Дерматомиозит відноситься до групи системних захворювань сполучної тканини. Цей термін вперше запропонований Унферріхта в 1891 р і вірно відображає основні симптоми хвороби — поразка в основному шкіри і м'язів.

Це одне з важких захворювань дитячого віку, для якого характерна поліморфна клінічна картина, проте провідними є своєрідні зміни шкіри і генералізовані ураження скелетних, дихальних, глоткових м'язів. Важке системне ураження скелетної мускулатури дає підставу для припущення про залучення в патологічний процес м'язи серця. Окремі симптоми дерматомиозита зустрічаються і при інших захворюваннях сполучної тканини, що створює певні труднощі в діагностиці. На думку А. І. Нестерова, Я. А. Сігідіна та інших вчених, дерматоміозит у дітей зустрічається частіше за інших форм захворювань сполучної тканини.

Етіологія і патогенез дерматомиозита

З часу перших повідомлень Вагнера і Унферріхта про дерматомиозите пройшло близько 100 років, проте до цих пір немає єдиного погляду на етіологію і патогенез цього захворювання. Багато дослідників надають певне значення інфекції та сенсибілізації організму. Проведені в останні роки гістологічні та гістохімічні дослідження (А. І. Струков, М. Н. Конвева) показали, що особливістю дерматомиозита є ураження в першу чергу скелетної мускулатури, а подальші дослідження В. В. Міхєєва з співавторами дозволили зробити висновок, що в патогенезі дерматомиозита системно-м'язове ураження є визначальним, при цьому сполучної тканини відводиться другорядна роль.

Багато вітчизняні та зарубіжні вчені (Е. М. Тареев, А.І.Нестеров, Я. А. Сигидин і ін.) Відзначили схожість клініко-морфологічних ознак дерматоміозиту з такими при інших захворюваннях сполучної тканини і розглядають його як інфекційно-алергічне, аутоімунне захворювання.

Клініка дерматомиозита

Захворювання починається з загальних симптомів: підвищення температури тіла, нездужання, слабкість, головний біль, відсутність апетиту, схуднення. Характерна клінічна тріада симптомів: ураження шкіри, підшкірної клітковини і скелетної мускулатури. Домінуючим ознакою, визначальним прогноз захворювання, є міозит. При цьому відзначається різка болючість, набряклість і ущільнення м'язів, прогресує м'язова слабкість переважно проксимальних відділів кінцівок.

Особливістю дерматомиозита у дітей є часте звапніння ділянок некрозу в м'язах. Поразка внутрішніх органів менш виражено.У дітей може розвинутися міокардит, ураження травного каналу. При дослідженні крові відзначається нейтрофільний лейкоцитоз, еозинофілія, гиперглобулинемия, підвищення ШОЕ. Поступово розвивається анемія. Активністьтрансаміназ підвищена.

креатинурія пов'язана з недостатньою утилізацією креатиніну атрофованими м'язами. Для дерматоміозиту характерно виникнення періорбітальний набряк з гіперемією або коричнево-бурою пігментацією століття. Перебіг може бути гострим, підгострим і хронічним.

Діагноз і диференційний діагноз дерматомиозита

Поставити діагноз дерматомиозита можна тільки при ретельному вивченні анамнезу і всебічному обстеженні дитини. До основних критеріїв діагностики дерматоміозиту відносяться різні варіанти поразок м'язів. При гострому і підгострому перебігу відзначається біль в скелетних м'язах, ущільнення їх або в'ялість. Спостерігається ураження мимовільних м'язів органів травлення і дихання, дисфагія, порушення жування, зміна голосу і утруднене дихання. Ці симптоми патогномонічні для дерматоміозиту і заслуговують на увагу при діагностиці. Велике діагностичне значення мають зміни шкіри: синюшно-фіолетова або яскраво-червона еритема. Розташовується часто на обличчі за типом «очок» або «напівмаски», характерне поєднання її з набряками окологлазничной клітковини. На відкритих ділянках шкіри можна відзначити розеолезной, Уртикарний, геморагічну, вузлувату висип. Поліморфізм клініко-морфологічних ознак дерматоміозиту створює труднощі в діагностиці та необхідність проведення диференціального діагнозу з іншими захворюваннями сполучної тканини.

Прогноз несприятливий. Найбільш частою причиною летального результату є ураження дихальної і ковтальної мускулатури за типом псевдобульбарного порушень. 

Лікування дерматомиозита

Основним методом лікування при дерматомиозите є гормональна терапія із застосуванням загальнозміцнюючих засобів.