Під гипогонадизмом на увазі захворювання хлопчиків і підлітків, в основі розвитку якого лежить недостатня функція яєчок, що проявляється недорозвиненням статевих залоз, зовнішніх і внутрішніх статевих органів і вторинних статевих ознак.
Виділяють дві форми гіпогонадизму — первинну і вторинну. Первинна розвивається при вродженою чи набутою атрофії яєчок, наявності ензимних дефектів, що обумовлюють порушення нормального синтезу тестостерону, або зниження чутливості андрогенозавісімих тканин до чоловічого статевого гормону. Вторинна форма виникає на грунті порушення регуляції функції статевих залоз у зв'язку з первинним ураженням гіпофіза та інших ендокринних залоз, з якими статеві залози знаходяться в функціонально-корелятивних взаєминах.
Етіологія гипогонадизма
Вроджена недорозвинення яєчок може бути наслідком інфекційних захворювань і інтоксикацій, перенесених жінкою під час вагітності, а також неправильного харчування. У виникненні первинної недостатності функції яєчок ь дитячому та юнацькому віці також важливе значення надається перенесеним інфекційним захворюванням і травмі. Є відомості про можливість розвитку первинного гіпогонадизму при тривалому лікуванні сульфаніламідними і цитостатичними препаратами, антибіотиками. Під впливом цих етіологічних факторів розвиваються запальні зміни в статевих залозах, знижується їхня функція, виникає гіпоплазія або аплазія яєчок. Якщо вплив причинних факторів відбулося в препубертатном періоді, то екскреторна і інкреторна функції статевих залоз не розвиваються, якщо в постпубертатном періоді — функції припиняються.
Розвитку вторинного гіпогонадизму сприяють аденома гіпофіза, краніофарингіома, нейроннфекція, перенесений менінгоенцефаліт, травма черепа. При цьому відзначається зниження продукції гоіадотропінов, дефіцит яких лежить в основі розвитку гіпоплазії або аплазії яєчок.
Патоморфология гипогонадизма
При гіпогонадизмі відзначаються дегенеративні зміни паренхіми яєчка і розростання передміхурової залози, зменшення її залізистих елементів.
Клініка гипогонадизма
Для вродженого гіпогонадизму або гипогонадизма раннього дитячого віку характерне значне недорозвинення зовнішніх статевих органів. Якщо захворювання виникло в пубертат ном періоді, розвиток зовнішніх статевих органів задовільний, проте яєчка невеликі, вторинні статеві ознаки розвиваються з відставанням. Діти в ранньому віці високого зросту, у них відзначається надлишкове відкладення жиру в області молочних залоз, живота, лобка, стегон за рахунок порушення нейротрофічної регуляції жирового обміну. Відзначаються загальна слабкість, швидка стомлюваність, блідість шкіри, слабкий розвиток м'язів, високий голос, обумовлений недорозвиненням гортані, малі розміри серця і аорти, іноді неврівноваженість, стан депресії. Вторинний гіпогонадизм в препубертатном віці проявляється значним недорозвиненням яєчок, статевого члена, вторинних статевих ознак і непропорційним розвитком скелета. У випадках виникнення гіпогонадизму після статевого дозрівання відзначається гіпотрофія яєчок і статевих органів, інволюція вторинних статевих ознак, різке зниження секреції гонадотропкнов, в результаті чого з'являються ознаки недостатності функцій надниркових залоз та інших ендокринних залоз.
Діагноз гипогонадизма
Діагноз гипогонадизма при наявності типових ознак не представляє труднощів.
Диференціальний діагноз гіпогонадизму
Диференціальний діагноз первинного і вторинного гіпогонадизму складний, але вкрай необхідний, тому що різна тактика лікування. Для вирішення цього питання можна скористатися схемою основних діагностичних заходів при гіпогонадизмі у хлопчиків і підлітків.
Первинний гіпогонадизм диференціюють з синдромом Клайнфелгера, адипозогенітальною дистрофією і юнацьким діспітуітарізм.
Перебіг і прогноз гипогонадизма
Замісна гормональна терапія сприяє усуненню ознак первинного і вторинного гіпогонадизму. Повне одужання сумнівно.
Лікування при первинному гіпогонадизмі у хлопчиків слід починати з 10 — 11-річного віку. Призначають тестостерону пропіонат всередину в дозі 50 мг 2 — 3 рази на тиждень і продовжують до зникнення клінічних симптомів хвороби (нормалізації тембру голосу, окостеніння епіфізарних зон зростання, збільшення статевого члена і яєчок, появи статевого почуття). Надалі переходять на підтримуючу терапію цим же препаратом (50 мг на тиждень). Для лікування використовують також гормональні препарати пролонгованої дії (тестостерону енантат і тестенат в дозі 200 — 400 мг внутрішньом'язово раз на місяць). Вторинний гіпогонадизм добре піддається лікуванню хорионическим гонадотропином, який вводиться внутрішньом'язово по 1000 ОД 2 рази на тиждень. Курс лікування — 1 — 1,5 місяця, перерва між курсами один місяць. У випадках недостатньої ефективності рекомендується комбіноване лікування з тестостероном.