Плазмоклітинні лейкоз розвивається рідко. У периферичної крові абсолютна кількість плазматичних клітин перевищує 2 10 В9 / л. В лейкоцитарній формулі число плазматичних клітин вище 20%. Виділяють дві форми плазмоклеточной лейкозу: первинний, виявляється при встановленні діагнозу множинної мієломи, і вторинний, коли плазмоклеточная лейкемізація розвивається в термінальній фазі хвороби. Відмінною особливістю лейкемических плазматичних клітин при плазмоклеточной лейкозі є повна втрата маркера CD56. При цитогенетичних дослідженнях часто виявляється моносомия 13-й хромосоми.

Клінічна картина плазмоклеточной лейкозу характеризується високою частотою розвитку анемії, тромбоцитопенії, гіперкальціємії, нирковій недостатності. Часто виявляються екстрамедулярні вогнища пухлинного росту з ураженням печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, менінгеальних оболонок. Захворювання характеризується агресивним перебігом і короткою тривалістю життя. Лікування плазмоклеточной лейкозу є малоефективним.