Білірубін відноситься до речовин беруть участь в пігментному обміні організму. Утворюється він з продуктів розпаду еритроцитів. Збільшення норми білірубіну в крові називається гипербилирубинемией і зустрічається при деяких видах хвороб, пов'язаних з порушенням роботи печінки. Зовні у хворого підвищення зміст цього пігменту проявляється жовтяницею.
Звідки в крові з'являється білірубін
Еритроцити, червоні кров'яні тільця живуть в середньому близько 4 місяців, після чого в органах ретикулоендотеліальної системи (найбільше в селезінці, менше в печінці і кістковому мозку) вони руйнуються. За добу розпаду піддається приблизно 1% червоних клітин крові. У процесі розкладання вивільняється гемоглобін — білковий пігмент крові, який проходить подальший розпад з утворенням вердоглобіна. Від нього відщеплюється білок — глобин і залізо, в результаті виходить биливердин, який відновлюється в білірубін — помаранчевий пігмент, який і надходить у кров. Реакції розкладання еритроцитів звільняють приблизно 300 мг білірубіну. Таким чином, в крові з'являється близько 85% білірубіну, 15% утворюється при розпаді інших речовин, що містять геми (органічні сполуки в залізом) — міоглобіну, цитохромів.
Стадії освіти білірубіну
Після розпаду еритроцита білірубін проходить наступні етапи змін :
- Спочатку він знаходиться у вільному стані (вільний білірубін) і практично не розчинний у воді (звідси назва — нерозчинний ) , утворює комплекс з білками і циркулює в крові. Друге його назва — «непрямий білірубін», тому що він не здатний давати так звану пряму реакцію Ван-ден-Берга. Цей вид білірубіну має виражену токсичність для організму і не може виводитися нирками.
- знешкоджують непрямий білірубін в печінкових клітинах, зв'язуючись з глюкуроновою кислотою (кон'югація), і створюючи нову форму під назвою билирубинглюкуронид. Цей вид білірубіну вже здатний добре розчинятися ( розчинний ), не володіє токсичними властивостями і здатний виділятися з жовчю в просвіт кишечника. Дає пряму реакцію Ван-ден-Берга, тому називається «прямим» билирубином.
- З жовчю (екскреція) білірубін потрапляє в просвіт кишечника, там відбувається його відновлення в Стеркобіліноген. Частина його трансформується в стеркобелін і виводиться з калом (від 50 до 300 мг). Саме цей пігмент забарвлює калові маси в темний колір. Основна частина стеркобилиногена всмоктується в кров'яне русло і потрапляє в нирки, де переходить в уробіліноген, який змінюється в уробилин і виводиться з сечею, фарбуючи її в специфічний солом'яний колір. Кількість уробилина, що виділяється нирками становить приблизно 4 мг за добу.
Непрямий білірубін постійно переходить в пряму форму.
У крові міститься і оцінюється білірубін двох видів:
- непрямий (вільний, некон'югований, нерозчинний) — токсичний. З'являється відразу після розпаду еритроцитів. У нормі його вміст не перевищує 17 мкмоль / л;
- прямий (зв'язаний, кон'югований, розчинний). Утворюється в печення після з'єднання з глюкуроновою кислотою. Він уже нетоксичний і нешкідливий для організму. У нормі міститься до 2,5 мкмоль / л;
Виділяють також загальний білірубін. Норма вмісту в крові близько 20 мкмоль / л.
Різні патологічні стани можуть викликати підвищення загального вмісту білірубіну — гипербилирубинемию, що супроводжується жовтяницею. Залежно від причини хворобливого процесу збільшення білірубіну відбувається за рахунок його прямої або непрямої фракцій.
Важливо: в важких випадках цифри білірубіну в кілька десятків разів перевищують норму, що говорить про необхідності негайного надання допомоги таким хворим.
Про проблему підвищення білірубіну у немовлят розповідає доктор:
з чим пов'язані порушення пігментного обміну
Обмін пігментів може порушуватися з наступних причин:
- неможливість надходження вільної фракції білірубіну з крові в клітини печінки;
- зниження переходу (коньюгации) вільного білірубіну в билирубинглюкуронид;
- зменшення виділення прямого білірубіну з печінкових клітин в жовч.
Будь-який вид порушень обміну призводить до підвищення білірубіну в крові. У хворих з цією проблемою з'являється жовтяничне забарвлення шкіри та склер очі. На початку жовтіє обличчя, потім долоні рук, підошви і вся інша шкірна поверхню. Інтенсивність жовтяниці може залежати від зовнішнього вигляду хворих. У повних вона менш помітна, а у людей худорлявої статури проступає більш явно.
Але не варто називати будь-яка зміна забарвлення шкіри жовтяницею, так як причини зміни кольору шкіри бувають різні, наприклад, при вживанні в їжу продуктів з високим вмістом каротину (морква). Також, колір шкіри може змінитися при хворобах, які пов'язані з проблемами пігментного обміну (патологія щитовидної і підшлункової залози). Відмітна ознака в цьому випадку — нормальний колір склер.
Зверніть увагу: білірубін здатний накопичуватися в нервовій системі, викликати отруєння (інтоксикацію). Також в цьому випадку порушується баланс співвідношення прямого і непрямого білірубіну.
Що значить «підвищений білірубін», чим спричиняється це стан
Які процеси відбуваються в організмі , чому нормальний обмін раптом змінюється?
Високий білірубін виникає в разі:
- Патологічних процесів, що призводять до посиленого розпаду еритроцитів (гемолізу) . Виникає надпечінкова жовтяниця , або гемолітична. Цей вид порушення можуть викликати різні типи недокрів'я (анемії), інфекційні захворювання, токсичні ураження, група спадкових жовтяниць (, Дабина-Джонса, Кріглера-Найара, Ротора), прийом антибіотиків, гормонів, протизапальних препаратів.
Печінка не встигає «утилізувати» велику кількість непрямого білірубіну і переводити його в прямий. Надмірна кількість непрямого білірубіну накопичується в крові. Збільшується вміст уробіліну в сечі, стеркобилина в калі.
- Інфекційних запалень печінки (гепатитів), цирротических процесів, що викликають пошкодження клітин печінки (гепатоцитів) . У цих випадках розвивається печінково-клітинна жовтяниця . У пошкоджених клітинах печінки непрямий білірубін не переходить в прямий. Підвищена мембранна проникність гепатоцитів сприяє виходу в кров непрямого і прямого білірубіну. Стеркобілін в калі зменшується, тому колір іспрожненій стає світлим. Також в результаті недостатності ферменту, що перетворює непрямий білірубін в прямій спостерігається підвищення загального білірубіну в крові за рахунок непрямої фракції. У сечі збільшується вміст білірубіну і уробіліну.
- Застійних явищ в жовчних проходах , при порушенні нормального відтоку внаслідок закупорки протоки камінням, пухлиною, через набряк при запаленні. Жовчні судини при цьому набухають, збільшується їх проникність, і прямий білірубін виходить прямо в кров, виникає механічнажовтяниця .
- Недостатнього надходження в організм цианокобаламина (вітаміну В12);
| Надпечінкова жовтяниця | Печеночно-клітинна жовтяниця | Механічна жовтяниця | |
| Загальний білірубін | Норма / Збільшено | Збільшено | Збільшено |
| неконьюгированного білірубін | Збільшено | Норма / Збільшено | Норма |
| Кон'югований білірубін | Норма | Збільшено | Збільшено |
| Уробилиноген | Збільшено | Норма / Збільшено | Знижено / Негативний |
| Колір сечі | Помаранчево-жовтий | Слабо пофарбована | Темний (піниста, колір пива) |
| колір стільця | Темний | Знебарвлене | Знебарвлене |
| Лужна фосфатаза | Норма | Збільшена | Збільшено |
| АЛТ і АСТ | Норма | Збільшено | Норма |
Докладна класифікація жовтяниць приведена в відео-огляді:
Особливості підвищення білірубіну у дітей
У дитячому віці жовтяниця з'являється частіше. Це пов'язано з тим, що у немовляти спостерігається велика кількість еритроцитів. Після пологів гемоліз йде набагато швидше, ніж до пологів. Знешкоджує функція печінки ще недосконала. У дитини визначається високий білірубін із зовнішніми проявами забарвлення шкіри в жовтяничний колір.
У дітей є деякі особливості обміну білірубіну. Виникнення кон'югаціонной жовтяниці, викликаної неповноцінним зв'язуванням вільної фракції білірубіну, призводить до накопичення його в крові. Цей стан буває у 80% новонароджених і називається фізіологічної жовтяницею. Виявляється вона після 3-х діб з моменту народження і тримається близько 2 тижнів. Желтушность поступово поширюється на обличчі, тулубі, руках, ногах, слизових рота, носоглотки і кон'юнктиви очей.
Рівень білірубіну стає максимальним в кінці першого тижня і досягає значення від 140 мкмоль / л до 240 мкмоль / л. Жовтяниця частіше з'являється у дітей, що народилися з недоношеністю. Тривалість її в цьому випадку може затягуватися до 4-5 тижнів.
Якщо з народження є недостатність ферменту глюкуронілтрансферази, то у дітей розвивається рідкісна хвороба під назвою вроджена негемолітична гіпербілірубінемія з ядерної жовтяницею . Цифри білірубіну в крові можуть досягати 200-800 мкмоль / л. Норма вмісту білірубіну у новонародженого становить 51-60 мкмоль / л.
У деяких випадках простежується генетичний зв'язок недостатності глюкуронілтрансферази. Порушується захоплення клітинами печінки вільного білірубіну. Непрямий білірубін тримається на рівні 80-140 мкмоль / л.
У дітей старшого віку значення білірубіну збільшуються на тлі прийому антибіотиків, гормональних препаратів , сульфаніламідних ліків, неспецифічних інфекцій, що викликають та інших хвороб.
Що робити для зниження білірубіну
В будь-якому випадку, при появі ознак жовтяничного забарвлення шкіри і склер необхідно негайно звернутися до лікаря.
важливо: не можна займатися самолікуванням і застосовувати препарати і засоби народної медицини до встановлення причини жовтяниці і збільшення білірубіну, особливо у маленьких дітей.
У разі виявлення інфекційного гепатиту, токсичних поразки печінки потрібно госпіталізація і лікування введенням детоксикаційних розчинів.
Хворому потрібно створити достатній питний режим, застосовувати дієтичне харчування, обмеження фізичних навантажень.
Степаненко Володимир, хірург