Деяким пацієнтам, що страждають неврологічними розладами мови , часто виставляють діагноз аутизм. Однак під явними, на перший погляд, ознаками аутизму нерідко ховається придбана епілептична афазія або синдром Ландау-Клеффенера.

Дуже важливо диференціювати даний синдром, так як лікування, спрямоване проти ключової ланки хвороби, володіє доведеною ефективністю.

Синдром Ландау-Клеффенера поєднує в собі втрату навичок усного мовлення у нормально розвивається дитини. Провідні прояви хвороби — епілептичні припадки на тлі прогресуючої сенсомоторної афазії .

Дана хвороба розвивається на тлі повного благополуччя у дітей у віці 2-7 років. Причому починають страждати навички саме рецептивного мовного апарату, при повному збереженні експресивної мови. На цьому етапі дуже важливо розпізнати даний синдром і почати курс лікування.

Причини хвороби

Точна причина синдрому невідома. Гістологія мозку і серологічні тести не дають однозначних результатів. Інструментальні дослідження, такі як МРТ , КТ , артеріографія, що не розпізнають морфологічних відхилень.

Вважається, що розлади мови пов'язані з пережитим під час внутрішньоутробного розвитку функціональним ушкодженням мозку.

Видимий клініка дає можливість припустити в якості причини енцефалітіческую внутрішньоутробний процес. Також однією з провідних причин вважається мікроепілептіческое поразку відповідальних за мова зон. Припущення це засноване на тому, що даний симптом частіше зустрічається у батьків, в сімейному анамнезі яких є випадки епілепсії.

Перші ознаки

Захворювання вдається запідозрити в трирічному віці. Уже тоді спостерігаються гіперкінези і «разторможенность». Трохи пізніше починає проявлятися повільність в розумінні і розпізнаванні мови.

Спостерігається так звана слухова агнозія — неможливість розуміння мови при схоронності органів слуху і проводить нерва.

Психічні порушення призводять батьків спочатку до педіатра, а потім на консультацію до лікаря-психіатра. Діагностична електроенцефалографія вже на даному етапі дозволяє виявити пароксизмальніпорушення активності мозку.

Епілептичні припадки

Нерідко вважається виявлення епілептичних припадків в процесі проведення діагностики. Саме множинні двосторонні спайк хвилі — основний ЕЕГ ознака епілептичних припадків у дитини.

На тлі гипердинамии у 70% хворих дітей зустрічаються епіпріступи. У однієї третини пацієнтів тільки на початку захворювання фіксується одиничний напад або епілептичний статус .

Чим старшою стає дитина — тим рідше і з меншою ймовірністю виникають подібні ситуації. Так, до десяти років тільки в однієї п'ятої пацієнтів виникають припадки, а до 15-річного віку вони зовсім припиняються.

Основні симптоми

До обов'язкових симптомів синдрому Ландау Клеффенера відносяться порушення відтворення мови. Уже до 4-5 років спостерігаються розлади експресивної мови.

У 25% випадків мова втрачається поступово, проте частіше мовні навички починають згасати раптово і пропадають за кілька днів або протягом 2-3 тижнів. Мова, як правило, втрачається повністю. Зберігається операциональная частина мислення.

Дитина в період захворювання надмірно активний, розвивається гиперкинетический синдром . Поступово компенсаторні механізми запускаються, епілептичні напади згасають, до повноліття у всіх дітей відзначаються поліпшення в розпізнаванні і володінні мовою.

Для зручності верифікації та диференціальної діагностики сучасні лікарі виділяють перелік ознак, на підставі яких можна достовірно виставити цей діагноз. До таких належать:

• спочатку нормальний темп розвитку мовних навичок;
• раптова або поступова втрата експресивної мови після 3-го року життя;
• картина уявної глухоти ;
• відсутність порушень роботи сприймає і провідникового ланки слухового аналізатора;
• загальний розвиток дитини в межах норми;
• мова стає уривчасто, «телеграфного», містить мало дієслів ;
• одно- або двосторонні пароксизми на ЕЕГ в проекції скроневих часток виявляються за кілька років до мовних розладів;
• невербальний інтелект вмежах норми;
• відсутнє будь-яке конкретне окреме неврологічне стан, що поєднує епілептичні припадки і порушення на ЕЕГ;
• занепокоєння дитини на тлі змін;
• порушення сну за типом нічного безсоння.

Комплекс досліджень

Як зазначалося раніше, фізикальне або контактна діагностика даного захворювання дозволяє запідозрити і навіть верифікувати неврологічні і психіатричні розлади. Однак однозначно і точно підтвердити діагноз дозволяє ЕЕГ.  Електроенцефалографія разом з фізикальними методами дозволяють провести Дифдіагностика з такими захворюваннями як:

• придбана глухота або мутизм;
• епілепсія під час повільного сну;
• важка фокальна епілепсія ;
• доброякісна епілепсія у дітей .

Крім того, ЕЕГ дозволяє також виявити ступінь функціональних порушень, а також ймовірність виникнення загрозливих станів, таких як епілептичні припадки.

Принципи терапії

На даний момент, розроблено кілька сучасних напрямків лікування пацієнтів з синдромом Ландау-Клеффнера:

1. Антиконвульсанти . Прийом даних препаратів дозволяє створити профілактичних фон і запобігти епілептичні припадки, становлять небезпеку для маленьких дітей. Також прийом даних препаратів нормалізує і стабілізує роботу ділянок мозку, в яких локалізуються епілептичні вогнища. Препаратами вибору є — карбамазепін, в разі їх неефективності застосовують Ламотриджин і його аналоги.
2. Кортикостероїди . Гормональна терапія особливо ефективна на початку хвороби.
3. Професійна допомога логопеда, мовна та сімейна терапія , як основа успішної соціальної адаптації таких пацієнтів.

непоганим антиепілептичних ефектом володіє хірургічне втручання, а саме -субпіальная внутрікорковая трансекція.

За досягнення дитиною підліткового періоду, як уже зазначалося вище, компенсаторні механізми дозволяють частково відновити розуміння і відтворення мови. Однак повністю мова частіше так і не відновлюється. Прогноз в даному випадку залежить від кількох факторів:

• віку дитини, коли з'явилися перші ознаки хвороби;
• віку і момент часу, коли вдалося поставити правильний діагноз і почати протиепілептичне лікування;
• від своєчасності початих спеціальних логопедичних занять.

Все це разом узяте визначає ймовірність повної нормалізації мови. Однак статистика говорить, що тільки у 20 відсотків пацієнтів настає одужання. У більшій же частині дітей, навіть після пройденого курсу лікування, зазначається серйозний мовної та когнітивний дефіцит.