія (аутогемотерапия, гемотрансфузії, переливання плазми), препарати сульфонового ряду (ДДС, дапсон, диуцифон ). В якості діагностичного критерію (швидкий ефект) призначається ДДС (діафенілсульфон) по 0,05-0,1 г 2 рази на добу, 5-6 днів з перервою 1-3 дні між циклами. Або диуцифон (ДДС і 6-метилурацил) — по 0,1-0,2 г на добу протягом 5 днів, перерва 1-2 дні, на курс 2-4 циклу. При прийомі ДДС необхідно проводити загальні аналізи крові і сечі 1 раз в 8-10 днів. Не виключена можливість появи побічних ефектів — ціаноз губ, нігтьових пластинок (утворення метгемоглобіну), нудота, блювота, агранулоцитоз. Сульфаніламідні препарати (сульфапиридазин, сульфати, бісептол), але при бульозної варіанті сульфони неефективні. Глюкокортикостероїдні гормони (преднізолон 40-50 мг на добу протягом 2-3 тижнів, з подальшим повільним зниженням дози). Рефлекторна діатермія, ультрафіолетове опромінення в суберітемних дозах. Загальні ванни з перманганатом калію, відварами лікувальних трав. Зовнішньо анілінові барвники, глюкокортикостероїдні мазі, креми, аерозолі.

Прогноз дерматиту герпетиформного Дюринга

У більшості пацієнтів сприятливий.

Профілактика дерматиту герпетиформного Дюринга

Виключити прийом лікарських препаратів і застосування діагностичних речовин, що містять йод.