Для цієї форми ретікулогістіоцітоз характерна класична тріада симптомів: несахарное мочеизнурение, екзофтальм, дефекти в кістковій тканині. Однак ця тріада чітко виражена тільки в класичних випадках. Починається поволі, часто йому передує перенесене інфекційне захворювання, іноді травма. Зазвичай розвиток специфічних симптомів спостерігається на тлі загального нездужання, слабкості, зниження апетиту, субфебрильної температури, блідості, спраги. Відзначаються завзятий стоматит, висипання на шкірі, біль в кістках, неясні зміни в легенях і ін. Надалі приєднуються пухлиноподібні розростання кісток черепа та обличчя, екзофтальм, несахарное мочеизнурение.

Захворювання характеризується хвилеподібним плином і триває від одного року до декількох років, протягом яких поступово з'являються нові симптоми. Деструктивні зміни в кістках в більшості випадків супроводжуються сильним болем в ураженій ділянці скелета і є наслідком ретикулогистиоцитарной проліферації на початку процесу з утворенням гранульом і розсмоктуванням кісткової тканини в подальшому.

Рентгенологічно — вогнищадеструкції круглої або овальної форми з чіткими фестончастими контурами. Зливаючись між собою, вони іноді утворюють великі поля деструкції, що нагадують географічну карту.

Діагноз грунтується на клінічних, рентгенологічних, а також гематологічних даних. Велике діагностичне значення має наявність ксантомних і пінистих клітин (мезенхімальних утворень, в яких відкладається холестерин) в пунктатах кісткового мозку, а також збільшена кількість холестерину в сироватці крові.

Прогноз серйозний, залежить від локалізації зростання грануляційної тканини і віку хворого. Чим менше вік хворого, тим прогноз гірше. Сучасні методи лікування сприяють часткової або повної ремісії. Описані випадки повного лікування.

Лікування включає променеву терапію, призначення стероїдних гормонів, препаратів цитостатичної дії, хірургічне видалення проліферати в плоских кістках. Періодично призначають антибіотики, вітаміни та інші симптоматичні засоби.