Адіпозогенітальная дистрофія відноситься до групи не просто ендокринної патології, а нейроендокринної. Хлопчики частіше страждають на це захворювання.
У механізмі розвитку захворювання точно встановлена початкова роль гіпоталамуса, підкіркового центру регуляції ендокринної системи. У зоні гіпоталамуса зібрані групи нервових клітин, об'єднаних в ядра. Кожне ядро «керує» і контролює певні види діяльності організму, посилаючи сигнали в гіпофіз про виробництво гормонів тропів.
відповідно до «наказом» гіпофіз синтезує 6 тропних гормонів в передній долі і 2 в задній. Гормони тропів направляються кожен до своїх цільовим ендокринних залоз і регулюють таким чином вироблення остаточних гормонів, що сприяють життєзабезпечення організму людини.
Синдром захворювання адипозогенітальною дистрофії викликаний головним больовою точкою в гіпоталамусі. Результатом порушень є ураження ядер, що відповідають за статевий розвиток і обмін речовин, зниження вироблення гормонів лютропина і фоллитропина.
Причини
Причини адипозогенітальною дистрофії проявляються в дитячому або в юнацькому віці, але утворитися вони можуть внутрішньоутробно і залежать від стану здоров'я майбутньої матері.
- Будь-які перенесені вагітною жінкою інфекційні захворювання ведуть до одночасного важкого ураження плода (токсоплазмоз, грип, бактеріальні інфекції).
- Інтоксикацію плода з руйнуванням ядер гіпоталамуса здатні викликати прийом алкоголю, куріння, вплив промислових отруйних речовин.
- Важкі ускладнення дитячих інфекційних захворювань з поширенням на головний мозок і оболонки викликають менінгіти, енцефаліти, арахноїдити .
- Родові травми головного мозку із залученням зони гіпоталамуса.
- Доброякісні і злоякісні пухлини мозку.
Адіпозогенітальная дистрофія є придбаним захворюванням, спадковість тут не має значення.
Клінічні прояви
Адіпозогенітальная дистрофія виявляється при диспансерному огляді дітей з значного перевищення ваги.
- Зайве відкладення жирової тканини спостерігається на животі, грудях, стегнах, особі.
- Підвищений апетит, цей синдром отримав назву «булімії» або «вовчого голоду».
- У хлопчиків в підлітковому віці при захворюванні виявляється гінекомастія (набухання молочних залоз), крипторхізм (затримка опускання яєчка в мошонку), недорозвинення статевого члена.
- Дівчата, які страждають адипозогенітальною дистрофією, відстають від ровесниць у формуванні молочних залоз, у них не з'являються менструації.
- Підлітки не мають вторинних статевих ознак (оволосіння на лобку, в пахвових западинах).
- Юнаки з адипозогенітальною дистрофією тривалий час зберігають дитячий голос, не відбувається мутації.
- Підлітки мають високий зріст, подовжені непропорційно руки, великі стопи.
- Порушено формування суглобів: через слабкі зв'язок формується зайва рухливість в розгинанні, підлітки часто отримують вивихи, підвертають стопу.
- Одна з ознак адипозогенітальною дистрофії — плоскостопість.
- Ближче до дорослого періоду у юнаків виявляють відсутність зростання бороди і вусів, у дівчат атрофію зовнішніх і внутрішніх статевих органів.
- Відзначається сухість шкіри, схильність до інфікування.
- З боку органів травлення синдром адипозогенітальною дистрофії виражається в порушенні вироблення шлункового соку і жовчі, у дітей схильність до закрепів.
- реакція серцево-судинної системи на зайву вагу і порушення харчування міокарда — рання миокардиодистрофия, м'язові клітини замінюються на слабкі сполучнотканинні, серце не здатне досить повноцінно працювати, що проявляється патологічними явищами (підвищення артеріального тиску, аритмія).
- При адипозогенітальною дистрофії не страждає інтелект, розумовий розвиток дітей відповідає віку.
Діагностика адипозогенітальною дистрофії
Батьки не повинні радіти зайвої повноті малюка. Це не показник здоров'я, скоріше навпаки. Зайва вага — один з початкових симптомів в загальному синдромі такого захворювання, як адипозогенитальная дистрофія. Якщо педіатр направляє дитини до ендокринолога на обстеження, батьки повинні обов'язково його раду.
Лікар-ендокринолог після огляду порекомендує провести аналізи крові на специфічні гормони, цукор крові.
Для виключення хвороб центральної нервової системи необхідний огляд невролога.
Доктора обов'язково будуть розпитувати матір дитини про період вагітності, вона повинна чесно розповісти про всі порушення. Перед лікарями стоїть завдання виключення спадкових форм ожиріння.
Лікування захворювання
З метою зниження ваги при адипозогенітальною дистрофії призначається дієта, що обмежує вміст жирів і вуглеводів. Дитині заборонені солодощі, тістечка, мед, білий хліб, жирне молоко, вершки, сметана, насичені бульйони і супи, макаронні вироби, фастфуд, чіпси, газована вода. Рекомендується дробове харчування до шести разів на день, м'ясо переважно нежирних сортів, курка, овочеві тушковані блюда, молочні вироби зі зниженою жирністю, овочі і несолодкі фрукти.
При необхідності захворювання вимагає препаратів, що пригнічують апетит.
Заняття фізичним навантаженням потрібно починати з ранкової зарядки, рекомендується плавання.
При виявленні залишкових явищ перенесеного інфекційного захворювання дитині проводиться курс антибіотиків, противірусного лікування.
У разі зв'язку Адіпозогенітальная синдрому з пухлиною мозку призначається відповідне лікування: променева терапія, хіміотерапія, оперативне втручання.
Обов'язково рекомендуються лікарські препарати, що покращують роботу мозкових центрів гіпоталамуса.
Питання про доцільність замісної гормональної терапії при адипозогенітальною дистрофії вирішується не раніше 12 -річного віку підлітка:
- хлопчикам спочатку призначається гонадотропін, а до 16 років вводяться статеві гормони,
- дівчаткам проводиться курсове лікування естрогенами в поєднанні з прогестероном для формування менструального циклу.
Прогноз захворювання сприятливий, в гіршому випадку з дитини сформується євнух, який не має потомства. При своєчасному лікуванні хворі живуть повноцінним життям, можуть бути встановлені обмеження щодо виконання важкої фізичної роботи.