Визначення

Носова кровотеча — кровотеча, яке виникає при порушенні цілісності судин, розташованих в порожнині носа, навколоносових пазухах, носоглотці, а також кровотеча з судин порожнини черепа в випадках, коли порушена цілісність верхньої стінки порожнини носа.

Класифікація носової кровотечі

В даний час найбільш поширена класифікація І.А. Куриліна і А.Н. Власюк, в основу якої покладено патофізіологічний принцип. Оскільки дана класифікація була запропонована в 1979 р, Ряд положень її застарів, тому в неї були внесені деякі корективи з урахуванням досягнень сучасної гематології.

• Носові кровотечі, викликані змінами (порушеннями) судинної системи порожнини носа.

— Травми.

— Дистрофічні зміни в слизовій оболонці порожнини носа.

— Викривлення перегородки носа.

— Аномалії розвитку судинної системи порожнини носа.

— Новоутворення в порожнині носа і навколоносових пазухах (кровоточить поліп перегородки, ангіоми, ангіофіброми).

• Носові кровотечі як прояв порушень згортання крові.

— Зниження активності плазмових факторів згортання крові:

— порушення 1-ї фази згортання (гемофілія А, В, С),

— порушення 2-ої фази згортання (діспротромбіі),

— порушення 3-ї фази згортання (афібриногенемія або гіпофібриногенемія, дісфібріногенемія або вироблення аномального фібриногену).

— Зниження активності тромбоцитарних факторів згортання крові: тромбоцитопатии.

— Підвищення активності антісвертивающей системи крові:

— підвищення концентрації циркулюючого прямого антикоагулянту (гепарин),

— підвищення концентрації антикоагулянтів непрямої дії.

— гіперфібринолітичний стану.

• Носові кровотечі, викликані поєднаним дією змін (порушень) судинної системи порожнини носа і коагуляційних властивостей крові.

? Дистрофічні ураження ендотелію або ендотеліальна дисфункція при атеросклерозі, артеріальній гіпертензії і т.д.

? Геморагічний діатез:

— імунні (при тифі, сепсисі, скарлатині, кору, малярії, бруцельозі, грипі, парагрипу, аденовірусні захворюваннях і т.д.) І аутоімунні васкуліти (як первинні захворювання, так і прояви системних аутоімунних патологічних процесів),

— нейровегетативні і ендокринні вазопатії (ювенільні, старечі, пов'язані з порушенням менструального циклу, з прийомом глюкокортикоїдів),

— гіповітаміноз С і Р,

— імунні і аутоімунні тромбоцитопенії,

— хвороба Віллебранда,

— геморагічний ангиоматоз (хвороба рандом Ослера).

— Хронічні захворювання печінки:

— гепатити,

— цироз.

— Хронічні запальні захворювання носа і навколоносових пазух:

— гнійні ріносінусіти,

— алергічні риносинусопатії.

— Захворювання крові (гострі і хронічні гемобластози — лейкемії, поліцитемія, апластична і мегалобластична анемія, лімфопроліферативні захворювання, гостра променева хвороба).

Носові кровотечі також поділяють по локалізації їх джерела.

• Носові кровотечі з судин порожнини носа.

— З передніх відділів порожнини носа.

— З задніх відділів порожнини носа:

— джерело кровотечі розташований вище середньої носової раковини,

— джерело кровотечі розташований нижче середньої носової раковини.

• носові кровотечі з судин, розташованих поза порожниною носа.

— кровотечі з навколоносових пазух, носоглотки.

— кровотечі з внутрішньочерепних судин:

— з внутрікаротідной аневризми внутрішньої сонної артерії,

— з судин твердої мозкової оболонки при переломі гратчастої пластинки. 

Етіологія носової кровотечі

Залежно від причин виникнення носові кровотечі діляться на посттравматичні (включаючи хірургічну

травму) і спонтанні. Спонтанні носові кровотечі бувають симптомом різних патологічних станів і захворювань, які можуть носити як локальний, так і загальний характер.

Етіологічні чинники загального характеру, що викликають носова кровотеча, можна розділити на чотири групи з урахуванням можливих порушень трьох взаємодіючих між собою функціонально-структурних компонентів гемостазу: судинного, тромбоцитарного і коагуляційного.

• Зміни судинної стінки в слизовій оболонці порожнини носа (порушення судинного ланки гемостазу):

— дистрофічні процеси в слизовій оболонці порожнини носа (атрофічний риніт, сухий передній риніт, викривлення перегородки носа, нежить, перфорація перегородки носа),

— хронічне специфічне запалення (туберкульоз, сифіліс),

— пухлини носа і навколоносових пазух (доброякісні: ангіоматозний поліп, гемангіома капілярна, кавернозна, злоякісні: рак, саркома, прикордонні: ангіофіброма носоглотки, інвертована папіломаноса),

— аномалії розвитку судинної стінки (мікроангіоматоз, варикозні розширення судин, спадкова геморагічна телеангіектазії),

— о-гранулематоз Вегенера.

— Порушення коагуляційного гемостазу:

— спадкові коагулопатії (гемофілія, хвороба Віллебранда, дефіцит II, V, VII, X, XIII факторів, а / гіпо- та дісфібріногенеміі, дефіцит протеїну Z),

— придбані коагулопатии: дефіцит вітамін К-залежних факторів згортання крові, обумовлений аутоімунними мієлопроліферативними захворюваннями, патологією печінки, некоректної терапією аценокумарол, ацетилсаліциловою кислотою, нестероїдними протизапальними засобами, сульфаніламідами, антибіотиками, барбітуратами і т.д., Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром), придбаний синдром Віллебранда на тлі системного червоного вовчака, склеродермії, миело- і лімфопроліферативних захворювань, дісглобулінеміі, солідних пухлин, придбані дефіцити плазмових факторів, що визначають внутрішній шлях згортання крові, на тлі інфекційних та аутоімунних захворювань , передозування антикоагулянтів прямої і непрямої дії, передозування протаміну сульфату і т.д.,

• Порушення тромбоцитарного гемостазу:

— тромбоцитопатії (вроджені, спадкові та набуті),

— тромбоцитопенії (вроджені, спадкові та набуті).

• Одночасне порушення різних ланок гемостазу:

— захворювання, що супроводжуються підйомом артеріального тиску і пошкодженням ендотелію судин (гіпертонічна хвороба, транзиторна і симптоматична гіпертензія, атеросклероз),

— захворювання печінки (токсичні, інфекційні, паразитарні, аутоімунні, цирози) та механічна жовтяниця,

— захворювання нирок (гострі нефрити, загострення хронічного гломерулонефриту, уремія),

— захворювання крові (гострі і хронічні гемобластози , поліцитемія і ін.),

— інфекційні захворювання (кір, скарлатина, малярія, рикетсіози, аденовірусна інфекція та ін.).

Патогенез носової кровотечі

У патогенезі спонтанних носових кровотеч важливе місце займають системні порушення коагуляційного і тромбоцитарного гемостазу, порушення мікроциркуляції в слизовій оболонці порожнини носа, зміна атромбогенного ендотелію, погіршення контрактільних властивостей судин, підвищення судинної проникності. 

Клініка носової кровотечі

Важливим при виборі способу лікування представляється клінічний перебіг захворювання. За клінічним перебігом захворювання виділяють:

• одноразові носові кровотечі,

• рецидивуючі носові кровотечі,

• звичні носові кровотечі.

Більшість носових кровотеч бувають однократними , і їх можна зупинити при консервативному лікуванні. Рецидивуючі — це кровотечі, що повторюються в обмеженому «ремінному проміжку, що порушують загальний стан хворого і вимагають лікування в умовах JlOP-стаціонару. Звичні — це кровотечі, що повторюються кілька разів на рік протягом тривалого часу. Причинами таких кровотеч бувають локальні захворювання порожнини носа, такі, як атрофічний риніт, перфорація перегородки носа, судинні пухлини, варикозне розширення судин слизової оболонки носа. Звичні носові кровотечі можуть виникати і при загальних захворюваннях, зокрема при геморагічному діатезі. 

Невідкладні заходи з діагностики та лікування носової кровотечі

При наданні спеціалізованої невідкладної допомоги хворому з носовою кровотечею потрібно дотримуватися певного алгоритму.

1. Оцінка тяжкості крововтрати.

2. Основний загрожує життю фактор при крововтраті представлений гиповолемией. Відомо, що при втраті 1/3 об'єму еритроцитів потерпілий може вижити, в той час як втрата 1/3 об'єму плазми призводить до летального результату. Ступінь гіповолемії, тобто зниження об'єму циркулюючої крові, можна визначити за загальним станом хворого, за показниками пульсу, артеріального тиску, діурезу.

пи крові, резус-приналежності, коагулограма (рівень фібриногену, розчинні фібрінмономерние комплекси, активований частковий тромбопластиновий час, протромбіновий час ), ретракція кров'яного згустку, загальний аналіз сечі. Перераховані лабораторні дослідження дозволяють оцінити обсяг крововтрати, наявність дисфункції життєво важливих органів і визначити порушення в тих чи інших ланках гемостазу.

3. Визначення джерела кровотечі. Перед оглядом порожнини носа необхідно звільнити її від крові і згустків сякання або за допомогою електровідсмоктувача. Огляд порожнини носа проводять за допомогою носового дзеркала або ендоскопа. Залежно від розташування, що кровоточить і інтенсивності кровотечі слід вибрати спосіб зупинки кровотечі.

4. Зупинка носової кровотечі. При розташуванні судини, що кровоточить в передньому відділі порожнини носа (наприклад, в зоні Кіссельбаха) кровотеча намагаються зупинити бестампонним способом. Тампонаду порожнини носа застосовують, якщо бестампонние способи зупинки носової кровотечі безуспішні, якщо джерело кровотечі розташований в задніх відділах порожнини носа, а також при рясному кровотечі.

5. Визначення обсягу необхідної гемостатической і етіопатогенетичної терапії. Медикаментозне лікування призначають після того, як з'ясовані причини носової кровотечі та отримані результати лабораторного дослідження хворого. 

Діагностика носової кровотечі

Лабораторні дослідження

Мета лабораторних досліджень — оцінити вираженість постгеморагічної анемії і показники судинно-тромбоцитарного і коагуляційного гемостазу.

При оцінці показників крові слід пам'ятати, що в першу добу після крововтрати точно визначити ступінь анемії неможливо через компенсаторних механізмів (викид крові з депо, централізація кровообігу). Ступінь крововтрати визначають за вмістом гемоглобіну і гематокриту.

При гострій крововтраті самі по собі показники гемоглобіну і гематокриту НЕ служать підставою для переливання компонентів крові, це питання вирішується з урахуванням клінічних проявів, що визначають ступінь вираженості анемічного синдрому.

Характеристику тромбоцитарного компонента гемостазу здійснюють по результатами визначення кількості тромбоцитів у крові і тривалості кровотечі за Дуке.

визначення кількості тромбоцитів. у нормі кількість тромбоцитів в периферичної крові становить 180-320×109 / л. Зменшення кількості тромбоцитів до рівня нижче 160х109 / л розцінюють як тромбоцитопенія.

Визначення тривалості кровотечі за Дуке. Цей показник відображає порушення первинного гемостазу і залежить від рівня тромбоцитів у крові, від функціональної спроможності цих клітин і від змісту фактора Віллебранда. У нормі він становить 2-3 хв. Якщо під час відсутності тромбоцитопенії і спадкового геморагічного анамнезу час кровотечі збільшується, це служить показанням до дослідження адгезивної-агрегаційну властивостей тромбоцитів, тобто до оцінки їх функції.

Проводять дослідження плазмового (коагуляційного) гемостазу. Досить грубим діагностичним тестом, що відображає порушення коагуляційного ланки гемостазу, служить визначення часу згортання крові. Помітне збільшення цього показника свідчить про наявність у пацієнта коагулопатии, але який саме, при цьому сказати неможливо. 

Діагностичний алгоритм

Усім пацієнтам виконують скринінгові тести, такі, як:

• загальний аналіз крові з оцінкою змісту тромбоцитів, ретикулоцитів і гематокриту ,

• визначення часу згортання крові,

• визначення часу кровотечі,

• дослідження вмісту фібриногену і розчинних фібрин-мономірних комплексів.

Другий етап досліджень — прийняття рішення про медикаментозної терапії.

Якщо дані загального аналізу крові свідчать на користь полицитемии, то корекція геморагічних проявів повинна включати введення антиагрегантов і факторів згортання крові (трансфузии свіжозамороженої донорської плазми). 

При виявленні тромбоцитопенії слід виключити ДВС-синдром (визначити зміст розчинних фібрин-мономірних комплексів в крові), призначити глюкокортикоїди — преднізолон три рази в день в добовій дозі 1 мг / кг маси пацієнта (доза розрахована на прийом всередину, при перекладі на внутрішньовенне введення добову дозу, яка залежить від маси пацієнта, необхідно збільшити в п'ять разів), можливе введення етамзілата, амінокапронової кислоти. При геморагічному синдромі крайней ступеня вираженості і необхідності травматичних маніпуляцій і операцій показані трансфузии тромбоцитарного концентрату.

Якщо час згортання крові зростає, необхідно констатувати наявність у хворого коагулопатии. З метою виключити вроджені і спадкові коагулопатії, придбані порушення необхідно ретельно зібрати анамнез (уточнити спадковість, що раніше мали місце геморагічні порушення і назви лікарських препаратів, які пацієнт приймав до звернення до лікаря). Щоб виявити порушення у внутрішньому шляху згортання крові, необхідно визначити активований парціальний тромбопластиновий час, а для виявлення порушень в зовнішньому шляху згортання — визначити протромбіновий час. В обох випадках перш за все необхідно виключити ДВС-синдром (визначити рівень розчинних фібрин-мономірних комплексів в крові). При переважної поломки у внутрішньому шляху згортання крові вводять свіжозаморожену донорську плазму кратністю не менше двох разів на добу об'ємом не менше 1,0 л. При порушенні в зовнішньому шляху згортання крові, крім трансфузий свіжозамороженої плазми, показано внутрішньовенне введення менадіона натрію бисульфита (або прийом всередину). При коагулопатіях необхідно перш за все виключити порушення функції печінки і нирок.

Якщо час кровотечі (на тлі нормального рівня тромбоцитів) подовжується, можна припускати Тромбоцитопатія або хвороба Віллебранда. Для виключення останнього необхідно ретельно зібрати анамнез (часто повторювані випадки кровоточивості, обтяжена спадковість, прийом лікарських засобів). В якості скринінгового тесту використовується метод оцінки коллагенсвязивающей активності фактора Віллебранда, який майже завжди дозволяє виявити його кількісні дефекти і більшість якісних порушень, крім субтипу 2N. Іншим тестом, придатним для скринінгового виявлення даної патології, є дослідження агрегації тромбоцитів з рістоцетін. Для уточнення типу хвороби визначають концентрацію антигену фактора Віллебранда. При відсутності даних на користь хвороби Віллебранда проводять дослідження агрегаційної і адгезивної функції тромбоцитів. При цьому також необхідно виключити ДВС-синдром. Методи корекції представлені инфузиями етамзілата, амінокапронової кислоти, свіжозамороженої плазми.

При зниженні рівня фібриногену в крові необхідно виключити спадкову афібриногенемією (спадковий анамнез) і ДВС-синдром (визначити рівень розчинних фібрин-мономірних комплексів). Методами медикаментозної корекції служать введення концентрату фібриногену, трансфузии свіжозамороженої плазми.

При виявленні в крові підвищеного рівня розчинних фібрин-мономірних комплексів роблять однозначний висновок про наявність у пацієнта ДВС-синдрому. Якщо фібриноген при цьому в крові низький, то мова йде про гострий ДВС-синдромі, а якщо рівень фібриногену відповідає нормі або перевищує її, то це хронічний ДВС-синдром. У цих випадках проводять лікування ДВС-синдрому в повному обсязі. 

Лікування носової кровотечі

Медикаментозне лікування

Рецидивирующие носові кровотечі на тлі гіпертонічної хвороби виникають внаслідок хронічного ДВС-синдрому і відносного браку плазмових факторів згортання крові, обумовленого еритроцитозом — полицитемией (тобто нестачі факторів згортання на одиницю клітин крові), що призводить до утворення пухких еритроцитарних тромбів, легко відриваються при видаленні тампонів з порожнини носа. Для корекції цих порушень необхідно внутрішньовенне крапельне введення антиагрегантов і засобів, що забезпечують гемодилюцію: актовегина * (400 мг на 200 мл 0,9% розчину натрію хлориду або 250 мл розчину для інфузій), пентоксифіліну (100 мг на 200 мл 0,9% розчину натрію хлориду), реомакродекса * (200 мл). При наполегливих, рецидивних носових кровотечах можна призначати переливання свіжозамороженої плазми і VIII фактора згортання крові. Введення 5% розчину амінокапронової кислоти цій групі хворих протипоказане.

Основним методом лікування гемофіліческіх геморрагий служить замісна терапія. Слід зазначити, що VIII фактор лабилен і практично не зберігається в консервованої крові і нативної плазмі. У зв'язку з цим для замісної терапії придатні тільки гемопрепарати, приготовані з дотриманням таких умов, при яких забезпечується збереження VIII.

Засобом вибору при лікуванні масивних кровотеч у хворих на гемофілію є препарат НовоСевен * — рекомбінантний Vila фактор згортання крові.

Лікування тромбоцитопеній повинно бути строго патогенетичним. Серед придбаних тромбоцитопеній найчастіше зустрічаються імунні ураження, що вимагають призначення глюкокортикоїдів. Добова доза преднізолону складає 1 мг / кг маси тіла, її ділять на 3 прийоми. Після нормалізації кількості тромбоцитів починають знижувати дозу глюкокортикоїдів аж до повного скасування гормонів.

Замісна терапія тромбоцитопенічного геморагічного синдрому передбачає переливання тромбоцитарної маси. Показання до переливання тромбоцитарної маси визначаються лікарем на підставі динаміки клінічної картини. При відсутності спонтанних кровотеч і перспективи планових хірургічних втручань низький, навіть критичний рівень тромбоцитів (менше ЗОхЮ9 / л) не служив показанням до переливання тромбоцитарної маси. Якщо кровотеча з носа на тлі тромбоцитопенії не вдається зупинити протягом 1 год, необхідно перелити 15-20 доз тромбоцитарної маси (одна доза тромбоцитарної маси містить 108 тромбоцитів) незалежно від кількості тромбоцитів в аналізі.

Амінокапронова кислота в порівняно невеликих дозах (0,2 г / кг або 8-12 г на дорослого хворого на добу) зменшує кровоточивість при багатьох дізагрегаціонние тромбоцитопатій, підсилює реакцію звільнення внутріпластіночних факторів, зменшує час капілярної кровотечі. Цей препарат не показаний при наявності макрогематурии і ДВС-синдрому. Препарат призначають внутрішньовенно крапельно по 100 мл 5-6% розчину.

Подібними з амінокапронової кислотою фармакотерапевтичними ефект мають циклічні амінокислоти: Амінометілбензойная, транексамова кислота. Ці препарати помітно зменшують кровоточивість мікроциркуляторного типу (носові, маткові кровотечі). Найбільшу поширеність одержала транексамова кислота. Її призначають всередину по 500-1000 мг 3-4 рази на добу. При масивних кровотечах вводять внутрішньовенно струменевий 1000-2000 мг препарату, розведеного в 0,9% розчині натрію хлориду. Надалі доза і спосіб введення препарату визначаються клінічною ситуацією і лабораторними показниками процесу згортання крові.

При тромбоцітопатіческіх і тромбоцитопенічних кровотечах застосовують етамзілат. Препарат практично не діє на кількість і функцію тромбоцитів, але підвищує резистентність мембрани ендотеліоцитів, тим самим коректуючи вторинну вазопатій на тлі порушень тромбоцитарного ланки гемостазу. Зазвичай етамзілат призначають всередину по 0,5 г 3-4 рази на день, при масивних носових кровотечах призначають внутрішньовенне струминне введення 12,5% розчину по 2 мл 2 рази на день, також допустимо збільшення дози до 4 мл (3-4 рази на день).

При носових кровотечах, обумовлених ураженням печінки (в тому числі алкогольних), необхідно компенсувати недолік вітаміну К. Дефіцит К-вітамінзавісімих факторів вимагає інтенсивної терапії з огляду на швидкого прогресування хвороби. Хороший ефект досягається трансфузией донорської плазми або внутрішньовенним введенням концентрату К-вітамінзавісімих факторів. Одночасно призначають введення вікасолу * в дозі 1-3 мг.

При масивних кровотечах, викликаних антикоагулянтами непрямої дії, виробляють трансфузии плазми в великих кількостях (до 1,0-1,5 л на добу в 2-3 прийоми ), збільшують дозу викасола * до 20-30 мг / добу (у важких випадках — до 60 мг). Дія викасола * потенцируется преднізолоном (до 40 мг / добу).

Вітамін Р, аскорбінова кислота і препарати кальцію в цих випадках не ефективні.

При кровотечах, обумовлених передозуванням гепарину, необхідно знизити дозу останнього або пропустити 1-2 ін'єкції, а потім скасувати його, поступово знижуючи дозу. Поряд з цим можна призначити 1% розчин протаміну сульфату внутрішньовенно в дозі 0,5-1 мг на кожні 100 ME гепарину натрію.

При лікуванні стрептокіназою або урокіназою можуть виникнути носові кровотечі, якщо вміст фібриногену в крові швидко падає нижче 0,5-1,0 г / л. У цих випадках при скасуванні стрептокінази необхідне призначення гепарину натрію і вливання з замісної метою свіжозамороженої плазми, в якій міститься значна кількість плазміногену і антитромбіну III. Така терапія вимагає щодобового контролю за рівнем антитромбіну III в крові.

Для поліпшення гемостазу використовують також препарати кальцію. Введення солей кальцію не впливає на коагуляційні властивості крові, але знижує проникність судинної стінки.

Прогноз носової кровотечі

Прогноз, як правило, сприятливий.