Етіологія гіпо- та апластичної анемії

Гипо- і апластичні процеси можуть виникати під впливом іонізуючого опромінення, деяких лікарських засобів кровотропних отрут. Можливий розвиток апластичної анемії при деяких захворюваннях (туберкульоз, сепсис, дифузні хвороби сполучної тканини та ін.). Однак в педіатричній практиці значення цих факторів невелика. Етіологія остаточно не з'ясована. 

Патогенез гіпо- та апластичної анемії

Захворювання характеризується прогресуючою гіпо- або аплазією кровотворних елементів кісткового мозку, що обумовлює порушення процесів проліферації і диференціації всіх паростків кісткового мозку. У ряді випадків гіпо- та апластичні процеси в кістковому мозку пов'язані з аутоімунними порушеннями.

Патоморфология гіпо- та апластичної анемії

Відзначається аплазія кісткового мозку і заміщення його жировою тканиною. 

Клініка гіпо- та апластичної анемії

Придбана гіпо- та апластична анемія частіше зустрічається в шкільному, рідше в дошкільному віці. Починається гостро або поступово (підгострий перебіг) і характеризується загальним нездужанням, слабкістю, підвищеною стомлюваністю, запамороченням, зниженням апетиту. Іноді спостерігаються запаморочення. Блідість (іноді з восковидним відтінком) шкіри і слизових оболонок швидко наростає. Особа одутле, кінцівки набряклі. Майже одночасно з наростанням блідості проявляється геморагічний синдром, у багатьох випадках досить різко виражений:

кровотечі з носа, ясен, множинні геморагії різної величини і давності (від петехій до екстравазатов) на слизових оболонках і шкірі тулуба і кінцівок. Відзначається лихоманка від субфебрильної до реміттірующей або интермиттирующей зі значними размахами (37 — 39 — 40 ° С), нерідкі некрози ділянок слизових оболонок (особливо часта локалізація — мигдалини). Регіонарні лімфовузли, печінка і селезінка, як правило, не збільшені. З боку серцево-судинної системи — розширення меж серця, глухість тонів, систолічний шум, прослуховується над всією областю серця, тахікардія. Іноді діти старшого віку відзначають біль в області серця, відчуття «завмирання». З боку органів дихання змін немає, але як ускладнення часто спостерігається пневмонія, яка є в багатьох випадках причиною летального результату.

Кількість еритроцитів в залежності від форми захворювання значно зменшено (1 — 2 Т / л). Відповідно знижений рівень гемоглобіну. Відзначається тромбоцитопенія і лейкопенія, що поєднується з відносним лімфоцитозом і нейтропенією. Лейкопенія при апластичної анемії стійка навіть у випадках приєднання вторинної інфекції. Агранулоцитоз. ШОЕ, як правило, значно підвищена (60 — 90 мм / год). Кістковий мозок бідний ядерні елементами, виявляється затримка дозрівання клітин еритро-, лейко- і тромбопоезу.

Перебіг захворювання буває гострим, підгострим і рідко — хронічним.

У педіатричній практиці досить часто (в 25% випадків) зустрічаються спадкові форми гіпо і апластичної анемії.

Спадкова гіпопластична анемія Фанконі характеризується пангемоцітопеніей (анемія, тромбоцитопенія і лейкопенія) в результаті спадкового дефекту гемопоезу. Відзначаються й інші вроджені аномалії розвитку (пігментні плями на шкірі, карликовість, мікроцефалія, полідактилія, деформація вушних раковин, аномалії розвитку кісток, серця, нирок і ін.).

Спадкова сімейна гіпопластична анемія Естра — Дамешека по гематологічним проявам близька до анемії Фанконі, але на відміну від останньої не супроводжується вродженими аномаліями розвитку.

Спадкова парціальна гіпопластична анемія Блекфана — Даймонда. Відбувається вибіркове ураження еритроцитарного паростка, тому анемія протікає без лейкопенії і тромбоцитопенії. Виявляється в більшості випадків вже протягом перших трьох місяців життя. 

Діагноз гіпо- та апластичної анемії

Діагноз встановлюється на підставі клінічних даних, результатів дослідження периферичної крові і мієлограма.

Прогноз гіпо- та апластичної анемії

Прогноз захворювання при апластична процесах несприятливий. При гипопластических формах тривалість життя хворого може бути продовжена на 10 і більше років. 

Лікування гіпо- та апластичної анемії

У гострому періоді переливають донорську кров та її компоненти, призначають вітаміни (аскорбінову кислоту, тіамін, рибофлавін, пірідоксіла, ціанокобаламін, кальцію пангамат — вітамін В, 5 , фолієву кислоту, нікотинову кислоту та ін.) і кортикостероїдні гормони. Можна застосовувати анаболічні гормони (неробол, ретаболіл). В останні роки досягнуто успіхів у міелотрансплантаціі (пересадка кісткового мозку), яку іноді поєднують з спленектомія.