Дісгермінома (семінома) яєчників , будучи високозлоякісних пухлиною, як правило, спостерігається у осіб молодого, юнацького і навіть дитячого віку. Дісгермінома зустрічається в 0,5-4% випадків всіх пухлин яєчника. Вона частіше, ніж інші пухлини яєчників, розвивається на тлі гіпоплазії статевих органів і недорозвинення вторинних статевих ознак (інфантилізм, пізню появу менструації, аменорея, недорозвинення молочних залоз і зовнішніх статевих органів і т. Д.), А також при псевдогермафродитизмом. Дісгермінома не володіє гормональною активністю. Функція другого яєчника нерідко зберігається.
Макроскомія
Макроскопічно дісгермінома здебільшого являє собою горбисту пухлину, покриту гладкою блискучою капсулою рожевого кольору. Часто пухлина як би складається з декількох вузлів, покритих однією капсулою. Консистенція пухлини щільна. Кістозні ділянки зустрічаються рідко. На розрізі пухлина компактна, іноді з ділянками розм'якшення, м'ясиста, рожевого кольору. Бувають вогнища некрозу у вигляді невеликих розпадаються темних ділянок. При порушенні кровообігу в пухлині в результаті перекручення її ніжки і при великих ділянках некрозу дісгермінома яєчників стає в'ялою, цілість капсули може бути порушена і колір пухлини стає темно-червоним. На початку свого розвитку дісгермінома має ніжку, порівняно рухлива, розташовується в прямокишково-матковому поглибленні. Пухлина може бути різних розмірів (від курячого яйця до величини шестимісячного плода). Дісгермінома може розташовуватися межсвязочно і бути малорухомої. Іноді (25% випадків) зустрічається двобічне ураження яєчників.
Гістологія
Гістологічно дісгермінома складається з великих округлих або полігональних клітин з великим, помірно гіперхромними ядром і з багатою, злегка пінистої світлою цитоплазмою.
Клітини дісгерміноми розташовуються осередками або тяжами серед рясної волокнистої або гиалинизированной строми. Часто вони розташовуються суцільними полями без строми. Одним з характерних ознак будови дісгерміноми є часто зустрічається лимфоцитарная інфільтрація.
Походження пухлини наступне. Як відомо, в самих ранніх стадіях свого розвитку (перші 2 місяці) статева заліза ембріона містить первинні (індиферентні) статеві клітини (гонади), які в процесі дозрівання і диференціації набувають властивостей чоловічої чи жіночої статевої залози. Диференціація статевих клітин в бік чоловічої чи жіночої гонади починається лише з другої половини третього місяця ембріонального життя. Можна припустити, що в зрілому яєчнику зберігаються елементи первинних індиферентних статевих клітин, з яких розвивається дісгермінома. В даний час ця точка зору на гістогенез дісгерміноми прийнята більшістю авторів. Величезна чутливість дісгерміноми до опромінення також схиляє до припущення походження її з ембріональних клітин.
Шляхи поширення
дисемінацію дісгерміноми по очеревині не спостерігається, що відрізняє її від раку яєчників, при якому спостерігається диссеминация по пристеночной і вісцеральної очеревині і асцит. На відміну від раку, при Дісгермінома навіть в запущених випадках метастазів в сальник не спостерігається. Метастазування йде по лімфатичних шляхах від яєчника, зазвичай по протягу на ураженій стороні в верхні відділи черевної порожнини, вражаючи парааортальні лімфатичні вузли на рівні нирки і вище. Пухлина рецидивує, як правило, порівняно швидко (в межах року).
Клініка і діагностика дісгерміноми яєчників
Першою ознакою захворювання часто бувають больові відчуття. Біль нерідко буває гострою і в 15% випадків хворі потрапляють до лікарні з діагнозом «гострого живота». Ниючий біль як перша ознака захворювання спостерігається у 40% хворих. Причиною болю є перекрут ніжки пухлини або розрив капсули некротизированной пухлини.
Дісгермінома зростає надзвичайно швидко. При пальпації в нижніх відділах живота визначається пухлина. При дворучному піхвовомудослідженні пухлина в основному щільна, горбиста, велика, малорухлива, опущена глибоко в прямокишково-маточне або міхурово-маткове поглиблення. Якщо пухлина росте межсвязочно, то тіло матки входить в загальний конгломерат пухлини і окремо не пальпується. Оскільки дісгермінома швидко зростає, рано метастазує, іноді перші ознаки її виявляються не в області первинного вогнища, а в області метастазів. Швидке зростання пухлини з утворенням вогнищ розпаду і всмоктування продуктів розпаду призводить до підвищення ШОЕ (40-50 мм / год). При Дісгермінома, навіть в запущених стадіях, асциту не буває.
Діагноз дісгерміноми яєчників
Діагноз зазвичай неважкий. Щільна, горбиста, малорухлива, щодо великих розмірів пухлина в малому тазу у молодої жінки або підлітка, відсутність асциту, підвищена ШОЕ і нападоподібний біль в животі завжди викликає підозру на дісгерміному. Якщо при цьому у хворої є первинна аменорея або мізерні з частими затримками менструації, діагноз дісгерміноми стає більш імовірним.
Диференціальний діагноз дісгерміноми яєчників
дісгерміному слід диференціювати з іншими пухлинами яєчника і фіброміомою матки. Диференціальна діагностика з фіброміомою матки не представляє великих труднощів. По-перше, фіброміома матки в юнацькому і дитячому віці зустрічається рідко. По-друге, біль при Дісгермінома відносно сильна (перекрут ніжки або розрив капсули пухлини). Крім того, при Дісгермінома спостерігається первинна аменорея або мізерні менструації, при фіброміомі зазвичай — гіпер- і поліменорея.
Диференціальна діагностика між Дісгермінома і будь-якої іншої пухлиною яєчника до операції не має великого практичного значення, так як будь-яка пухлина яєчника підлягає хірургічному видаленню. Важливим етапом в діагностиці дісгерміноми є чревосечение.
Лікування дісгерміноми яєчників
Лікування при Дісгермінома має бути комплексним (хірургічне, променева терапія, хіміо- і гормонотерапія).
Хірургічне лікування полягає в екстирпації матки з придатками в усіх випадках, незважаючи на молодий вік хворого.
Дісгермінома дуже чутлива до опромінення. Зазвичай застосовують великі поля опромінення, для того щоб в зону опромінення потрапили значні пухлинні масиви. Променеве лікування застосовується як для безпосереднього впливу на пухлину і її метастази з метою їх розсмоктування, так і після операції з профілактичною метою. Опромінення проводиться з б полів в загальній дозі до 12 ТОВ Р.
З хіміопрепаратів дісгермінома найбільш чутлива до сарколізіном (разова доза 30-50 мг), на курс лікування 200-250 мг. Препарат вводиться внутрішньовенно один раз на тиждень. При цьому можлива лейко- і тромбоцитопенія.