Жовтуха негемолитическими походження, що виникає в дитячому або юнацькому віці. В її основі лежить порушення механізму, що забезпечує проникнення непрямого білірубіну в гепатоцит. Деякі дослідники пов'язують це явище з недостатністю глюкуронілтрансферази в мікросомах печінки при наявності цього ферменту в зменшеній кількості в гепатоцитах. Клінічно у хворих виявляється жовтяниця різної інтенсивності. У сироватці крові визначається непрямий білірубін, кількість якого в перебіг захворювання також піддається коливанням, проте не перевищує 0,086 ммоль / л. Важких симптомів ураження нервової системи зазвичай не спостерігається. Інтенсивність жовтяниці збільшується при надходженні в організм речовин, що зв'язуються з глюкуроновою кислотою (алкоголь, сульфаніламіди, вікасол, перевантаження жиром і ін.). Пізні терміни виникнення захворювання в дитячому та юнацькому віці, можливо, пов'язані з тим, що вроджений дефект в ензимної системі різко виражений і захворювання реалізується тільки при дії факторів, що ведуть до напруги глюкуронілтрансферазной системи печінки.