Хвороба Штаргардта (центральна дистрофія Штаргардта, 1909) успадковується по аутосомно-рецесивним або аутосомно-домінантним типом. Виявляється в дитячому та юнацькому віці (зазвичай в 10-20 років). Захворювання повільно прогресує і призводить до значного зниження гостроти зору, появи центральної скотоми в поле зору, порушення колірного зору.

Клініка хвороби Штаргардта

Хвороба Штаргардта проявляється в трьох формах. При першої формі в жовтій плямі можна виявити дрібні поліморфні, іноді з численними грудочки пігменту вогнища, що локалізуються симетрично на обох очах. Найчастіше вони розташовуються у вигляді горизонтального овалу з чіткими краями. Центр цього овалу має рожеву, периферія — жовтувате забарвлення.

Друга — це найтиповіша форма хвороби. Характеризується наявністю в жовтій плямі овального сіро-рожевого вогнища розміром близько 2,5 діаметра диска зорового нерва по горизонталі і до 1,5 — по вертикалі.

При третій формі відзначається розлита діспігментаціі і сірувато тканини на ділянці 4-5 діаметрів диска зорового нерва. По периферії вогнища виявляються друзи.