Адіпозогенітальная дистрофія розвивається внаслідок порушень певних морфологічних структур гіпоталамуса і гіпофіза. Захворювання вперше описано Пехкранцем (1899), Babinski (1900) і Frolich (1901).

Етіологія адипозогенітальною дистрофії

Розвитку адипозогенітальною дистрофії можуть способстовать: токсоплазмоз і вірусна інфекція, збудники туберкульозу, травматичні ушкодження черепа, в тому числі родова травма, пухлини гіпофіза (аденома, краніофарінгеома), гідроцефалія та ін. За В. Г. Баранову, Адіпозогенітальная дистрофію можна вважати самостійним захворюванням в тому випадку, якщо воно виникає в дитячому віці і причина не встановлена.

Патогенез адипозогенітальною дистрофії

Основним в патогенезі адипозогенітальною дистрофії є ​​пошкодження структур гіпоталамуса. Причому в одних випадках це запальні пошкодження, в інших — наслідок тиску пухлини на його центри, що забезпечують регуляцію апетиту і секреціюгонадотропінів. При цьому різко підвищується апетит, переїдання призводить до ожиріння. Паралельно ожиріння розвивається гіпоплазія і атрофія статевих органів у зв'язку з дефіцитом гонадотропнихгормонів аденогипофиза. Поява в клініці адипозогенітальною дистрофії симптомів недостатності надниркових залоз і вторинного гіпотиреозу свідчить про зниження секреції кортикотропіну і тиреотропіну.

Па то морфологи я. В області гіпоталамуса часто виявляються запальні і деструктивні зміни, іноді — пухлина гіпофіза. Відзначаються ознаки гіпоплазії та атрофії статевих залоз і недорозвинення щитовидної і інших ендокринних залоз. У деяких випадках патоморфологічних змін не знаходять (В. В. Потьомкін, 1978).

Клініка адипозогенітальною дистрофії

Аднпозогенітальная дистрофія може розвиватися в будь-якому віці, але частіше у віці 10 — 13 років.

Клініка адипозогенітальною дистрофії багато в чому визначається причиною захворювання. В одних випадках воно розвивається повільно і прояви слабо виражені (при таких варіантах зазвичай відсутні важкі ушкодження гіпоталамуса), в інших — захворювання може швидко прогресувати.

При огляді хворої дитини звертає на себе увагу нерівномірне відкладення жиру, найбільш виражене в області шиї, грудей, живота, газу, стегон і сідниць. Особа приймає округлу форму. Діти часто скаржаться на швидку стомлюваність, головний біль, сонливість, іноді погіршення зору і інші симптоми, характер яких залежить від переважаючого ураження певних морфологічних структур гіпоталамуса і ступеня зниження продукції гормонів аденогипофизом. При адипозогенітальною дистрофії відзначається затримка статевого розвитку. Яєчка і мошонка недорозвинені, розміри статевого члена малі, часто відзначається крипторхізм. Важче встановити гіпоплазію статевих органів у дівчаток, хоча вона завжди є. У дівчаток-підлітків відсутні, припиняються або змінюються менструації (дуже мізерні і рідкісні), погано розвиваються молочні залози, відзначається недорозвинення статевих губ, піхви і матки. Волосяний покрив на лобку і в пахвовій ямці у осіб обох статей дуже мізерний, а іноді відсутня. У підлітків не ростуть вуса і борода. У ряді випадків спостерігається затримка росту і процесів окостеніння. Розумовий розвиток дітей зазвичай відповідає їхньому віку, однак вони часто замкнуті. Толерантність до вуглеводів підвищена, екскреція з сечею 17-КС знижена, відзначається схильність до затримки рідини.

Діагноз адипозогенітальною дистрофії

При постановці діагнозу завжди треба виключати перегодовування і враховувати спадкову схильність до ожиріння. При оцінці розвитку зовнішніх статевих органів не можна забувати про те, що у дітей цей процес йде не завжди відповідно до їх віком. Слід враховувати найбільш характерні симптоми і час їх появи (враховується вік).

Диференціальний діагноз адипозогенітальною дистрофії

Диференціюють Адіпозогенітальная дистрофію з аліментарно-конституційним ожирінням, синдромами Лоуренса — Муна — Бідля, Іценко — Кушинга, Клайнфелгера, Морганьи — Стюарта — Мореля, Шepeшевского — Тернера.

Прогноз залежить від причини, що викликала захворювання. Своєчасне і раціональне лікування сприяє досягненню сприятливих результатів. Іноді прогноз несприятливий. 

Лікування адипозогенітальною дистрофії

Лікування проводиться в залежності від причини захворювання. При наявності пухлини застосовують рентгенотерапію або хірургічне лікування, інфекційного процесу — протизапальну терапію.

Незалежно від причини призначають дієту з обмеженням вуглеводів і жирів. Для зниження апетиту — мефолін, дезопімон або фепранон по 12,5 мг 1 — 2 рази на добу за 30 хв до їди (дітям старше Юлег). Доцільно дітям 12років старше призначати хоріонічний гонадотропін по 500 ОД 2 — 3 рази тиждень протягом 4 — 5 місяців з подальшим повторенням курсів (з метою поліпшення розвитку статевих органів). При наявності крипторхізму таке лікування показано з 8 років, за відсутності ефекту — хірургічне зведення яєчок. У випадках стійкого недорозвинення яєчок у віці після 15 років рекомендується лікування тестостерону пропионатом або мегілтестостероном.