У цій статті піде мова про скафоцефаліі-досить рідкісної патології розвитку, яка виникає в однієї дитини з 2000. Більший відсоток дітей, народжених з таким порушенням, складають хлопчики.

Скафоцефалія ( scaphocephaly, від грецького «череп в формі тури») являє собою процес передчасного заростання одного або декількох швів черепа. Патологія є одним з підвидів краніостеноз , захворювання, що характеризується патологічним формоутворенням черепа.

Шви повинні зростатися в міру росту дитини, при народженні кісткові елементи з'єднуються за допомогою волокнистої тканини, а в міру того, як в процесі росту збільшується мозок, череп розширюється пропорційно. Поступово тканину заростає, утворюючи шов.

При скафоцефаліі заростання відбувається раніше, ніж передбачалося і череп деформується, від чого голова дитини набуває дивну форму, аномально вузьку і довгу.

Які варіанти існують

Часто аномалія видно вже в дитячому віці. Череп подовжений в передньо-задньому напрямку, при цьому відзначається вдавленості скронь і нависання лобових і потиличних зон голови. Особа хворого має вузьку і овальну форму.

У процесі росту дитини форма черепа не змінюється, і до віку 5-6 років щелепно-лицьова зона черепа формується остаточно. Параметри окружності голови перевищують вікові норми, при цьому мозок не може розвиватися повноцінно.

Скафоцефалія буває двох видів:

• в першому випадку спостерігається значне випинання в лобовій частині черепа;
• другий варіант коли лоб залишається практично нормальним, а в потиличній частини відбувається значне випинання.

Передбачувані причини

Медицина не дає однозначної відповіді на питання, з якої ж причини виникає таке порушення, як краніостеноз і зокрема скафоцефалія.

Це захворювання мало вивчено наукою і можна тільки говорити про можливих факторах його виникнення. До ймовірних причин можна віднести:

• внутрішньоутробні, гормональні та спадкові порушення;
• дефекти в генах рецепторів факторів росту;
• механічний фактор здавлювання голови плода стінками матки .

Найбільш поширеною є теорія про генетичні дефекти.

Постановка діагнозу

Виявити ознаки скафоцефаліі фахівець може вже при першому огляді дитини. При розвитку патології череп має нестандартну, витягнуту форму при явній деформації лицьового скелета.

Для підтвердження первинного діагнозу призначають методи досліджень:

• рентгенографію;
• магнітно-резонансне дослідження ;
• комп'ютерну томографію.

Дослідження дозволяють визначити ступінь порушення і встановити шви, порушені патологічними змінами.

Вихід є операція

При такому порушенні, як скафоцефалія, найчастіше виникає необхідність в оперативному втручанні.

Суть операції полягає в поділі швів, які зрослися і відновленні нормальної форми черепа. У післяопераційний період необхідно носіння спеціального шолома. Рубці від операції майже непомітні і цілком ховаються після відростання волосся.

Крім того, дитині після операції потрібно пройти курс лікування у стоматолога і фізіотерапевтичні процедури.

У більшості випадків одного оперативного втручання вистачає, щоб повністю усунути дефект і забезпечити нормальний ріст і формування черепа.

залежно від стану хворого, контрольні обстеження у нейрохірурга призначають через 3-6 місяців після проведення операції. Також можливе залучення і інших фахівців, якщо нейрохірург бачить в цьому необхідність.

Фото дітей з діагнозом скафоцефалія до і після операції:

Альтернативою хірургічного втручання є проведення ендоскопії. Цей спосіб застосовують як щадний метод, що дозволяє знизити ступінь пошкодження черепа. Але проводити ендоскопію можна тільки тоді, коли дитина не досягла віку півроку.

Прогноз і відновлення

У випадках, коли скафоцефалія виявляється своєчасно, і проведено грамотне лікування, можна говорити про сприятливий прогноз.

Дефекти будови черепа усуваються оперативним або альтернативним шляхом, що дозволяє дитині нормально розвиватися.

При відсутності лікування у хворих виникають різні порушення, як інтелектуальні, так і фізіологічні. Наприклад, може значно знизитися зір або наступити сліпота.

З цієї причини, при наявності у дитини візуальних відхилень від норми у розвитку форми черепа, його потиличної, лобової або лицьової зони, слід негайно звертатися за допомогою до фахівців.