Синдром Незелофа — імунодефіцитний захворювання, що характеризується порушенням функції системи лімфоцитів Т при збереженні рівня одного або більше класів імуноглобулінів в сироватці.

Для деяких випадків доведений аутосомно- рецесивний або Х-пов'язаний тип спадкування.

У хворих спостерігаються аплазія тимуса, відсутність тілець Гассаля і ізогемагглютінінов, атрофія периферичної лімфоїдної тканини, зниження рівня аденозіндезамінази і антителообразования, але можна відповідати трансплантацію тимуса, функція лімфоцитів Т глибоко порушена. Описано відсутність антигенів гістосумісності на поверхні лімфоцитів і тромбоцитів хворих, хоча вони виявляються в сироватці і культурі лімфоцитів. При синдромі Незелофа можливий нормальний рівень одного або декількох класів ІГ, описано підвищення рівня імуноглобуліну Е. У хворих відзначаються лимфопения, нейтропенія, можлива еозинофілія.

Діти, як правило, гинуть в перші два роки життя від рецидивуючих вірусних інфекцій ( кір, краснуха, пневмонія), атипових мікробактерій, молочниці, протозойной пневмонії. Спроби імунокорекції до сих пір не ефективні.