Вроджена катаракта зустрічається в 5 випадків на 100 000 дітей і становить більше половини всіх вроджених дефектів органа зору.
Етіологія і патогенез вродженої катаракти
Вроджена катаракта може бути обумовлена дією несприятливих тератогенних факторів на організм вагітної, захворюванням матері (цукровий діабет, порушення кальцієвого обміну, токсоплазмоз, вірусні інфекції, інтоксикації організму вагітної алкоголем , ефіром), впливом іонізуючого випромінювання, гипоавитаминозов (дефіцит вітамінів а, Е, фолієвої кислоти, пантеноновой кислоти), а також носити спадковий характер в результаті генних, геномних і хромосомних мутацій (синдром Дауна, синдром Марінеску-Шегрена, синдромШерешевського-Тернера, синдром Бонневі-Улльріха, синдром Лоу, хвороба Норрі, синдром Марфана, синдром Маркезані).
Клініка вродженої катаракти
Клінічна картина характеризується значною варіабельністю залежно від інтенсивності, форми, локалізації помутніння. Особливістю вродженої катаракти є відсутність прогресування, все вроджені катаракти стаціонарні, часто мають двосторонній характер ураження.
Залежно від характеру помутніння виділяють полярну катаракту. При передній полярної катаракті визначається обмежене помутніння у вигляді білого плямочки в області переднього полюса кришталика. Гострота зору у таких хворих практично не знижується.
Задня полярна катаракта характеризується наявністю округлого сірувато-білого помутніння невеликих розмірів поблизу заднього полюса кришталика.
Лікування вродженої катаракти
Полярна катаракта, як правило, не знижує гостроту зору, і тому лікування не проводиться.
У тих випадках, коли передні і задні полярні помутніння з'єднані у вигляді веретена, має місце веретеновидная катаракта. При цьому виді помутніння гострота зору нижче, ніж при полярної катаракті, але може залишатися досить високою.
зонулярние катаракта
зонулярние катаракта є зміна прозорості кришталика у вигляді окремих шарів (шару), які розташовуються між ембріональним ядром і кортикальними шарами. Ця катаракта може проявитися відразу після народження або протягом першого року життя. При бічному освітленні визначаються зміни прозорості в формі диска з нечіткими рівними краями. По периферії диск оточений штріховіднимі помутніннями, які мають форму петлі або гачка. При дослідженні в світлі на тлі червоного рефлексу з очного дна визначається чорний диск з радіальними відростками. Гострота зору у таких пацієнтів значно знижена.
Лікування цього виду катаракти хірургічне.
Ядерна (центральна) катаракта
Ядерна (центральна) катаракта характеризується помутнінням ембріонального ядра кришталика, т. Е. його центру. При цьому прозорість інших областей кришталика збережена. В ході дослідження за допомогою бічного освітлення в центрі кришталика видно диск сірого кольору. При огляді в світлі на тлі червоного рефлексу з очного дна в центрі рефлексу визначається темний диск. У хворих з ядерної катарактою значно знижена гострота зору, при розширенні зіниці вона може підвищуватися.
Лікування тільки хірургічне.
Повна (дифузна) катаракта
Повна (дифузна) катаракта характеризується дифузним помутнінням всього кришталика. При дослідженні за допомогою бічного освітлення в області зіниці визначається білувато-сірий кришталик. При дослідженні в світлі рефлекс з очного дна відсутній. В ході биомикроскопического дослідження відзначаються ущільнення капсули кришталика, субкапсулярні вакуолі. Гострота зору значно знижена — до руху руки у особи, аж до світловідчуття.
Лікування тільки хірургічне.