Що таке амілоїдоз нирок?
Амілоїдоз — це нечасто зустрічається захворювання, яке розвивається в разі відкладення білків амілоїду в тканинах і органах. Амілоїдні білки — це патологічні білки, які організм не може переробити і використовувати.
Патогенез хвороби полягає в склеюванні амілоїдних білків з утворенням однойменних відкладень, що ушкоджують різні тканини і органи. Найчастіше захворювання вражає нирки, серце, нервову систему, печінку і травний тракт.
Причини амілоїдозу нирок
До формування амілоїдних накопичень в нирках можуть привести відкладення різних білків, але не всі з них викликають проблеми зі здоров'ям. Типи білка визначає види амілоїдозу, до яких належать:
- Первинний амілоїдоз нирок — розвивається без будь-якої відомої причини, частіше — у людей з раком крові (множинною мієломою). Це найпоширеніший тип амілоїдозу, при якому найчастіше уражаються саме нирки. При цьому типі порушується функціонування нирок, що викликає ниркову недостатність, що приводить до розвитку підвищеного артеріального тиску, захворювань кісток і анемії.
- Вторинний амілоїдоз нирок — розвивається в результаті інших хронічних запальних захворювань системний червоний вовчак, певні види раку, ревматоїдний артрит, хвороба Крона і виразковий коліт, туберкульоз. Найчастіше вражає нирки, селезінку, печінку, надниркові залози і лімфатичні вузли.
- Пов'язаний з діалізом амілоїдоз — більш поширений у літніх людей і пацієнтів перебувають на діалізі довше 5 років. Ця форма амілоїдозу, хоча і розвивається найчастіше через хвороби нирок, вражає кістки, суглоби і сухожилля.
Симптоми і ознаки амілоїдозу нирок
найчастіший ознака амілоїдозу нирок нефротичний синдром це поєднання симптомів, які вказують на ушкодження нирок і порушення їх належного функціонування. Ознаки нефротичного синдрому включають:
- альбумінурія — підвищена кількість альбуміну в сечі.
- Гіперліпідемія — стан, при якому в крові пацієнта підвищується рівень жирів і холестерину.
- Набряки — спостерігаються, як правило, на стопах і гомілках людини, рідше — на руках або обличчі.
- Гипоальбуминемия — недостатня кількість альбуміну в крові людини (він виводиться з організму через нирки).
Інші симптоми амілоїдозу нирок можуть включати:
- втома, слабкість;
- задишка;
- зменшення артеріального тиску;
- оніміння або відчуття печіння в кистях або стопах;
- зменшення ваги.
Діагностика амілоїдозу нирок
Лікарі діагностують патологію за допомогою:
- з'ясування медичного та сімейного анамнезу;
- фізикального огляду;
- аналізів сечі;
- аналізів крові;
- біопсії нирок.
Медичний і сімейний анамнез
Збір анамнезу допомагає лікарю встановити діагноз, з його допомогою можна з'ясувати наявність амілоїдозу у родичів, присутність хронічних захворювань у пацієнта, які могли б привести до розвитку захворювання.
Фізикальний огляд
Під час огляду лікар, як правило:
- оглядає пацієнта на наявність набряків ;
- проводить аускультацію легень;
- проводить пальпацію органів.
Аналізи сечі
У сечі визначається наявність альбуміну і амілоїдного білка, підвищений вміст яких може вказувати на амілоїдоз нирок.
Аналізи крові
За допомогою аналізів крові визначають функціонування нирок, наявність амілоїдних білків і гіперліпідемії.
Біопсія нирок
Тільки за допомогою біопсії виявляють накопичення амілоїду в нирках. Ця процедура полягає в паркані шматочка ниркової тканини, вона проводиться під контролем ультразвуку або комп'ютерної томографії. Потім тканину детально вивчають під мікроскопом для визначення амілоїдних білків і причини пошкодження нирок. Результати біопсії допомагають лікареві визначити найкращий курс лікування.
Лікування амілоїдозу нирок
На жаль, вилікуватися від такого захворювання, як амілоїдоз нирок, неможливо . При первинній формі хвороби призначається терапія, переважна розвиток амілоїдних білків, і допомагає контролювати симптоми хвороби. При вторинному амілоїдозі нирок лікування включає також терапію основного захворювання.
Лікування первинного амілоїдозу нирок
Первинний амілоїдоз нирок лікують за допомогою:
- Специфічних лікарських засобів (мелфалан, дексаметазон), які зупиняють ріст клітин, що синтезують амілоїдні білки. Медикаментозна терапія певною мірою ефективна приблизно у двох третин пацієнтів. Ці препарати іноді викликають несприятливі ефекти, такі як нудота, блювання і втому.
- трансплантації стовбурових клітин — при цій процедурі пошкоджені клітини пацієнта замінюються здоровими. Цю терапію проводять людям молодше 70 років з незначною серцевою недостатністю. Перед трансплантацією стовбурових клітин пацієнта проводять хіміотерапію, щоб підготувати до процедури.
- Лікування інших захворювання — оскільки вилікувати первинний амілоїдоз неможливо, іноді необхідно проводити корекцію ускладнень, до яких відносяться анемія, депресія, втома.
На пізніх стадіях амілоїдозу пацієнтам проводиться трансплантація нирок. Хоча захворювання може повторно розвинутися в донорському органі, деякі реципієнти відчувають себе досить добре і живуть до 10 років.
Особливості харчування
Хоча дослідники не виявили ніякої ролі харчування в розвитку або запобігання амілоїдозу нирок, людям з нефротичним синдромами рекомендують:
- Обмежити вживання натрію, що допомагає зменшити набряки і знизити артеріальний тиск.
- зменшити вживання води.
- Дотримуватися дієти з низьким вмістом насичених жирів і холестерину.
Лікарі також рекомендують пацієнтам із захворюваннями нирок зменшити кількість білків в своєму раціоні. Білки розщеплюються на речовини, які нирки повинні виводити з крові, тому підвищений їх вживання може призвести до прискорення порушення ниркової функції.